Información sobre los estadios del linfoma de Hodgkin en adultos
Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grado de comprobación científica.)
La estadificación clínica de los pacientes de linfoma de Hodgkin (LH) incluye antecedentes, examen físico, estudios de laboratorio (incluso la tasa de sedimentación) y tomografía computarizada (TC) del abdomen o la pelvis.[1]
La gammagrafía mediante tomografía por emisión de positrones (TEP), algunas veces combinada con TC, ha reemplazado a las gammagrafías con galio y a la linfangiografía en la estadificación clínica.[2-4] El uso de gammagrafías por TEP en la evaluación de la respuesta y para definir si utilizar o no tratamiento adicional, aún está bajo evaluación clínica.[5-9] Un estudio multinacional con 260 pacientes recién diagnosticados con LH obtuvo gammagrafías por TEP al inicio del estudio y después de dos ciclos (cuatro dosis) de ABVD (doxorrubicina más bleomicina más vinblastina más dacarbazina); con una mediana de seguimiento de 2,2 años, la supervivencia sin evolución a dos años fue de 12,8% con una gammagrafía por TEP positiva después de dos ciclos y de 95% con una gammagrafía por TEP negativa después de dos ciclos (P < 0,0001).[8] En un ensayo con base en la terapia de BEACOPP, que incluye los fármacos bleomicina, etopósido, hidrocloruro de doxorrubicina, ciclofosfamida, sulfato de vincristina, procarbazina y prednisona, en pacientes con LH en estadio avanzado, no previamente tratados, los pacientes con anomalías residuales con medidas de 2,5 cm o más recibieron gammagrafía por TEP al final de la terapia.[10] Una gammagrafía por TEP negativa no predijo evolución o recaída dentro del plazo de un año en 94% de los pacientes (intervalo de confianza, 91%–97%). Ya sea que la consolidación con radioterapia pueda omitirse en los pacientes negativos al TEP, los pacientes deben esperar por los datos de supervivencia general a cinco años. Solo estudios adicionales pueden evaluar si se pueden lograr mejores resultados al alterar la estrategia terapéutica con base en los resultados de la gammagrafía por TEP.
En 5% de los pacientes se presenta compromiso de la médula ósea; la biopsia está indicada si hay presencia de síntomas B constitucionales o anemia, leucopenia o trombocitopenia. Ya no se recomienda laparotomía exploratoria; esta debe tomarse en consideración solamente cuando los resultados permitan la reducción sustancial del tratamiento. No debe llevarse a cabo en los pacientes que necesitan quimioterapia. Si se requiere una laparotomía para tomar decisiones con respecto al tratamiento, deben considerarse los riesgos de morbilidad potencial.[11-14] La clasificación por estadios que se utiliza en la actualidad para el LH se adoptó en 1971 en la Conferencia de Ann Arbor [15] con algunas modificaciones introducidas 18 años después en la reunión de Cotswold.[1]
Subclasificación de los estadios
Los estadios I, II, III y IV del LH en adultos pueden
subclasificarse en las categorías A y B: B para los que tienen síntomas
generales definidos y A para los que no tienen síntomas B. La designación B
se da a aquellos pacientes con cualquiera de los siguientes síntomas:
- Pérdida inexplicable de más del 10% del peso corporal en los seis meses
previos al diagnóstico.
- Fiebre inexplicable con temperaturas superiores a los 38 °C.
- Sudores nocturnos copiosos.
(Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Fiebre sudación y crisis vasomotoras [sofocos].)
[Nota: los síntomas B más importantes son la fiebre y la pérdida de peso.
Los sudores nocturnos solos no confieren un pronóstico adverso. El prurito
como síntoma sistémico sigue siendo polémico y no se considera un síntoma
B en el sistema de clasificación de Ann Arbor.(Para mayor información sobre el prurito, consultar el sumario del PDQ del mismo nombre.) Este síntoma es difícil de
definir cuantitativa y uniformemente, pero cuando es recidivante, generalizado
y no se puede explicar de otra forma, y cuando tiene oscilaciones en paralelo
a la actividad de la enfermedad, puede ser equivalente a un síntoma B.]
La designación E se usa cuando surgen cánceres linfoides extraganglionares
bien localizados en los principales agregados linfáticos o cuando éstas se
extienden a tejidos más allá de estos agregados pero en su proximidad. El estadio IV se refiere a la enfermedad que está diseminada difusamente por todo
un sitio extraganglionar, como el hígado. Si se ha documentado la
comprobación patológica de complicación de uno o más sitios extralinfáticos,
se aplica el símbolo del sitio comprometido seguido por el signo más (+).
Los sitios se identifican mediante las siguientes anotaciones:
N = ganglios |
H = hígado |
L = pulmón |
M = médula ósea |
S = bazo |
P = pleura |
O = hueso |
D = piel |
Actualmente, se suele asignar un estado clínico (CS) con base
en los resultados de la evaluación clínica y un estadio patológico (PS) con base en los resultados de procedimientos infiltrantes.
Por ejemplo, a un paciente que tiene la enfermedad en el tórax y en el cuello,
síntomas sistémicos y un linfangiograma negativo, se le puede encontrar que
tiene compromiso del bazo, hígado y médula ósea al hacerle la laparotomía.
Por lo tanto, el estadio preciso de tal paciente sería CS IIB, PS IVB
(S+)(H+)(M+).
Estadio I
El LH en adultos en estadio I está caracterizado por la complicación de
una sola región de ganglios linfáticos (I) o complicación localizada de un
solo órgano o sitio extralinfático (IE).
Estadio II
El LH en adultos en estadio II está caracterizado por la complicación de
dos o más regiones de ganglios linfáticos en el mismo lado del diafragma (II)
o complicación localizada de un solo órgano o sitio extralinfático relacionado
y su(s) ganglio(s) linfático(s) regional(es) con complicación de otras
regiones de ganglios linfáticos en el mismo lado del diafragma o sin ella
(IIE). (Nota: el número de regiones de ganglios linfáticos comprometidos puede
indicarse por medio de un subíndice.)
Estadio III
El LH en adultos en estadio III se caracteriza por la complicación de
regiones de ganglios linfáticos en ambos lados del diafragma (III), lo cual
puede también estar acompañado de complicación localizada de un órgano o sitio
extralinfático relacionado (IIIE), de complicación del bazo (IIIS) o de
complicación de ambos (IIIE + S). La enfermedad en estadio III puede
subdividirse según la distribución anatómica de la complicación abdominal o
según el grado de complicación esplénica. El estadio III (1) indica la
complicación que está limitada al abdomen superior arriba de la vena renal.
El estadio III (2) indica complicación de ganglios pélvicos o paraaórticos. La
presencia de cinco o más ganglios esplénicos visibles en una sección de corte
indica complicación esplénica extensa. La presencia de cero a cuatro nódulos se
clasifica como enfermedad esplénica mínima.
Estadio IV
El LH en adultos en estadio IV está caracterizado porque hay complicación
diseminada (multifocal) de uno o más órganos extralinfáticos con complicación
de ganglios linfáticos relacionados o sin ella, o complicación aislada de un
órgano extralinfático con complicación ganglionar distante (no regional).
La enfermedad mediastínica masiva ha sido definida por el congreso Cotswolds
como el coeficiente torácico del diámetro máximo de la masa transversal, 33% o más del diámetro torácico transversal, medido en el nivel
intervertebral del disco T5-6 mediante radiografía del pecho.[1] Algunos
investigadores han designado a una masa de ganglio linfático que mida 10
cm o más en su mayor dimensión, como enfermedad masiva.[16] Otros
investigadores utilizan como medida la anchura máxima de la masa mediastínica
dividida por el diámetro máximo intratorácico.[17]
Muchos investigadores así como muchos ensayos clínicos nuevos emplean un sistema de clasificación clínica que divide a los pacientes en cuatro grupos principales que también resulta útil para el médico en ejercicio:[18]
-
Inicial favorable: estadio clínico I o II sin ningún factor de riesgo.
-
Inicial desfavorable: estadio clínico I o II con uno o más de los siguientes factores de riesgo:
- Masa mediastínica grande (>33% del ancho torácico en el CXR, ≥10 cm en una TC).
- Compromiso extragonadal.
- ESR elevado (>30 mm/hr para el estadio B, >50 mm/hr para el estadio A).
- Compromiso de tres o más áreas de ganglios linfáticos.
- Síntomas B.
-
Avanzado favorable: estadios clínicos III o IV con 0 a 3 de los factores adversos de riesgo enumerados a continuación. Los pacientes con enfermedad avanzada favorable tienen entre 60 y 80% de probabilidades de permanecer sin evolución después de cinco años de tratamiento con quimioterapia de primera línea.[19][Grado de comprobación: 3iiiDiii]
-
Avanzado desfavorable: estadios clínicos III o IV con cuatro o más de los factores de riesgo enumerados a continuación.[19] Los pacientes con enfermedad avanzada desfavorable exhibieron entre 42 y 51% de probabilidades de permanecer sin evolución después de cinco años de tratamiento con quimioterapia de primera línea.[19][Grado de comprobación: 3iiiDiii] Para pacientes en estadio avanzado de LH, el Proyecto Internacional sobre Factores Pronósticos ha creado el International Prognostic Index con una puntuación pronóstica con base en los siete factores adversos siguientes:[19]
- Concentración de albúmina menor de 4,0 g/dL.
- Concentración de hemoglobina menor de 10,5 g/dL.
- Sexo
masculino.
- Cuarenta y cinco años de edad o más.
- Enfermedad en estadio IV.
- Recuento de
glóbulos blancos (GB) de por lo menos 15.000/mm3.
- Recuento
linfocítico absoluto menor de 600/mm3 o un conteo de
linfocitos que fuera menos de 8% del recuento total de GB.
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