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Tumores malignos de células germinales de testículo en la infancia
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Tumores malignos de células germinales de testículo en la infancia

Tumores de células germinales de testículo en niños pequeños

Los TCG de testículo se presentan casi exclusivamente en niños menores de 4 años.[1,2] El abordaje inicial para evaluar una masa testicular en un niño de corta edad es importante porque una biopsia transescrotal puede exponer al paciente al riesgo de una metástasis en los ganglios inguinales.[3,4] La orquiectomía inguinal radical con ligación inicial alta del cordón espermático es el procedimiento de elección.[5] La disección retroperitoneal de los ganglios linfáticos no es beneficiosa para la estadificación de TCG de testículo en niños pequeños. La evaluación mediante tomografía computada o imaginología por resonancia magnética, con la información adicional que ofrecen los marcadores tumorales elevados, parece ser adecuada para la estadificación.[3,4] Por lo tanto, no hay razón para arriesgar la morbilidad potencial (por ejemplo, impotencia y eyaculación retrógrada) relacionada con esta cirugía.[6,7]

En un ensayo clínico del Children’s Cancer Group y el Pediatric Oncology Group, se evaluó la cirugía seguida de observación para niños con tumores de testículo en estadio I. Esta estrategia de tratamiento resultó en una tasa de supervivencia sin complicaciones (SSC) a los seis años de 82%. Los niños que contrajeron enfermedad recidivante fueron rescatados como último recurso con dosis estándar de cisplatino, etopósido y bleomicina (PEB), y tuvieron una supervivencia a los seis años de 100%.[3,4] Los niños con enfermedad en estadio II o estadio I recidivante se trataron con cuatro ciclos de dosis estándar de PEB, con un resultado de 100% de supervivencia a los seis años.[8] Los niños y adolescentes con tumores de testículo en estadios III y IV se trataron con resección quirúrgica seguida de cuatro ciclos de dosis estándar o dosis altas (DA) de PEB. El resultado en la supervivencia a los seis años para los varones menores de 15 años con enfermedad en estadios III y IV fue de 100% y la SSC a los seis años fue de 100 y 94%, respectivamente.[9] El uso de la terapia DA-PEB no mejoró el desenlace para estos niños, pero sí causó mayor incidencia de ototoxicidad. Investigadores europeos también notificaron resultados excelentes para los niños con TCG de testículo al utilizar cirugía y observación para los tumores en estadio I, y carboplatino, etopósido y bleomicina (JEB) y otros regímenes de quimioterapia basados en el cisplatino para los tumores en estadios II, III y IV.[6,10] En consecuencia, se recomienda la cirugía seguida de quimioterapia basada en dosis estándar de platino como tratamiento para los TCG de testículo en estadios II, III y IV para los niños menores de 15 años.

Cirugía: la función de la cirugía en el momento del diagnóstico de los TCG depende de la edad y el sitio, y se debe individualizar. Según el entorno clínico, el abordaje quirúrgico apropiado puede comprender desde no realizar cirugía, hasta la biopsia y la resección primaria. En algunos casos, una estrategia apropiada es la biopsia en el momento del diagnóstico seguida de cirugía para pacientes seleccionados que tienen masas residuales después de la quimioterapia.

Estadio I

• Se indican la cirugía y la observación de seguimiento minuciosa para documentar que los marcadores tumorales se normalizan después de la resección.[3,10]

Estadios II a IV

• Cirugía y tratamiento con 4 a 6 ciclos de PEB estándar. Estos pacientes tienen un desenlace de supervivencia general superior a 90% con este régimen, lo que indica que se puede considerar una reducción del tratamiento.[8,9]



• Cirugía y tratamiento con seis ciclos de JEB.[10]

Los siguientes son ejemplos de ensayos clínicos de orden nacional o institucional que se llevan a cabo actualmente. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos, consultar el portal de Internet del NCI.

• El ensayo AGCT0132 del Children’s Oncology Group estudia el efecto de la cirugía y la observación (estadio I) y la disminución de la quimioterapia para los estadios II a IV (tres ciclos de PEB en tres días) con la meta de disminuir la duración y la acumulación de dosis de quimioterapia (reducción de dosis de 25%) y reducir el costo del tratamiento. Se imponen directrices estrictas para la evaluación y seguimiento de los pacientes en "observación" para asegurar que se detecte temprano una recidiva o un rebrote de la enfermedad.



• En un ensayo del United Kingdom Childhood Cancer Group también está en estudio la reducción de ciclos totales de JEB.

Debido a que la biología de los TCG de testículo en los adolescentes y los adultos jóvenes es distinta a la de los tumores de testículo que padecen los lactantes y los niños de corta edad, es posible que las recomendaciones de tratamiento para niños de corta edad descritas anteriormente no se apliquen de forma estricta a los varones adolescentes. En particular, el uso de la disección retroperitoneal de los ganglios linfáticos puede desempeñar una función clave para tratar un TCG metastásico, tanto en el estadio temprano de un TCG de testículo [11] como para la enfermedad residual después de la quimioterapia .[12,13]

(Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de testículo.)

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés childhood malignant testicular germ cell tumor y childhood malignant ovarian germ cell tumor. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

La mayoría de las neoplasias ováricas en las niñas y las adolescentes se originan en las células germinales.[1] Los TCG de ovario son muy poco frecuentes en las niñas de corta edad, pero su incidencia comienza a aumentar en las niñas de aproximadamente 8 o 9 años y llega al máximo a los 19 años de edad. Los TCG malignos de ovario en la infancia se pueden dividir en disgerminomas (seminomatosos) y TCG malignos no seminomatosos (es decir, teratomas inmaduros, carcinomas del saco vitelino, TCG mixtos y carcinomas embrionarios). (Para obtener más información sobre los teratomas infantiles maduros e inmaduros que afectan el ovario, consultar la sección de este sumario sobre Teratomas no sacrococcígeos en niños. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de los tumores de células germinales del ovario.)

Para los TCG de ovario en estadio I y los teratomas inmaduros, la cura suele lograrse mediante la salpingooforectomía unilateral que conserva el útero y el ovario opuesto, y una observación de seguimiento muy atenta.[10,14-17] Se puede utilizar quimioterapia si los marcadores del tumor no se normalizan o si los tumores recidivan.

Aunque los disgerminomas de ovario en estadio avanzado similares a los seminomas de testículo son muy curables con cirugía y radioterapia, los efectos sobre el crecimiento y la fertilidad en estas pacientes jóvenes [18,19] hacen de la quimioterapia un complemento más atractivo para la cirugía.[20,21] En los disgerminomas avanzados el objetivo es la resección completa del tumor. Se puede administrar quimioterapia preoperatoria basada en platino para facilitar la resección o posoperatoria (después de la operación citorreductora) para evitar los procedimientos quirúrgicos mutilantes.[17] Esta estrategia da como resultado una tasa alta de curación y el mantenimiento de la función menstrual y la fertilidad en la mayoría de las pacientes con disgerminomas.[20,22]

Para los TCG malignos de ovario que no son disgerminomas ni teratomas inmaduros, el tratamiento suele consistir en resección quirúrgica y quimioterapia adyuvante.[23,24] Los regímenes de quimioterapia basada en el platino como cisplatino, etopósido y bleomicina (PEB) o carboplatino, etopósido y bleomicina (JEB) se han utilizado con éxito en los niños,[8-10,14] y el PEB es un régimen común para las mujeres jóvenes con TCG de ovario.[25,26] Este enfoque da como resultado una tasa alta de curación y el mantenimiento de la función menstrual y la fertilidad en la mayoría de las pacientes que no padecen de no disgerminomas.[24]

Para el tratamiento de los TCG de ovario, es esencial un abordaje multidisciplinario. En las decisiones clínicas deben participar diversos subespecialistas en cirugía y oncología pediátrica. El abordaje quirúrgico reproductivo para un TCG infantil está guiado a menudo por la esperanza de que se pueda preservar la función. En un ensayo intergrupal pediátrico que se completó, las pacientes con TCG de ovario pediátricos (estadios I–IV) tuvieron una supervivencia excelente con PEB y cirugía conservadora, en lugar del seguimiento de las directrices estrictas propuestas originalmente en el estudio.[27] No se ha estudiado bien el papel de la laparoscopia en niñas con TCG de ovario.

Cirugía: la función de la cirugía en el momento del diagnóstico depende de la edad y el sitio, y se debe individualizar. Según el entorno clínico, el abordaje quirúrgico apropiado puede comprender desde no realizar una cirugía, hasta realizar una biopsia o una resección primaria. En algunos casos, una estrategia apropiada es la biopsia en el momento del diagnóstico seguida de cirugía posterior para pacientes seleccionados que tienen masas residuales después de la quimioterapia.

Estadios I a IV

• Cirugía y tratamiento con 4 a 6 ciclos estándar de PEB. Estos pacientes tienen un desenlace con supervivencia general superior a 90% con este régimen; ello indica que se puede considerar una reducción del tratamiento.[8,9,27]



• Cirugía y tratamiento con seis ciclos de JEB.[10,27]

Los siguientes son ejemplos de ensayos clínicos de orden nacional o institucional que se llevan a cabo actualmente. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos, consultar el portal de Internet del NCI.

• En el ensayo AGCT0132 del Children’s Oncology Group se estudia actualmente el efecto de la cirugía y la observación (estadio I) y la disminución de la quimioterapia para los estadios II a III (tres ciclos de PEB en tres días) con la meta de disminuir la duración y la acumulación de dosis de quimioterapia (reducción de 25% de la dosis) y reducir el costo del tratamiento. Se imponen directrices estrictas para la evaluación y seguimiento de los pacientes en "observación" para asegurar que se detecte temprano una recidiva o un rebrote de la enfermedad.



• En un ensayo del United Kingdom Childhood Cancer Group también está en estudio la reducción de ciclos totales de JEB.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood malignant ovarian germ cell tumor. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

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