Gliomas de las vías ópticas y del hipotálamo infantil no tratados
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
Ensayos clínicos en curso
Las opciones de tratamiento deben tomarse en cuenta no sólo
con la intención de mejorar la supervivencia sino también de estabilizar la función visual. Los
niños con tumores aislados del nervio óptico tienen mejor pronóstico que los que
tienen lesiones que afectan el quiasma o que se extienden a lo largo de las vías
ópticas.[1-3] Los niños con neurofibromatosis tipo 1 (NF-1) también tienen un pronóstico
mejor, especialmente cuando el tumor se descubre en pacientes asintomáticos
durante los exámenes de detección.[1] Una de las opciones disponibles es la observación en aquellos
pacientes con NF-1 o tumores no evolutivos.[1,2,4] Se ha informado
de regresiones espontáneas de los gliomas de las vías ópticas tanto en niños con NF-1 como sin este.[5,6] En niños con lesiones del nervio óptico y síntomas
evolutivos, la resección quirúrgica completa o la radioterapia local pueden dar
como resultado una supervivencia prolongada sin evolución.[1]
La radioterapia logra controlar la enfermedad a largo plazo en la mayoría de
los niños con gliomas quiasmáticos y de las vías posteriores pero
también puede dar como resultado abundantes secuelas de carácter intelectual y endocrinas, daño cerebrovascular y
posiblemente mayor riesgo de presentar tumores secundarios.[1,3,7,8] Otra solución
en vez de la radioterapia inmediata es la resección quirúrgica subtotal, pero no
se sabe con certeza en cuántos pacientes esto estabilizará la enfermedad ni por
cuánto tiempo.[7]
En aquellos niños con glioma de bajo grado en quienes se ha indicado radioterapia, los enfoques radioterapéuticos conformados resultan eficaces y ofrecen el potencial de reducir las toxicidades agudas y de largo plazo relacionadas con esta modalidad.[9-11]
La quimioterapia puede reducir el tumor y así postergar la necesidad de
administrar radioterapia en la mayoría de los pacientes.[4,12-15] El régimen que más se utiliza para tratar los gliomas de bajo grado, no resecables evolutivos o sintomáticos es la combinación de carboplatino y vincristina.[4,15] Se han empleado otros enfoques quimioterapéuticos para tratar a niños con gliomas de rápida multiplicación en las vías ópticas, incluso regímenes multifármacos con base en el platino [12,16] y regímenes con base en la nitrosourea.[13]
Se ha informado que las tasas de supervivencia sin avance en 5 años, han oscilado aproximadamente entre 35% y 60% en aquellos niños que reciben quimioterapia con base en el platino para tratar los gliomas de las vías ópticas,[12,15] pero la mayoría de los pacientes finalmente necesitan más tratamiento. Entre los niños que reciben quimioterapia para los gliomas de las vías ópticas, aquellos sin NF-1 tienen tasas más altas de avance de la enfermedad que aquellos con NF-1, y los lactantes tienen tasas más altas de avance de enfermedad que aquellos que son mayores de 1 año.[12,15,16] Dado los efectos secundarios relacionados con la radioterapia, la quimioterapia podría resultar particularmente apropiada en aquellos pacientes con NF-1 y para niños menores. Los niños menores tienen un riesgo más alto de tener secuelas de carácter intelectual y endocrinológicas relacionadas con la radiación. Los niños con NF-1tienen un riesgo más alto de tumores secundarios relacionados con la radiación y morbilidad debido a los cambios vasculares.[17] La quimioterapia ha mostrado que reduce los tumores en niños con gliomas hipotalámicos y el síndrome diencefálico, resultando así en un aumento de peso en aquellos que responden al tratamiento.[18]
El Grupo de Pediatría Oncológica (Children's Oncology Group [COG]) completó un ensayo en fase III, aleatorio, el (COG-A9952) que trató a niños menores de 10 años con gliomas hipotalámicos quiasmáticos de bajo grado en uno de dos regímenes: carboplatino y vincristina o tioguanina (6-tioguanina), lomustina y clorhidrato de procarbazina, administrado con vincristina. Los niños con NF-1 solos se les da tratamiento bajo el grupo de carboplatino y vincristina. Los resultados del estudio están pendientes.
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
Lo siguiente es una muestra de ensayos clínicos de orden nacional, institucional o ambos, actualmente en curso. Información en inglés sobre ensayos clínicos en curso está disponible en el portal de Internet del NCI.
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COG-ACNS0223
: El GPO también lleva a cabo un estudio piloto amplio a nivel grupal con vincristina, carboplatino, y temozolomida para niños menores de 10 años con enfermedad recién diagnosticada (sin NF-1).
Ensayos clínicos en curso
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés untreated childhood visual pathway and hypothalamic glioma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
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