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Tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles: Tratamiento (PDQ®)
Versión Paciente   Versión Profesional De Salud   In English   Actualizado: 12/12/2008



Propósito de este sumario del PDQ






Información general






Clasificación celular






Información sobre los estadios






Aspectos generales de las opciones de tratamiento






Opciones de tratamiento estándar para el tumor de Wilms






Opciones de tratamiento del tumor de Wilms bajo evaluación clínica






Sarcoma de células claras del riñón






Tumor rabdoide del riñón






Tumor neuroepitelial del riñón






Nefroma mesoblástico






Carcinoma de célula renal






Tumor de Wilms y otros tumores renales pediátricos recidivantes






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Modificaciones a este sumario (12/12/2008)






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Información sobre los estadios

Tumor de Wilms
Estadio I (43% de los pacientes)
Estadio II (20% de los pacientes)
Estadio III (21% de los pacientes)
Estadio IV (11% de los pacientes)
Estadio V (5% de los pacientes)
Histología anaplásica



Tumor de Wilms

El estadio se determina de acuerdo con los resultados de los estudios de imaginología, así como con los hallazgos quirúrgicos y patológicos de la nefrectomía, y lo mismo ocurre con los tumores con características histológicas favorables o anaplásicas. Por lo tanto, los pacientes se deben caracterizar mediante un informe que contenga ambos criterios (por ejemplo, estadio II, histología favorable o estadio II, histología anaplásica).[1,2]

El sistema de estadificación (originalmente formulado por el National Wilms Tumor Study Group y todavía en uso por el Children's Oncology Group) y la incidencia por estadio se describen a continuación.[2]

Estadio I (43% de los pacientes)

Para clasificar el tumor de Wilms en el estadio I, se deben satisfacer todos los criterios siguientes:

  • El tumor está limitado al riñón y se resecó completamente.


  • La cápsula renal está intacta.


  • El tumor no se rompió ni se sometió a biopsia antes de la extracción.


  • Los vasos del seno renal no están afectados.


  • No hay evidencia del tumor en los márgenes de la resección o más allá de estos.


 [Nota: para que un tumor se califique en estadio I para ciertos protocolos terapéuticos, los ganglios linfáticos regionales se deben examinar microscópicamente.]

Estadio II (20% de los pacientes)

En el estadio II del tumor de Wilms, el tumor se resecó completamente y no hay prueba de tumor en los márgenes de la resección o más allá de estos. El tumor se extiende más allá del riñón según cualquiera de los siguientes criterios:

  • Hay una extensión regional del tumor (es decir, penetración de la cápsula del seno renal o invasión extensa del tejido blando del seno renal, según se explica a continuación).


  • Los vasos sanguíneos dentro de la muestra de nefrectomía fuera del parénquima renal, incluso aquellos del seno renal, contienen tumor.


 [Nota: la ruptura o desbordamiento limitada al flanco, incluso la biopsia del tumor ya no se incluyen en el estadio II y ahora se incluyen en el estadio III.]

Estadio III (21% de los pacientes)

En el estadio III del tumor de Wilms, se encuentra un tumor residual no hematógeno limitado al abdomen después de llevarse a cabo una cirugía. Se puede presentar cualquiera de las siguientes situaciones:

  • Los ganglios linfáticos dentro del abdomen o la pelvis están afectados por tumor. (El compromiso de los ganglios linfáticos en el tórax u otros sitios extra abdominales es un criterio del estadio IV.)


  • El tumor ha penetrado a través de la superficie peritoneal.


  • Se encuentran implantes tumorales sobre la superficie peritoneal.


  • El tumor macroscópico o microscópico permanece después de la operación (por ejemplo, se encuentran células tumorales en el margen de la resección quirúrgica en el examen microscópico).


  • El tumor no es completamente resecable debido a la infiltración local en las estructuras vitales.


  • Se produce un derrame del tumor antes o durante la cirugía.


  • El tumor se trata con quimioterapia preoperatoria y se sometió a una biopsia (biopsia con aguja gruesa, biopsia abierta o aspiración con aguja fina) antes de extirparlo.


  • Se extirpa el tumor en más de una pieza (por ejemplo, se encuentran células tumorales en la glándula suprarrenal extirpada por separado; de la muestra de nefrectomía se extrae por separado un trombo tumoral dentro de la vena renal). Una extensión del tumor primario dentro de la vena cava hasta la vena cava torácica y el corazón se considera estadio lll, más que estadio lV aunque esté afuera del abdomen.


Estadio IV (11% de los pacientes)

En el estadio IV del tumor de Wilms, se encuentran metástasis hematógenas (pulmones, hígado, hueso, cerebro) o metástasis ganglionares fuera de la región abdominopelviana. (La presencia de un tumor dentro de la glándula suprarrenal no se interpreta como metástasis y la estadificación depende de todos los otros parámetros de estadificación presentes.)

Estadio V (5% de los pacientes)

En el estadio V del tumor de Wilms, el compromiso bilateral por el tumor se encuentra en el momento del diagnóstico. Se debe intentar clasificar cada lado según los criterios señalados previamente de acuerdo con el alcance de la enfermedad. La supervivencia a cuatro años es de 94% en aquellos pacientes cuya lesión más avanzada está en estadio I o estadio II, y de 76% para aquellos cuya lesión más avanzada está en estadio III.[3]

Histología anaplásica

La histología anaplásica comprende alrededor del 10% de los tumores de Wilms. Los niños con tumores anaplásicos tienen un pronóstico más precario que los niños con histología favorable cuando se comparan de estadio en estadio. Estos tumores son mucho más resistentes a la quimioterapia que tradicionalmente se administra a los niños con tumor de Wilms (con histología favorable).[4]

Bibliografía

  1. Wilms' tumor: status report, 1990. By the National Wilms' Tumor Study Committee. J Clin Oncol 9 (5): 877-87, 1991.  [PUBMED Abstract]

  2. Perlman EJ: Pediatric renal tumors: practical updates for the pathologist. Pediatr Dev Pathol 8 (3): 320-38, 2005 May-Jun.  [PUBMED Abstract]

  3. Ritchey ML, Coppes MJ: The management of synchronous bilateral Wilms tumor. Hematol Oncol Clin North Am 9 (6): 1303-15, 1995.  [PUBMED Abstract]

  4. Dome JS, Cotton CA, Perlman EJ, et al.: Treatment of anaplastic histology Wilms' tumor: results from the fifth National Wilms' Tumor Study. J Clin Oncol 24 (15): 2352-8, 2006.  [PUBMED Abstract]

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