Página informativa del NINDS sobre el síndrome de Dandy-Walker
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¿Qué es el síndrome de Dandy-Walker?
¿Existe algún tratamiento?
¿Cuál es el pronóstico?
¿Qué investigaciones se están realizando?
Ensayos clínicos
¿Qué es el síndrome de Dandy-Walker?
El síndrome de Dandy-Walker es una malformación congénita del cerebro que afecta al cerebelo (un área situada en la parte posterior del cerebro que controla el movimiento) y las cavidades o espacios rellenos de líquido que lo rodean. Los principales rasgos de este síndrome son el aumento de tamaño del cuarto ventrículo (un pequeño canal que permite el paso libre de líquido entre las áreas superiores e inferiores del cerebro y la médula espinal), la ausencia parcial o total del vermis cerebeloso (el área del cerebro situada entre los dos hemisferios cerebelosos) y la formación de un quiste cerca de la base interna del cráneo. También puede haber un aumento del tamaño de las cavidades de líquido que rodean al cerebro así como un aumento de la presión dentro de estas cavidades.
El síndrome puede aparecer de improviso y de forma impresionante o pasar desapercibido en su desarrollo. Los síntomas que suelen presentarse en la primera infancia incluyen lentitud del desarrollo motor y aumento progresivo del tamaño del cráneo. En los niños mayores pueden presentarse síntomas de aumento de la presión intracraneal como irritabilidad, vómito y convulsiones, y signos de disfunción del cerebelo como inestabilidad, falta de coordinación muscular o movimientos no coordinados de los ojos. Otros síntomas incluyen aumento de la circunferencia cefálica, abultamiento en la parte posterior del cráneo, problemas de los nervios que controlan los ojos, la cara y el cuello y patrones respiratorios anormales.
El síndrome de Dandy-Walker se asocia a menudo con trastornos de otras áreas del sistema nervioso central, incluyendo la ausencia del cuerpo calloso (el área compuesta por fibras nerviosas que conectan a los dos hemisferios cerebrales) y malformaciones cardiacas, faciales, de las extremidades y de los dedos de las manos y los pies.
El tratamiento para el síndrome de Dandy-Walker consiste, en general, en tratar los problemas asociados, si es necesario. Se puede instalar un tubo especial (llamado sistema de derivación) dentro del cráneo para drenar el exceso de fluido. Esto reduce la presión intracraneal y ayuda a controlar la hinchazón. Si los padres de niños con el síndrome de Dandy-Walker tienen intenciones de tener más niños, se podrían beneficiar de la asesoría genética.
El efecto del síndrome de Dandy-Walker sobre el desarrollo intelectual es variable, algunos niños tienen cognición normal y otros jamás alcanzan un desarrollo intelectual normal ni siquiera cuando el exceso de fluido se trata de forma precoz y adecuada. La longevidad depende de la gravedad del síndrome y sus malformaciones asociadas. La presencia de diversos defectos congénitos puede acortar la expectativa de vida.
¿Qué investigaciones se están realizando?
El Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS, por sus siglas en inglés) realiza y respalda una amplia gama de estudios que exploran los mecanismos complejos del desarrollo normal del cerebro. El conocimiento obtenido de estos estudios fundamentales provee los cimientos para la comprensión del desarrollo anormal del cerebro y ofrece la esperanza de nuevas formas de tratar y prevenir los trastornos del desarrollo cerebral como el síndrome de Dandy-Walker.
Reclutamiento de pacientes para los ensayos clínicos del síndrome de Dandy-Walker
Para obtener información adicional sobre los programas investigación del NINDS, contacte a la Unidad de Recursos Neurológicos y Red de Información del Instituto (BRAIN por su sigla en inglés) en:
BRAIN
P.O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
(800) 352-9424
http://www.ninds.nih.gov
Organizaciones:
| Dandy-Walker Alliance, Inc. 10325 Kensington Pkwy. Suite 384 Kensington, MD 20895 comments@dandy-walker.org http://www.dandy-walker.org Tel: 877-Dandy-Walker (326-3992) |
Guardians of Hydrocephalus Research Foundation 2640 East 28th Street Brooklyn, NY 11235 GHRF2618@aol.com Tel: 718-743-GHRF (4473) Fax: 718-743-1171 |
| Hydrocephalus Association 4340 East West Highway Suite 905 Bethesda, MD 20814 info@hydroassoc.org http://www.hydroassoc.org Tel: 301-202-3811 888-598-3789 Fax: 301-202-3813 |
March of Dimes 1275 Mamaroneck Avenue White Plains, NY 10605 askus@marchofdimes.com http://www.marchofdimes.com Tel: 914-997-4488 888-MODIMES (663-4637) Fax: 914-428-8203 |
| National Hydrocephalus Foundation 12413 Centralia Road Lakewood, CA 90715-1653 debbifields@nhfonline.org http://nhfonline.org Tel: 562-924-6666 888-857-3434 |
National Organization for Rare Disorders (NORD) 55 Kenosia Avenue Danbury, CT 06810 orphan@rarediseases.org http://www.rarediseases.org Tel: 203-744-0100 Voice Mail 800-999-NORD (6673) Fax: 203-798-2291 |
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Preparado por:
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National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892
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Revisado May 14, 2010
