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Índice Propósito de este sumario del PDQ
Información general
Información básica del craneofaringioma infantil
Clasificación histopatológica del craneofaringioma infantil
Evaluación diagnóstica del craneofaringioma infantil
Información sobre los estadios
Opciones de tratamiento para el craneofaringioma infantil recién diagnosticado
Opciones de tratamiento para el craneofaringioma infantil recidivante
Efectos tardíos en los pacientes tratados por craneofaringioma infantil
Obtenga más información del NCI
Modificaciones a este sumario (04/13/2009)
Información adicional
Propósito de este sumario del PDQ
Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud, provee información integral con base en la información científica disponible que ha sido revisada por expertos en el tratamiento del craneofaringioma infantil. El Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario.
Este sumario contiene información sobre los siguientes aspectos:
- Presentación clínica.
- Pronóstico.
- Evaluación diagnóstica.
- Clasificación histopatológica.
- Opciones de tratamiento.
- Efectos tardíos.
El propósito de este sumario es servir como fuente de información y ayuda para los médicos y otros profesionales de la salud que atienden a pacientes de cáncer infantil. No provee directrices o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.
Algunas de las referencias bibliográficas de este sumario están acompañadas por un grado de comprobación científica. El propósito de estas designaciones es ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadísticos que sustentan el uso de intervenciones o abordajes específicos. Los Consejos Editoriales sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ utilizan un sistema formal de jerarquización de la medicina factual para establecer las designaciones del grado de comprobación. Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se describen como “estándar” o “bajo evaluación clínica”. Estas clasificaciones no deben utilizarse como base para determinar reembolsos.
Este sumario está disponible en inglés y también en una versión para pacientes escrita en lenguaje menos técnico.
Volver arriba Información general
El Instituto Nacional del Cáncer provee los sumarios del PDQ sobre el tratamiento del cáncer infantil como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de la información con base científica sobre el cáncer a los profesionales de la salud, los pacientes y el público en general. Los sumarios de tratamiento de los tumores cerebrales infantiles se organizan principalmente de acuerdo con la clasificación de tumores del sistema nervioso establecida por la Organización Mundial de la Salud en 2000.[1]
En las últimas décadas se han logrado mejoras sorprendentes de la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los niños y adolescentes con cáncer que sobreviven necesitan un seguimiento minucioso porque los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después del mismo. (Para mayor información específica acerca de la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.)
Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que juntas constituyen el tumor sólido más común de la niñez. Los tumores cerebrales se clasifican de acuerdo con su histología, pero la ubicación del tumor y el grado de diseminación son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico. Para el diagnóstico y la clasificación de tumores, está en constante aumento el uso de análisis inmunohistoquímicos, hallazgos citogenéticos y genéticos moleculares, así como las mediciones de la actividad mitótica. (Para mayor información acerca de la clasificación de los tumores del cerebro y la médula espinal infantiles, consultar el sumario del PDQ sobre Descripción del tratamiento de los tumores del cerebro y la médula espinal en niños.)
Bibliografía
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Kleihues P, Cavenee WK, eds.: Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System. Lyon, France: International Agency for Research on Cancer, 2000.
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Incidencia y presentación
Los craneofaringiomas son tumores pediátricos relativamente poco frecuentes, y representan cerca de 6% de los tumores intracraneales en los niños.[1] Se cree que su origen es congénito y que pueden surgir de residuos embrionarios. No se han identificado factores predisponentes.
Debido a que los craneofaringiomas se presentan en la región de la hipófisis, se pueden ver afectadas la función endocrina y del crecimiento. Además, la cercana proximidad del tumor a los nervios y el quiasma óptico puede provocar problemas de vista. Algunos pacientes presentan hidrocéfalo obstructivo por la obstrucción tumoral del tercer ventrículo.
Pronóstico
Por lo general, la supervivencia a largo plazo de los niños con craneofaringioma es buena. Independientemente de la modalidad de tratamiento, la supervivencia a largo plazo es de aproximadamente 79%.[2]
Bibliografía
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Bunin GR, Surawicz TS, Witman PA, et al.: The descriptive epidemiology of craniopharyngioma. J Neurosurg 89 (4): 547-51, 1998.
[PUBMED Abstract]
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Sanford RA, Muhlbauer MS: Craniopharyngioma in children. Neurol Clin 9 (2): 453-65, 1991.
[PUBMED Abstract]
Volver arriba Clasificación histopatológica del craneofaringioma infantil
Los craneofaringiomas son histológicamente benignos y no hacen metástasis a lugares remotos del cerebro fuera de la región sellar, excepto mediante extensión directa. Sin embargo, pueden ser invasores y pueden recidivar localmente. Pueden clasificarse como adamantinomatoso o papilar escamoso, con el primero como forma predominante en niños.[1] Normalmente, se componen tanto de una porción sólida con abundancia de calcificación y un componente quístico lleno de un líquido oscuro y aceitoso.
Bibliografía
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Miller DC: Pathology of craniopharyngiomas: clinical import of pathological findings. Pediatr Neurosurg 21 (Suppl 1): 11-7, 1994.
[PUBMED Abstract]
Volver arriba Evaluación diagnóstica del craneofaringioma infantil
Los resultados de los estudios de imaginología (gammagrafías por tomografía computarizada y gammagrafías por imaginología por resonancia magnética [IRM]) a menudo permiten diagnosticar craneofaringiomas y la mayoría muestran calcificaciones tumorales. Como los craneofaringiomas sin calcificación se pueden confundir con otros tipos de tumores, como el germinoma o el astrocitoma hipotalámico/quiasmático, puede ser necesario realizar una biopsia.[1] En algunos casos, una espectroscopía por resonancia magnética puede resultar de ayuda para el diagnóstico.[2] No se realiza en forma rutinaria una prueba de IRM del eje espinal.
Además de las pruebas de imaginología, se puede someter a los pacientes a un examen formal de la vista que incluya una evaluación del campo visual, así como a pruebas de la función endocrina.
Bibliografía
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Harwood-Nash DC: Neuroimaging of childhood craniopharyngioma. Pediatr Neurosurg 21 (Suppl 1): 2-10, 1994.
[PUBMED Abstract]
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Sutton LN, Wang ZJ, Wehrli SL, et al.: Proton spectroscopy of suprasellar tumors in pediatric patients. Neurosurgery 41 (2): 388-94; discussion 394-5, 1997.
[PUBMED Abstract]
Volver arriba Información sobre los estadios
Por lo general, no se aplica un sistema de estadificación para los craneofaringiomas infantiles. Los pacientes se clasifican por tener una enfermedad recién diagnosticada o una enfermedad recidivante.
Volver arriba Opciones de tratamiento para el craneofaringioma infantil recién diagnosticado
No hay consenso acerca del tratamiento óptimo del craneofaringioma infantil recién diagnosticado. Hay pocos datos para comparar las diferentes modalidades en relación con la tasa de recurrencia o la calidad de vida.[1] Por este motivo, el tratamiento es personalizado.
Cirugía radical
Como estos tumores son benignos desde el punto de vista histológico, puede ser posible extirpar todo el tumor visible y con ello lograr un control a largo plazo de la enfermedad. Se han descrito muchos abordajes quirúrgicos; la ruta se debe determinar por el tamaño, la ubicación y el grado de diseminación del tumor. Un abordaje transesfenoidal puede ser posible en algunos tumores pequeños ubicados totalmente dentro de la silla turca, pero esto no es habitualmente posible en los niños, en cuyo caso generalmente es necesaria una craneotomía.
El resecado macrocítico total representa un reto técnico porque el tumor está rodeado por estructuras vitales como los nervios y el quiasma óptico, la arteria carótida y sus divisiones, el hipotálamo y el tercer nervio craneal. El tumor puede estar adherido a estas estructuras, lo que puede causar complicaciones y puede limitar la habilidad para extraer todo el tumor. Como el cirujano tiene a menudo una visibilidad limitada de la región del hipotálamo y la silla turca, pueden quedar porciones de la masa en estas áreas de lo que dan cuenta algunas recidivas. Casi todos los craneofaringiomas están adheridos al tallo pituitario y, de los pacientes que se someten a cirugía radical, prácticamente todos necesitarán terapia de reemplazo hormonal con múltiples medicamentos de por vida.[2]
Entre las complicaciones de la cirugía radical se incluye la necesidad de reemplazo hormonal, obesidad, alteraciones en el humor, ceguera, convulsiones, fuga del líquido cefalorraquídeo, aneurismas falsos,[3] y dificultad con los movimientos oculares. Entre las complicaciones poco comunes tenemos la muerte por hemorragia intraoperatoria, daño hipotalámico o derrame cerebral.
Si el cirujano opina que quedó tumor o si las pruebas de imaginología posoperatoria revelan un craneofaringioma residual que no es resecable, por lo general se recomendará administrar radioterapia para prevenir una evolución temprana. Se realizan pruebas periódicas de seguimiento durante varios años con imaginología por resonancia magnética después de la cirugía radical por la posibilidad de recidiva tumoral.
Cirugía limitada y radioterapia
La meta de la cirugía limitada es establecer un diagnóstico, drenar cualquier quiste y descomprimir los nervios ópticos. No se intenta extraer un tumor del tallo pituitario o el hipotálamo. Después del procedimiento quirúrgico se administra radioterapia. La radiación convencional es radiación de haz externo fraccionada, con una dosis recomendada de 54 Gy a 55 Gy en fracciones de 1,8 Gy.[4] Hay menores probabilidades de complicaciones quirúrgicas que con la cirugía radical. Las complicaciones por la radiación incluyen pérdida de la función hormonal pituitaria, aparición de accidentes cerebrovasculares y malformaciones vasculares tardías, ceguera retardada y aparición de segundos tumores dentro del campo de radiación. La evolución tumoral sigue siendo una posibilidad y, por lo general, no es posible repetir la dosis de radiación. En casos selectos, la radioterapia estereotáctica se puede administrar en forma de una dósis grande de radiación a un campo muy pequeño. La proximidad del craneofaringioma a estructuras vitales limita esto a tumores muy pequeños que se encuentran en la silla turca.[5]
Radioterapia intracavitaria o quimioterapia
Algunos craneofaringiomas con un componente quístico grande se pueden tratar mediante la administración estereotáxica de 32P, una sustancia radiactiva con una penetración muy corta. Generalmente, esto se considera para los tumores recidivantes.[5]
Bibliografía
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Sanford RA: Craniopharyngioma: results of survey of the American Society of Pediatric Neurosurgery. Pediatr Neurosurg 21 (Suppl 1): 39-43, 1994.
[PUBMED Abstract]
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Sands SA, Milner JS, Goldberg J, et al.: Quality of life and behavioral follow-up study of pediatric survivors of craniopharyngioma. J Neurosurg 103 (4 Suppl): 302-11, 2005.
[PUBMED Abstract]
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Sutton LN: Vascular complications of surgery for craniopharyngioma and hypothalamic glioma. Pediatr Neurosurg 21 (Suppl 1): 124-8, 1994.
[PUBMED Abstract]
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Wara WM, Sneed PK, Larson DA: The role of radiation therapy in the treatment of craniopharyngioma. Pediatr Neurosurg 21 (Suppl 1): 98-100, 1994.
[PUBMED Abstract]
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Lunsford LD, Pollock BE, Kondziolka DS, et al.: Stereotactic options in the management of craniopharyngioma. Pediatr Neurosurg 21 (Suppl 1): 90-7, 1994.
[PUBMED Abstract]
Volver arriba Opciones de tratamiento para el craneofaringioma infantil recidivante
La recidiva del craneofaringioma se presenta con todas las modalidades de tratamiento primario. El manejo lo determina en gran parte el tratamiento previo. Los intentos repetidos para lograr un resecado macrocítico son difíciles y las complicaciones son más frecuentes que las de la cirugía inicial.[1] La radioterapia de haz externo es una opción si no se empleó previamente. Las recidivas quísticas se pueden tratar con la instilación intracavitaria de 32P radiactivo o bleomicina,[2] y se puede colocar un reservorio para permitir la aspiración intermitente de pacientes ambulatorios. Por lo general no se utiliza quimioterapia.
Bibliografía
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Wisoff JH: Surgical management of recurrent craniopharyngiomas. Pediatr Neurosurg 21 (Suppl 1): 108-13, 1994.
[PUBMED Abstract]
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Takahashi H, Nakazawa S, Shimura T: Evaluation of postoperative intratumoral injection of bleomycin for craniopharyngioma in children. J Neurosurg 62 (1): 120-7, 1985.
[PUBMED Abstract]
Volver arriba Efectos tardíos en los pacientes tratados por craneofaringioma infantil
Los aspectos de calidad de vida son importantes en este grupo de pacientes y son difíciles de evaluar debido a las diversas modalidades de tratamiento. Mientras que el cociente de inteligencia generalmente se mantiene, los aspectos conductuales y los déficits de memoria atribuidos al lóbulo frontal y el hipotálamo son habituales y se presentan en cerca de 13 a 55% de pacientes en diversas series.[1] Otros problemas comunes incluyen pérdida de visión, obesidad y una necesidad casi universal de reemplazo endocrino con hormonas pituitarias múltiples durante el resto de la vida.
(Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y el seguimiento de los efectos tardíos en niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.)
Bibliografía
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Hoffman HJ, De Silva M, Humphreys RP, et al.: Aggressive surgical management of craniopharyngiomas in children. J Neurosurg 76 (1): 47-52, 1992.
[PUBMED Abstract]
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Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.
Se incorporaron cambios editoriales a este sumario.
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