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Cáncer del hígado infantil: Tratamiento (PDQ®)
Versión Paciente   Versión Profesional De Salud   In English   Actualizado: 02/04/2009



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Aspectos generales de las opciones de tratamiento






Cáncer de hígado infantil en estadios I y II






Cáncer del hígado infantil en estadio III






Cáncer del hígado infantil en estadio IV






Cáncer del hígado infantil recidivante






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Modificaciones a este sumario (02/04/2009)






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Cáncer del hígado infantil en estadio IV

Hepatoblastoma en estadio IV
        Opciones estándar de tratamiento
Carcinoma hepatocelular en estadio IV
Ensayos clínicos en curso



Hepatoblastoma en estadio IV

El desenlace clínico del hepatoblastoma metastásico en el momento del diagnóstico no es bueno, pero la curación es posible en 25% a 30% de los pacientes.[1-4] En un estudio para el que se empleó un régimen bien tolerado de quimioterapia con doxorrubicina y cisplatino, 50% de los pacientes con metástasis en el momento de la presentación sobrevivieron cinco años a partir del diagnóstico. La mitad de estos sobrevivientes contrajeron enfermedad evolutiva, que fue tratada con éxito mediante cirugía y otras intervenciones.[1-5] En los pacientes con enfermedad en estadio 4 de PRETEXT y con metástasis pulmonar o sin ella, que respondieron a la quimioterapia y alcanzaron una remisión completa de la enfermedad extrahepática, el trasplante del hígado puede permitir una supervivencia sin enfermedad en un alto porcentaje de los pacientes.[6] Cuando fuera posible, los pacientes en estadio IV con tumor primario resecado se deben someter a la extracción quirúrgica de cualquier residuo de metástasis pulmonar. En un ensayo clínico aleatorizado para el tratamiento del hepatoblastoma, se comparó el régimen de cisplatino, vincristina y fluorouracilo con el de cisplatino y doxorrubicina. Aunque el desenlace fue nominalmente más elevado para los niños que recibieron cisplatino y doxorrubicina, esta diferencia no fue estadísticamente significativa; la combinación de cisplatino, vincristina y fluorouracilo fue menos tóxica que los regímenes de cisplatino y doxorrubicina con los que se comparó.[3] La sustitución de una parte de cisplatino por carboplatino en el régimen de cisplatino, vincristina y doxorrubicina se relacionó con una disminución en la supervivencia sin complicaciones.[7] También se usó con éxito una combinación de ifosfamida, cisplatino y doxorrubicina para el tratamiento de la enfermedad en estadio avanzado.[8] Se debe considerar a los pacientes cuyos tumores permanecen irresecables para recibir una quimioterapia alternativa, como con irinotecán,[9,10] dosis altas de cisplatino con etopósido, radioterapia,[2,11] o infusión directa de fármacos quimioterapéuticos en el hígado.[12,13] Cuando se controló la enfermedad metastásica, el trasplante ortotópico de hígado resultó exitoso.[4,6,14-17]

Opciones estándar de tratamiento

El régimen estándar es cuatro ciclos de cisplatino, vincristina y fluorouracilo [3] o quimioterapia de combinación con doxorrubicina y cisplatino, seguido de un intento de resección completa del tumor. Si el tumor se extrae completamente, se deben administrar dos ciclos posoperatorios de la misma quimioterapia. Si el tumor hepático no es resecable después de cuatro ciclos de quimioterapia, se deben considerar tratamientos alternativos.

Opciones de tratamientos alternativos
  • Quimioterapia con dosis altas de cisplatino y etopósido, o una infusión continua de doxorrubicina.


  • Si la enfermedad metastásica está controlada, radioterapia seguida de una nueva exploración.


  • Quimioembolización por infusión arterial hepática.


  • Si la enfermedad metastásica está controlada, trasplante ortotópico de hígado.


  • Participación en ensayos clínicos de quimioterapia de fase I o fase II.


Carcinoma hepatocelular en estadio IV

En dos ensayos prospectivos, la quimioterapia con cisplatino más ya sea vincristina o fluorouracilo, o una infusión continua de doxorrubicina resultaron ineficaces para tratar adecuadamente a 25 pacientes con carcinoma hepatocelular metastásico.[18,19] Ningún tratamiento en particular resultó eficaz para el carcinoma hepatocelular no resecable en el grupo de edad pediátrica. Ciertos pacientes pueden beneficiarse del tratamiento con cisplatino y doxorrubicina, especialmente si el tumor hepático localizado se reduce adecuadamente para permitir la resección de la enfermedad. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer primario del hígado en adultos.)

Ensayos clínicos en curso

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage IV childhood liver cancer. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

  1. Ortega JA, Krailo MD, Haas JE, et al.: Effective treatment of unresectable or metastatic hepatoblastoma with cisplatin and continuous infusion doxorubicin chemotherapy: a report from the Childrens Cancer Study Group. J Clin Oncol 9 (12): 2167-76, 1991.  [PUBMED Abstract]

  2. Douglass EC, Reynolds M, Finegold M, et al.: Cisplatin, vincristine, and fluorouracil therapy for hepatoblastoma: a Pediatric Oncology Group study. J Clin Oncol 11 (1): 96-9, 1993.  [PUBMED Abstract]

  3. Ortega JA, Douglass EC, Feusner JH, et al.: Randomized comparison of cisplatin/vincristine/fluorouracil and cisplatin/continuous infusion doxorubicin for treatment of pediatric hepatoblastoma: A report from the Children's Cancer Group and the Pediatric Oncology Group. J Clin Oncol 18 (14): 2665-75, 2000.  [PUBMED Abstract]

  4. Perilongo G, Brown J, Shafford E, et al.: Hepatoblastoma presenting with lung metastases: treatment results of the first cooperative, prospective study of the International Society of Paediatric Oncology on childhood liver tumors. Cancer 89 (8): 1845-53, 2000.  [PUBMED Abstract]

  5. Pritchard J, Brown J, Shafford E, et al.: Cisplatin, doxorubicin, and delayed surgery for childhood hepatoblastoma: a successful approach--results of the first prospective study of the International Society of Pediatric Oncology. J Clin Oncol 18 (22): 3819-28, 2000.  [PUBMED Abstract]

  6. Otte JB, Pritchard J, Aronson DC, et al.: Liver transplantation for hepatoblastoma: results from the International Society of Pediatric Oncology (SIOP) study SIOPEL-1 and review of the world experience. Pediatr Blood Cancer 42 (1): 74-83, 2004.  [PUBMED Abstract]

  7. Malogolowkin MH, Katzenstein H, Krailo MD, et al.: Intensified platinum therapy is an ineffective strategy for improving outcome in pediatric patients with advanced hepatoblastoma. J Clin Oncol 24 (18): 2879-84, 2006.  [PUBMED Abstract]

  8. von Schweinitz D, Hecker H, Harms D, et al.: Complete resection before development of drug resistance is essential for survival from advanced hepatoblastoma--a report from the German Cooperative Pediatric Liver Tumor Study HB-89. J Pediatr Surg 30 (6): 845-52, 1995.  [PUBMED Abstract]

  9. Katzenstein HM, Rigsby C, Shaw PH, et al.: Novel therapeutic approaches in the treatment of children with hepatoblastoma. J Pediatr Hematol Oncol 24 (9): 751-5, 2002.  [PUBMED Abstract]

  10. Palmer RD, Williams DM: Dramatic response of multiply relapsed hepatoblastoma to irinotecan (CPT-11). Med Pediatr Oncol 41 (1): 78-80, 2003.  [PUBMED Abstract]

  11. Habrand JL, Nehme D, Kalifa C, et al.: Is there a place for radiation therapy in the management of hepatoblastomas and hepatocellular carcinomas in children? Int J Radiat Oncol Biol Phys 23 (3): 525-31, 1992.  [PUBMED Abstract]

  12. Sue K, Ikeda K, Nakagawara A, et al.: Intrahepatic arterial injections of cisplatin-phosphatidylcholine-Lipiodol suspension in two unresectable hepatoblastoma cases. Med Pediatr Oncol 17 (6): 496-500, 1989.  [PUBMED Abstract]

  13. Malogolowkin MH, Stanley P, Steele DA, et al.: Feasibility and toxicity of chemoembolization for children with liver tumors. J Clin Oncol 18 (6): 1279-84, 2000.  [PUBMED Abstract]

  14. Koneru B, Flye MW, Busuttil RW, et al.: Liver transplantation for hepatoblastoma. The American experience. Ann Surg 213 (2): 118-21, 1991.  [PUBMED Abstract]

  15. Bilik R, Superina R: Transplantation for unresectable liver tumors in children. Transplant Proc 29 (7): 2834-5, 1997.  [PUBMED Abstract]

  16. Laine J, Jalanko H, Saarinen-Pihkala UM, et al.: Successful liver transplantation after induction chemotherapy in children with inoperable, multifocal primary hepatic malignancy. Transplantation 67 (10): 1369-72, 1999.  [PUBMED Abstract]

  17. Austin MT, Leys CM, Feurer ID, et al.: Liver transplantation for childhood hepatic malignancy: a review of the United Network for Organ Sharing (UNOS) database. J Pediatr Surg 41 (1): 182-6, 2006.  [PUBMED Abstract]

  18. Katzenstein HM, Krailo MD, Malogolowkin MH, et al.: Hepatocellular carcinoma in children and adolescents: results from the Pediatric Oncology Group and the Children's Cancer Group intergroup study. J Clin Oncol 20 (12): 2789-97, 2002.  [PUBMED Abstract]

  19. Czauderna P, Mackinlay G, Perilongo G, et al.: Hepatocellular carcinoma in children: results of the first prospective study of the International Society of Pediatric Oncology group. J Clin Oncol 20 (12): 2798-804, 2002.  [PUBMED Abstract]

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