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Sarcoma de células claras del riñón
Opciones de tratamiento estándar
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
Ensayos clínicos en curso
Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica.)
Debido a que este tumor suele ser relativamente poco frecuente, todos los pacientes con sarcoma de células claras del riñón (SCCR) rabdoide deben ser tomados en cuenta para participar en un ensayo clínico. Es necesario que el tratamiento óptimo lo determine y lleve a cabo un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer (cirujano o urólogo pediatras, radiooncólogo pediatra y oncopediatra) con experiencia en el tratamiento de tumores renales.
Para los SCCR, la supervivencia sin complicaciones (SSC) a los cinco años y la supervivencia general (SG) en estadio I es de 100%; en estadio II es de 87% y 97%,respectivamente; en estadio III es de 74% y 87%, respectivamente; y en estadio IV es de 36% y 45%, respectivamente (régimen I [ver descripción más abajo]).[1]
Opciones de tratamiento estándar
El enfoque de tratamiento para el sarcoma SCCR, es diferente al
del tumor de Wilms ya que la SG de los niños con SCCR se mantiene considerablemente baja en comparación con la de los pacientes de tumor de Wilms de
histología favorable. En el estudio National Wilm's Tumor-3 (NWTS-3), la adición de doxorrubicina a la
combinación de vincristina, dactinomicina y radioterapia resultó en
una mejora de la supervivencia sin enfermedad para los pacientes de SCCR.[2]
El NWTS-4 mostró que los pacientes tratados durante 15 meses con vincristina, doxorrubicina y dactinomicina tienen mejor supervivencia sin recaídas que los pacientes tratados durante seis meses (88% contra 61% a los 8 años).[3] En el estudio NWTS-5, los niños con SCCR en estadios I a IV fueron tratados con un nuevo régimen de quimioterapia con vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida y etopósido combinados con la intención de mejorar más la supervivencia en estos grupos de riesgo alto. Todos los pacientes recibieron radioterapia dirigida al lecho del tumor. Con este tratamiento, la tasa de SSC a cinco años fue de aproximadamente 89% y la tasa de SG fue de aproximadamente 79%. Los pacientes en estadio I tuvieron una SSC y una SG a los cinco años de 100%. Los pacientes en estadio II tuvieron una tasa de SSC de 87% y de SG de aproximadamente 97% a los cinco años. Los pacientes en estadio III tuvieron una tasa de SSC de 74% y de SG de aproximadamente 87% a los cinco años. Los pacientes en estadio IV tuvieron una tasa de SSC años de aproximadamente 36% y de SG de 45% a los cinco años. El SCCR se ha caracterizado por recaídas tardías; sin embargo, en el estudio NWTS-5, la mayoría de las recaídas se presentaron dentro de los tres años. En el estudio NWTS-5, el sitio más común de recidiva fue el cerebro,[1] el cual ha sido tratado de forma exitosa con quimioterapia combinada, cirugía y radioterapia.[4][Grado de comprobación: 2A]
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Régimen DD-4A
(vincristina, dactinomicina y doxorrubicina) durante 15 meses y radioterapia.[3]
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Régimen I
(vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida y etopósido) y radioterapia.[1]
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
La siguiente opción de tratamiento está actualmente en investigación en un ensayo clínico del Children's Oncology Group (COG). Para obtener información en inglés sobre los ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.
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COG-AREN0321: en este ensayo, se evalúa la función de la radioterapia en la enfermedad en estadio I. Los pacientes sometidos a resecado de ganglio linfático serán tratados solamente con el régimen I. Los pacientes en estadio II y III serán tratados con el régimen I y radioterapia. Los pacientes en estadio IV serán tratados con el régimen UH-1 y radioterapia.
Ensayos clínicos en curso
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés clear cell sarcoma of the kidney. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
Bibliografía
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Seibel NL, Sun J, Anderson JR, et al.: Outcome of clear cell sarcoma of the kidney (CCSK) treated on the National Wilms Tumor Study-5 (NWTS). [Abstract] J Clin Oncol 24 (Suppl 18): A-9000, 502s, 2006.
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Argani P, Perlman EJ, Breslow NE, et al.: Clear cell sarcoma of the kidney: a review of 351 cases from the National Wilms Tumor Study Group Pathology Center. Am J Surg Pathol 24 (1): 4-18, 2000.
[PUBMED Abstract]
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Seibel NL, Li S, Breslow NE, et al.: Effect of duration of treatment on treatment outcome for patients with clear-cell sarcoma of the kidney: a report from the National Wilms' Tumor Study Group. J Clin Oncol 22 (3): 468-73, 2004.
[PUBMED Abstract]
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Radulescu VC, Gerrard M, Moertel C, et al.: Treatment of recurrent clear cell sarcoma of the kidney with brain metastasis. Pediatr Blood Cancer 50 (2): 246-9, 2008.
[PUBMED Abstract]
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