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Información general
Leucemia mielomonocítica crónica

Descripción de la enfermedad Descripción del tratamiento Ensayos clínicos en curso

Leucemia mielomonocítica juvenil

Descripción de la enfermedad Descripción del tratamiento Ensayos clínicos en curso

Leucemia mielógena crónica atípica

Descripción de la enfermedad Descripción del tratamiento Ensayos clínicos en curso

Enfermedad mielodisplásica/mieloproliferativa no clasificable

Descripción de la enfermedad Descripción del tratamiento Ensayos clínicos en curso

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Modificaciones a este sumario (11/20/2008)
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Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud, provee información integral con base en la información científica disponible que ha sido revisada por expertos en el tratamiento de las enfermedades mielodisplásicas y mieloproliferativas. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ revisa regularmente este sumario y lo actualiza según sea necesario.

Este sumario contiene información sobre los siguientes aspectos:

• Epidemiología y patología.
• Clasificación celular.
• Estadificación.
• Opciones de tratamiento para los diferentes tipos de enfermedad.

El propósito de este sumario es servir como fuente de información y ayuda para el personal clínico que atiende a los pacientes de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Algunas de las referencias bibliográficas de este sumario, están acompañadas por un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadístico que sustentan el uso de una intervención específica o enfoque. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ utiliza un sistema formal de jerarquización de la medicina factual para establecer las designaciones del grado de comprobación. Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se describen como “estándar” o “bajo evaluación clínica”. Estas clasificaciones no deben utilizarse como base para determinar reembolsos.

Este sumario está disponible en inglés, y también en una versión para pacientes escrita en lenguaje menos técnico.

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Información general

Las enfermedades mielodisplásicas/mieloproliferativas (EMD/EMP) son trastornos de origen mieloide clonal, con características tanto displásicas como proliferativas pero que no se clasifican correctamente ni como síndromes mielodisplásicos (SMD) ni como trastornos mieloproliferativos crónicos (TMPC).[1] Esta categoría comprende tres trastornos mieloides principales: la leucemia mielomonocítica crónica (LMMC), la leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ) y la leucemia mieloide crónica atípica (LMCa). El trastorno mieloide con características tanto de SMD como de TMPC pero que no satisface los criterios para ninguna de las tres afecciones EMD/EMP principales se designa enfermedad mielodisplásicamyelodysplastic/myeloproliferativemieloproliferativa, inclasificable (EMD/EMP-NC).

El sistema de clasificación franco-americano-británico para trastornos mieloides no incluyó esta categoría de superposición, lo cual dificultó en particular la clasificación de la LMMC.[2,3] Reconociendo el reto especial que estos trastornos presentan para el diagnóstico, un grupo de patólogos y clínicos, patrocinados por la Organización Mundial de la Salud (OMS), formuló la categoría EMD/EMP a fin de suministrar una visión menos restrictiva de los trastornos mieloides que, en algunas instancias, se superponen claramente.[4] El grupo de la OMS propuso que la nueva categoría de EMD/EMP permitiera investigaciones clínicas y de laboratorio más centralizadas de la proliferación mieloide, la proliferación anormal y la displasia.[1,4]

Se desconoce la etiología de EMD/EMP. Su incidencia es altamente variable, y oscila entre aproximadamente tres personas por año por cada 100.000 personas mayores de 60 años anualmente para la LMMC hasta solo 0,13 niños por año por cada 100.000 niños recién nacidos a 14 años de edad anualmente para la LMMJ.[1] No se cuenta con datos confiables sobre la incidencia de la LMCa, una afección recientemente definida. Se desconoce la incidencia de EMD/EMP-NC.

La patofisiología de EMD/EMP incluye anomalías en la regulación de las vías mieloides para la proliferación, la maduración y la supervivencia celular. Los síntomas clínicos son resultado de complicaciones a raíz de citopenia(s), células displásicas que funcionan de manera anormal, infiltración leucémica de varios sistemas de órganos y síntomas constitucionales generales como fiebre y malestar general.[5] (Para mayor información sobre la fiebre, consultar el sumario sobre Fiebre, sudación y crisis vasomotoras [sofocos].) Los pacientes con EMD/EMP no tienen el cromosoma Filadelfia o el gen de fusión BCR/ABL. No se han identificado anomalías genéticas específicas para ninguna de estas afecciones, si bien las anomalías en la regulación de la vía de RAS para la señal proteínica parecen constituir un hallazgo habitual en la LMMC, la LMCa y la LMMJ y pueden desempeñar cierta función en la proliferación mieloide anormal relacionada con estas enfermedades.[4] En general, el tratamiento de estas enfermedades se adapta a las manifestaciones, ya sea mieloproliferativas o mielodisplásicas, predominantes en el paciente.

Bibliografía

1. Vardiman JW, Harris NL, Brunning RD: The World Health Organization (WHO) classification of the myeloid neoplasms. Blood 100 (7): 2292-302, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Germing U, Gattermann N, Minning H, et al.: Problems in the classification of CMML--dysplastic versus proliferative type. Leuk Res 22 (10): 871-8, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Voglová J, Chrobák L, Neuwirtová R, et al.: Myelodysplastic and myeloproliferative type of chronic myelomonocytic leukemia--distinct subgroups or two stages of the same disease? Leuk Res 25 (6): 493-9, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Vardiman JW: Myelodysplastic/myeloproliferative diseases: introduction. In: Jaffe ES, Harris NL, Stein H, et al., eds.: Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon, France: IARC Press, 2001. World Health Organization Classification of Tumours, 3, pp 47-8. 
   
   
5. Bain BJ: The relationship between the myelodysplastic syndromes and the myeloproliferative disorders. Leuk Lymphoma 34 (5-6): 443-9, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   

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Leucemia mielomonocítica crónica

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. El Consejo de Redacción del PDQ usa un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consulte el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica.)

Nota: según la clasificación del sistema francoamericano y británico, la leucemia mielomonocítica crónica (LMMC) es un síndrome mielodisplásico (SMD).[1] La clasificación de la Organización Mundial de la Salud excluyó a la LMMC de los SMD, colocándola en la nueva categoría de enfermedades mielodisplásicas/mieloproliferativas (EMD/EMP).[2]

La LMMC es un trastorno clonal de una célula madre de la médula ósea. La monocitosis es una característica decisiva principal. Este tipo de leucemia tiene características clínicas, hematológicas y morfológicas heterogéneas, las cuales pueden ser desde predominantemente mielodisplásicas hasta predominantemente mieloproliferativas.

Las características patológicas de la LMMC son las siguientes:[3]

• Monocitosis persistente mayor de 1 × 10⁹/L de la sangre periférica.
• Ausencia del cromosoma Filadelfia o gen de fusión BCR/ABL.
• Porcentaje de blastos en la sangre o la médula ósea de menos de 20%.
• Displasia que afecta uno o más linajes mieloides o, si la mielodisplasia es inexistente o mínima, una anomalía citogenética clonal adquirida de la médula ósea o por lo menos tres meses de monocitosis persistente de la sangre periférica, si se descartan todas las demás causas.

Entre las características clínicas de la LMMC tenemos las siguientes:[3]

• Fiebre, fatiga, sudores nocturnos y pérdida de peso. (Para mayor información, consultar el sumario sobre Fiebre, sudación y crisis vasomotoras [sofocos], la Fatiga y la Nutrición en el tratamiento del cáncer.)
• Infección.
• Hemorragia a raíz de trombocitopenia.
• Hepatomegalia (en algunos pacientes).
• Esplenomegalia (en algunos pacientes).
• En pacientes con recuento normal o levemente reducido de glóbulos blancos, las características clínicas pueden ser idénticas a las de los SMD.
• En pacientes con recuento elevado de glóbulos blancos, las características son más parecidas a las de las enfermedades mieloproliferativas crónicas (EMPC), e incluyen con más frecuencia la esplenomegalia y la hepatomegalia.

La edad promedio al momento del diagnóstico de la LMMC está entre los 65 a 75 años, con una predominancia masculina de 1,5 a 3,1.[3] Dado que esta se clasifica en el mismo grupo de la leucemia mieloide crónica en algunas encuestas epidemiológicas y junto a los SMD, en otras, no se cuenta con datos disponibles sobre la LMMC.[4] Si bien se desconoce la etiología específica de la LMMC, en algunos casos se ha relacionado con la exposición a carcinógenos ambientales, radiación ionizante y agentes citotóxicos.[4]

Desde el punto de vista morfológico, la enfermedad se caracteriza por monocitosis persistente de la sangre periférica (siempre >1 × 10⁹/L) que puede superar los 80 × 10⁹/L, en la cual los monocitos habitualmente representan más de 10% de los glóbulos blancos.[3] Si bien los monocitos maduran en general con una morfología común, pueden exhibir granulación anormal, lobulación nuclear inusual o cromatina nuclear con dispersión fina.[5] El porcentaje de blastos que se observa en la sangre o la médula ósea es inferior a 20%. En aproximadamente 50% de los pacientes se observa neutrofilia, en la cual los precursores de los neutrófilos (por ejemplo, promielocitos y mielocitos) representan más de 10% de los glóbulos blancos.[6] La anemia normocítica leve es común. (Para mayor información sobre la anemia, consultar el sumario sobre Fatiga.) Suele presentarse una trombocitopenia moderada. Entre los hallazgos en la médula ósea tenemos los siguientes:[3,7,8]

• Hipercelularidad (75% de los casos).
• Recuento de blastos menor de 20%.
• Proliferación granulocítica (con disgranulopoyesis).
• Proliferación monocítica, diseritropoyesis (por ejemplo, cambios megaloblásticos, contornos nucleares anormales, sideroblastos en anillo, etc.).
• Micromegacariocitos o megacariocitos con núcleos de forma lobulada anormal (hasta un 80% de los casos).
• Fibrosis (30% de los casos).

Puede haber hepatosplenomegalia.[3] Se han observado fenómenos autoinmunitarios, tales como piodermia gangrenosa, vasculitis y trombocitopenia idiopática en la LMMC.[9] Debe tenerse cuidado en la identificación de casos de LMMC con eosinofilia, un subtipo de la LMMC, debido a su relación con daño grave al tejido a raíz de la desgranulación eosinofílica. En la LMMC con eosinofilia, se observan todos los criterios para la LMMC y el recuento de eosinófilos en la sangre periférica es mayor de 1,5 × 10⁹.[4]

A pesar de que se observan anomalías citogenéticas clonales en el 20% a 40% de los pacientes con LMMC, ninguna es específica.[3,10,11] Las mutaciones puntuales de los genes RAS se presentan hasta en un 40% de los pacientes con LMMC.[3,11] El período medio de supervivencia es de 12 a 24 meses.[11-13] Entre los factores de pronóstico relacionados con supervivencia más reducida tenemos los siguientes:[11,13]

• Concentración baja de hemoglobina.
• Recuento plaquetario bajo; recuento altos de glóbulos blancos, monocitos y linfocitos.
• Presencia de células mieloides inmaduras circulantes.
• Porcentaje alto de blastos medulares.
• Porcentaje bajo de células eritroideas de la médula.
• Citogenética anormal.
• Concentraciones altas de DHL y microglobulina β 2 séricas.

En casi un 15% a 20% de los casos se manifiesta una evolución hacia la leucemia aguda.[11,13]

Se han utilizado varios regímenes quimioterapéuticos para la LMMC con un éxito apenas moderado.[12] En un estudio que evaluó monoterapia con topotecán, un inhibidor de la topoisomerasa tipo I, un total de 25 pacientes con LMMC recibieron tratamiento con topotecán en dosis que inducen la aplasia de la médula ósea (2,0 mg/m²/día mediante infusión continua durante 5 días). Se indujeron remisiones hematológicas completas en 28% de los pacientes. Los efectos tóxicos fueron considerables, y la duración promedio de la remisión fue de 8 meses.[14][Grado de comprobación: 3iiiDiv] En un estudio de seguimiento, se utilizó topotecán en combinación con citabarina, un antimetabolito análogo de la pirimidina. Este régimen de combinación indujo la remisión total en 44% de los pacientes con LMMC; la duración promedio de la respuesta completa fue de 50 semanas y los pacientes necesitaron terapia de mantenimiento mensual.[15][Grado de comprobación: 3iiiDiv]

El tratamiento con hidroxiurea es una opción.[12] En un ensayo aleatorio con 105 pacientes con LMMC avanzada que comparó el tratamiento con hidroxiurea y el tratamiento con etopósido, se planificó un incremento de las dosis hasta alcanzar los 4 g/d de hidroxiurea y los 600 mg/semana de etopósido ante la falta de respuesta, y finalmente se realizó un ajuste con el propósito de mantener el número de glóbulos blancos entre 5 × 10⁹/L y 10 × 10⁹/L. La supervivencia actuarial promedia fue de 20 meses en el grupo al que se administró hidroxiurea en comparación con 9 meses en el grupo al que se administró etopósido (P <0,001). Los factores principales que se relacionaron con la supervivencia deficiente fueron asignación al grupo de etopósido, un cariotipo desfavorable (es decir, una monosomía 7 o anomalías complejas) y la anemia.[16][Grado de comprobación: 1iiA]

El nucleósido azacitidina-5 es un inhibidor de la metiltransferasa del ADN, que ha sido aprobado para el tratamiento del SMD en gran parte debido al ensayo aleatorio Cáncer y Leucemia Grupo B.[17] Este ensayo en que los pacientes fueron agrupados de forma aleatoria para recibir cuidados de apoyo versus azacitadina-5 (75 mg/m²/por día, de manera subcutánea durante siete días cada 28 días), incluyó a 10 pacientes con LMMC.[17][Grado de comprobación: 1iiDii]

El trasplante de médula ósea o células madre parece ser el único tratamiento en curso que modifica la historia natural de la LMMC. En un análisis de 118 pacientes jóvenes con SMD (edad promedio de 24, gama de 0,3 a 53 años) que recibieron trasplantes alogénicos de médula ósea de donantes no emparentados del mismo tipo, la probabilidad actuarial de supervivencia a los 2 años para los 12 pacientes con LMMC fue del orden del 10%. La edad del paciente influyó en la mortalidad relacionada con el trasplante (<18 años de edad, 40%; 18–35 años de edad, 61%; >35 años, 81%). Este estudio incluyó a pacientes sometidos a trasplantes desde 1986, lo cual puede haber repercutido en los datos de supervivencia de los pacientes.[18][Grado de comprobación: 3iiiA] En un análisis reciente de 50 trasplantes alogénicos para LMMC (por ejemplo, edad promedio de 44 años, gama de 19–61 años) de donantes emparentados (n = 43) o no emparentados (n = 7), la supervivencia general estimada a cinco años fue de 21%. La probabilidad estimada de reincidencia a los 5 años fue de 49%. Los datos revelaron una tendencia hacia una probabilidad de reincidencia inferior de enfermedad aguda de injerto contra huésped de grado II a grado IV y una tasa de reincidencia más alta en pacientes con injertos sin células T, con lo cual se indica un efecto de injerto contra LMMC. Esta última serie representa la cohorte más extensa de pacientes con LMMC tipo adulto y trasplante alogénico de células madre a la fecha.[19][Grado de comprobación: 3iiiA]

Un informe de caso indica que terapia con mesilato de imatinib puede ser eficaz en un subgrupo de pacientes con LMMC con relación a los oncogenes de fusión PDGFβR.[20]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés chronic myelomonocytic leukemia. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, et al.: Proposals for the classification of the myelodysplastic syndromes. Br J Haematol 51 (2): 189-99, 1982.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Vardiman JW: Myelodysplastic/myeloproliferative diseases: introduction. In: Jaffe ES, Harris NL, Stein H, et al., eds.: Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon, France: IARC Press, 2001. World Health Organization Classification of Tumours, 3, pp 47-8. 
   
   
3. Onida F, Beran M: Chronic myelomonocytic leukemia: myeloproliferative variant. Curr Hematol Rep 3 (3): 218-26, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Aul C, Bowen DT, Yoshida Y: Pathogenesis, etiology and epidemiology of myelodysplastic syndromes. Haematologica 83 (1): 71-86, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Kouides PA, Bennett JM: Morphology and classification of the myelodysplastic syndromes and their pathologic variants. Semin Hematol 33 (2): 95-110, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, et al.: The chronic myeloid leukaemias: guidelines for distinguishing chronic granulocytic, atypical chronic myeloid, and chronic myelomonocytic leukaemia. Proposals by the French-American-British Cooperative Leukaemia Group. Br J Haematol 87 (4): 746-54, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Michaux JL, Martiat P: Chronic myelomonocytic leukaemia (CMML)--a myelodysplastic or myeloproliferative syndrome? Leuk Lymphoma 9 (1-2): 35-41, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Maschek H, Georgii A, Kaloutsi V, et al.: Myelofibrosis in primary myelodysplastic syndromes: a retrospective study of 352 patients. Eur J Haematol 48 (4): 208-14, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Saif MW, Hopkins JL, Gore SD: Autoimmune phenomena in patients with myelodysplastic syndromes and chronic myelomonocytic leukemia. Leuk Lymphoma 43 (11): 2083-92, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Nösslinger T, Reisner R, Grüner H, et al.: Dysplastic versus proliferative CMML--a retrospective analysis of 91 patients from a single institution. Leuk Res 25 (9): 741-7, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Onida F, Kantarjian HM, Smith TL, et al.: Prognostic factors and scoring systems in chronic myelomonocytic leukemia: a retrospective analysis of 213 patients. Blood 99 (3): 840-9, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Bennett JM: Chronic myelomonocytic leukemia. Curr Treat Options Oncol 3 (3): 221-3, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Germing U, Kündgen A, Gattermann N: Risk assessment in chronic myelomonocytic leukemia (CMML). Leuk Lymphoma 45 (7): 1311-8, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Beran M, Kantarjian H, O'Brien S, et al.: Topotecan, a topoisomerase I inhibitor, is active in the treatment of myelodysplastic syndrome and chronic myelomonocytic leukemia. Blood 88 (7): 2473-9, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Beran M, Estey E, O'Brien S, et al.: Topotecan and cytarabine is an active combination regimen in myelodysplastic syndromes and chronic myelomonocytic leukemia. J Clin Oncol 17 (9): 2819-30, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Wattel E, Guerci A, Hecquet B, et al.: A randomized trial of hydroxyurea versus VP16 in adult chronic myelomonocytic leukemia. Groupe Français des Myélodysplasies and European CMML Group. Blood 88 (7): 2480-7, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Kaminskas E, Farrell A, Abraham S, et al.: Approval summary: azacitidine for treatment of myelodysplastic syndrome subtypes. Clin Cancer Res 11 (10): 3604-8, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Arnold R, de Witte T, van Biezen A, et al.: Unrelated bone marrow transplantation in patients with myelodysplastic syndromes and secondary acute myeloid leukemia: an EBMT survey. European Blood and Marrow Transplantation Group. Bone Marrow Transplant 21 (12): 1213-6, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Kröger N, Zabelina T, Guardiola P, et al.: Allogeneic stem cell transplantation of adult chronic myelomonocytic leukaemia. A report on behalf of the Chronic Leukaemia Working Party of the European Group for Blood and Marrow Transplantation (EBMT). Br J Haematol 118 (1): 67-73, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
20. Magnusson MK, Meade KE, Nakamura R, et al.: Activity of STI571 in chronic myelomonocytic leukemia with a platelet-derived growth factor beta receptor fusion oncogene. Blood 100 (3): 1088-91, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    

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Leucemia mielomonocítica juvenil

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. El Consejo de Redacción del PDQ usa un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consulte el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica.)

Nota: según la clasificación del sistema francoamericano y británico la leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ) se clasifica como un síndrome mielodisplásico (SMD).[1] La clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) no considera a la LMMJ un SMD, sino parte de la nueva categoría de enfermedades mielodisplásicas/mieloproliferativas (EMD/EMP).[1-3]

La LMMJ (conocida también como leucemia mielomonocítica crónica juvenil) es una afección hematopoyética maligna inusual de la infancia que representa 2% de todas las leucemias infantiles.[4] Existe una variedad de características clínicas y de laboratorio que diferencia a la LMMJ de la leucemia mieloide crónica tipo adulto, la cual es una afección observada solo ocasionalmente en niños. A fin de llegar a un diagnóstico definitivo en el caso de niños con características clínicas que indican LMMJ, se necesita lo siguiente:[5,6]

Criterios principales (son necesarios los tres)

• Ausencia de cromosoma Filadelfia o gen de fusión BCR/ABL.
• Monocitosis de la sangre periférica de más de 1 × 10⁹/L.
• Porcentaje de blastos (incluidos promonocitos) en la sangre y la médula ósea de menos de 20%.

Criterios menores (son necesarios dos o más)

• Aumento de hemoglobina fetal (Hb F) según la edad.
• Granulocitos inmaduros en la sangre periférica.
• Recuento de glóbulos blancos 1 × 10⁹/L.
• Anomalía cromosómica clonal (por ejemplo, monosomía 7).
• Hipersensibilidad del factor estimulador de colonias de granulocitos-macrófagos (FEC-GM) de los progenitores mieloides in vitro.

Entre las características clínicas de la LMMJ al momento de presentación inicial tenemos las siguientes:[5-8]

• Síntomas constitucionales (por ejemplo, malestar general, palidez y fiebre) o signos de una infección.
• Síntomas de bronquitis o amigdalitis (en aproximadamente el 50% de los casos).
• Diátesis sangrante.
• Erupciones cutáneas maculopapulares (en el 40% a 50% de los casos).
• Linfadenopatía (en aproximadamente el 75% de los casos).
• Hepatosplenomegalia (en la mayoría de los casos).

Las características clínicas y de laboratorio de la LMMJ pueden asemejarse rigurosamente a diferentes enfermedades infecciosas, incluyendo aquellas ocasionadas por el virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, virus herpes humano 6, histoplasma, micobacteria y toxoplasma. Las pruebas de laboratorio pueden distinguir si la LMMJ o las enfermedades infecciosas han afectado los hallazgos clínicos y hematológicos.[5,6,9-11]

La LMMJ se presenta en generalmente en niños pequeños (edad promedio aproximada 1 año) y más comúnmente en varones (tasa masculina a femenina aproximada 2,5:1). Se desconoce la causa de la LMMJ.[6] Los niños con neurofibromatosis tipo 1 (NF1) se enfrentan a un riesgo mayor de padecer LMMJ, y hasta un 14% de los casos se manifiestan en niños con NF1.[8,12]

Desde el punto de vista morfológico, el panorama de la sangre periférica en esta enfermedad revela leucocitosis, anemia y, con frecuencia, trombocitopenia.[6-8,13,14] El recuento medio notificado de glóbulos blancos oscila entre 25 × 10⁹/L y 35 × 10⁹/L. No obstante, en un 5% a 10% de los niños con LMMJ más de 100 × 10⁹/L. La leucocitosis comprende neutrófilos, promielocitos, mielocitos y monocitos. Los blastos, incluyendo los promonocitos, en general representan menos de 5% de los glóbulos blancos, y siempre menos de 20%. Se observan con frecuencia glóbulos rojos nucleados. La trombocitopenia es característica y puede ser grave.[6-8,13,14] Los hallazgos en la médula ósea incluyen los siguientes:[6,8,13,14]

• Hipercelularidad con proliferación granulocítica.
• Hipercelularidad con precursores eritroideos (en algunos pacientes).
• Monocitos que comprenden del 5% a 10% de células medulares (30% o más en algunos pacientes).
• Displasia mínima.
• Números reducidos de megacariocitos.

Una característica distintiva de las células de la LMMJ es la proliferación espontánea in vitro sin añadir estímulos exógenos, una capacidad resultante de la hipersensibilidad de las células leucémicas FEC-GM.[15,16] No existe cromosoma Filadelfia o gen de fusión BCR/ABL. Si bien se observan anomalías citogenéticas, como la monosomía 7, en el 30% al 40% de los pacientes, ninguna es específica a la LMMJ.[6,14,17] En la LMMJ relacionada con NF1, es común la pérdida del alelo NF1 normal y, en algunos pacientes con LMMJ sin el fenotipo NF1, la pérdida de la heterocigosidad para la NF1.[17] Esta alteración genética conlleva la pérdida de neurofibromina, una proteína implicada en la regulación de la familia de oncogenes de RAS.[17] Se han notificado mutaciones puntuales en los RAS en las células leucémicas en un 20% de los pacientes con LMMJ.[6,18]

Los períodos promedio de supervivencia oscilan entre aproximadamente 10 meses hasta más de 4 años, dependiendo en parte del tipo de terapia escogida.[7,8,19] El pronóstico se relaciona con la edad al momento del diagnóstico. Es mejor en el caso de niños menores de 1 año al momento del diagnóstico. Los niños mayores de 2 años al momento del diagnóstico tienen un pronóstico sumamente precario.[6,7] Un recuento plaquetario bajo y concentración alta de Hb F se han relacionado con un pronóstico menos favorable.[8,13] Aproximadamente del 10% al 20% de los casos evolucionan y se convierten en leucemia aguda.[7,8]

No existe una terapia consistentemente eficaz disponible para la LMMJ. Históricamente, más del 90% de los pacientes ha fallecido a pesar del uso de quimioterapia.[20] Los pacientes parecieron seguir tres cursos clínicos distintos:

1. Enfermedad de evolución rápida y fallecimiento precoz.
2. Enfermedad temporalmente estable seguida por evolución y fallecimiento.
3. Mejoramiento clínico que perduró hasta 9 años antes de evolucionar o, una supervivencia inusualmente prolongada.

Un análisis retrospectivo reciente describió a 60 niños con LMMJ tratados con quimioterapia ( intensiva y no intensiva), con trasplante de médula ósea (TMO), o con ambos, sea utilizando la médula de donante hermano o no emparentado con el mismo tipo de antígeno leucocitario humano (ALH) o una médula autóloga. La supervivencia promedio alcanzó 4,4 años.[7][Grado de comprobación: 3iiiA]

El TMO parece ofrecer la mejor posibilidad de curación de la LMMJ.[4,8,19-22] A continuación se resume el resultado en 91 pacientes con LMMJ tratados mediante un TMO en 16 informes diferentes: 38 pacientes (41%) estaban aún con vida al momento del informe, incluidos 30 de los 60 (50%) pacientes que recibieron trasplantes de donantes emparentados con el mismo tipo de HLA o con 1 antígeno dispar, 2 de 12 (17%) con donantes de diferente tipo y 6 de 19 (32%) con donantes no emparentados del mismo tipo.[4]

En un estudio retrospectivo que investigó la función del TMO para la leucemia mielomonocítica crónica (LMMC), se evaluaron 43 niños con LMMC tratados con TMO. En 25 casos, el donante fue un pariente con ALH idéntico o con un antígeno dispar, en 4 casos un donante emparentado de tipo diferente y en 14 casos un donante no pariente del mismo tipo. Los regímenes de acondicionamiento comprendieron radioterapia total del cuerpo y quimioterapia en 22 pacientes, y busulfán con otras drogas citotóxicas en los pacientes restantes. Seis de 43 pacientes (14%), 5 de los cuales recibieron trasplantes de donantes alternativos, rechazaron el injerto. Las probabilidades de mortalidad a raíz del trasplante en el caso de niños que recibieron el trasplante de parientes con HLA idéntico o con un antígeno dispar o de donantes no parientes de igual tipo o parientes de distinto tipo fueron 9% y 46%, respectivamente. La probabilidad de reincidencia para todo el grupo fue 58%; la tasa de supervivencia a cinco años sin problemas fue del 31%. Los autores de este estudio concluyeron que los niños con LMMC y un pariente con HLA compatible deben someterse al trasplante tan pronto como fuera posible.[19][Grado de comprobación: 3iiiDii]

En un estudio retrospectivo más reciente realizado en el Japón, se evaluaron los expedientes de 27 niños con LMMJ que se sometieron a un trasplante hematopoyético alogénico de células primarias (TCP) a fin de determinar la función de diferentes variables que repercuten potencialmente en el resultado. Los donantes fueron hermanos con HLA idéntico en 12 casos, individuos no parientes con el mismo tipo de HLA en 10 cases, y donantes con HLA diferente en 5 casos. Se utilizó radioterapia total del cuerpo en 18 casos. A los 4 años de TCP, la SSI y general fue 54,2% (+/- 11,2% error estándar [ES]) y 57,9% (+/- 11,0% [ES]), respectivamente. Seis pacientes fallecieron por recaída y tres murieron por complicaciones. Los pacientes con cariotipos anormales tuvieron una supervivencia general significativamente más baja que aquellos con cariotipos normales (P <0,001). Los pacientes menores de un año tuvieron una supervivencia general significativamente más alta que los niños de un año o más. Otras variables estudiadas no se relacionaron con la supervivencia general. Un análisis multivariado de estos factores indicó que el cariotipo anormal fue el único factor de riesgo significativo para una supervivencia general reducida.[23][Grado de comprobación: 3iiiA] Cinco de 10 pacientes con LMMJ respondieron a la administración oral de ácido 13-cis retinoico (por ejemplo, dos respuestas completas, tres respuestas parciales); la duración promedio de la respuesta fue 37 meses. El tratamiento con ácido retinoico se relacionó con disminución en la formación espontánea de colonias y en la hipersensibilidad al FEC-GM.[24]

Las terapias molecularmente dirigidas actualmente en evaluación incluyen el uso de inhibidores de la farnesiltransferasa que evitan la maduración de la proteína de RAS, lo cual puede resultar en una mayor apoptosis de las células tumorales e inhibición del crecimiento de las células tumorales.[16,25]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés juvenile myelomonocytic leukemia. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

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2. Emanuel PD: Myelodysplasia and myeloproliferative disorders in childhood: an update. Br J Haematol 105 (4): 852-63, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Hasle H, Niemeyer CM, Chessells JM, et al.: A pediatric approach to the WHO classification of myelodysplastic and myeloproliferative diseases. Leukemia 17 (2): 277-82, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Aricò M, Biondi A, Pui CH: Juvenile myelomonocytic leukemia. Blood 90 (2): 479-88, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Niemeyer CM, Fenu S, Hasle H, et al.: Response: differentiating myelomonocytic leukemia from infectious disease. Blood 91(1): 365-367. 
   
   
6. Vardiman JW, Pierre R, Imbert M, et al.: Juvenile myelomonocytic leukaemia. In: Jaffe ES, Harris NL, Stein H, et al., eds.: Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon, France: IARC Press, 2001. World Health Organization Classification of Tumours, 3, pp 55-7. 
   
   
7. Luna-Fineman S, Shannon KM, Atwater SK, et al.: Myelodysplastic and myeloproliferative disorders of childhood: a study of 167 patients. Blood 93 (2): 459-66, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Niemeyer CM, Arico M, Basso G, et al.: Chronic myelomonocytic leukemia in childhood: a retrospective analysis of 110 cases. European Working Group on Myelodysplastic Syndromes in Childhood (EWOG-MDS) Blood 89 (10): 3534-43, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Lorenzana A, Lyons H, Sawaf H, et al.: Human herpesvirus 6 infection mimicking juvenile myelomonocytic leukemia in an infant. J Pediatr Hematol Oncol 24 (2): 136-41, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Luna-Fineman S, Shannon KM, Lange BJ: Childhood monosomy 7: epidemiology, biology, and mechanistic implications. Blood 85 (8): 1985-99, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Pinkel D: Differentiating juvenile myelomonocytic leukemia from infectious disease. Blood 91 (1): 365-7, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Stiller CA, Chessells JM, Fitchett M: Neurofibromatosis and childhood leukaemia/lymphoma: a population-based UKCCSG study. Br J Cancer 70 (5): 969-72, 1994.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Passmore SJ, Hann IM, Stiller CA, et al.: Pediatric myelodysplasia: a study of 68 children and a new prognostic scoring system. Blood 85 (7): 1742-50, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Hess JL, Zutter MM, Castleberry RP, et al.: Juvenile chronic myelogenous leukemia. Am J Clin Pathol 105 (2): 238-48, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Emanuel PD, Bates LJ, Castleberry RP, et al.: Selective hypersensitivity to granulocyte-macrophage colony-stimulating factor by juvenile chronic myeloid leukemia hematopoietic progenitors. Blood 77 (5): 925-9, 1991.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Emanuel PD, Snyder RC, Wiley T, et al.: Inhibition of juvenile myelomonocytic leukemia cell growth in vitro by farnesyltransferase inhibitors. Blood 95 (2): 639-45, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Side LE, Emanuel PD, Taylor B, et al.: Mutations of the NF1 gene in children with juvenile myelomonocytic leukemia without clinical evidence of neurofibromatosis, type 1. Blood 92 (1): 267-72, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Flotho C, Valcamonica S, Mach-Pascual S, et al.: RAS mutations and clonality analysis in children with juvenile myelomonocytic leukemia (JMML). Leukemia 13 (1): 32-7, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Locatelli F, Niemeyer C, Angelucci E, et al.: Allogeneic bone marrow transplantation for chronic myelomonocytic leukemia in childhood: a report from the European Working Group on Myelodysplastic Syndrome in Childhood. J Clin Oncol 15 (2): 566-73, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
20. Freedman MH, Estrov Z, Chan HS: Juvenile chronic myelogenous leukemia. Am J Pediatr Hematol Oncol 10 (3): 261-7, 1988 Fall.  [PUBMED Abstract]
    
    
21. Sanders JE, Buckner CD, Thomas ED, et al.: Allogeneic marrow transplantation for children with juvenile chronic myelogenous leukemia. Blood 71 (4): 1144-6, 1988.  [PUBMED Abstract]
    
    
22. Smith FO, King R, Nelson G, et al.: Unrelated donor bone marrow transplantation for children with juvenile myelomonocytic leukaemia. Br J Haematol 116 (3): 716-24, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
23. Manabe A, Okamura J, Yumura-Yagi K, et al.: Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation for 27 children with juvenile myelomonocytic leukemia diagnosed based on the criteria of the International JMML Working Group. Leukemia 16 (4): 645-9, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
24. Castleberry RP, Emanuel PD, Zuckerman KS, et al.: A pilot study of isotretinoin in the treatment of juvenile chronic myelogenous leukemia. N Engl J Med 331 (25): 1680-4, 1994.  [PUBMED Abstract]
    
    
25. Rowinsky EK, Windle JJ, Von Hoff DD: Ras protein farnesyltransferase: A strategic target for anticancer therapeutic development. J Clin Oncol 17 (11): 3631-52, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    

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Leucemia mielógena crónica atípica

Descripción de la enfermedad

La leucemia mielógena crónica atípica (LMCa) es un trastorno leucémico con características tanto mielodisplásicas como mieloproliferativas al momento del diagnóstico.

La leucemia mielógena crónica atípica (LMCa) tiene las siguientes características patológicas:[1]

• Leucocitosis de la sangre periférica con mayor número de neutrófilos maduros e inmaduros.
• Disgranulopoyesis prominente.
• Ausencia de cromosoma Filadelfia o gen de fusión BCR/ABL.
• Precursores de neutrófilos (por ejemplo, promielocitos, mielocitos y metamielocitos) que representan más de 10% de los glóbulos blancos.
• Basofilia absoluta mínima con basófilos que representan menos de 2% de los glóbulos blancos.
• Monocitosis absoluta con monocitos que representan típicamente menos de 10% de los glóbulos blancos.
• Médula ósea hipercelular con proliferación granulocítica y displasia granulocítica.
• Porcentaje de blastos en la sangre o la médula ósea de menos de 20%.
• Trombocitopenia.

Entre las características clínicas de la LMCa tenemos las siguientes:[1-4]

• Anemia. (Para mayor información sobre la anemia, consultar el sumario sobre la Fatiga.)
• Trombocitopenia.
• Esplenomegalia (en 75% de los casos).

Si bien se observan anomalías citogenéticas en hasta 80% de los pacientes con LMCa, ninguna es específica.[1-3,5] No existe cromosoma Filadelfia o el gen de fusión BCR/ABL.

Se desconoce la incidencia exacta de la LMCa. La edad promedio al momento del diagnóstico de este trastorno leucémico inusual se ha notificado en la séptima o la octava década de vida.[1-3]

Desde el punto de vista morfológico, la LMCa se caracteriza por mielodisplasia relacionada con patrones en la médula ósea y la sangre periférica similares a los de la leucemia mielógena crónica pero, desde el punto de vista citogenético, no posee cromosoma Filadelfia o gen de fusión BCR/ABL.[1] El recuento de glóbulos blancos en la sangre periférica es variable. Los valores medios oscilan entre 35 × 10⁹/L y 96 × 10⁹/L, y algunos pacientes pueden tener recuentos de glóbulos blancos de más de 300 × 10⁹/L.[1-3,5] Los blastos en la sangre periférica generalmente representan menos de 5% de los glóbulos blancos. Los neutrófilos inmaduros suelen llegar a un total de 10% a 20%, o más.[1] El porcentaje de monocitos es inusualmente superior a más de 10%. Basofilia mínima puede estar presente.[1-3,5] Anomalías nucleares, como anomalía adquirida Pelger-Huët, pueden observarse en los neutrófilos. Anemia moderada (que a menudo exhibe cambios indicativos de diseritropoyesis) y trombocitopenia son comunes.[1-4] Entre los resultados en la médula ósea tenemos los siguientes:[1-3,5]

• Hipercelularidad granulocítica.
• Recuento de blastos de menos de 20%.
• Disgranulopoyesis.
• Displasia megacariocítica.
• Precursores eritroideos que representan de más de 30% de las células medulares con diseritropoyesis (en algunos casos).

Se informa que los períodos de supervivencia promedio para la LMCa son menos de 20 meses, y la trombocitopenia y la anemia marcada son factores de pronóstico precarios.[1,2] La LMCa evoluciona y se convierte en leucemia aguda en aproximadamente 25% a 40% de los pacientes.[1,3] En el resto, entre las complicaciones mortales tenemos leucocitosis resistente, anemia, trombocitopenia, hepatosplenomegalia, hemorragia cerebral relacionada con trombocitopenia e infección.[3,4]

El tratamiento óptimo de la LMCa es incierto, debido a la incidencia inusual de este trastorno leucémico crónico. El tratamiento con hidroxiurea puede producir remisiones parciales a corto plazo de 2 a 4 meses de duración.[4] La LMC aparece responder de forma deficiente al tratamiento con interferón-α.[4]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés atypical chronic myeloid leukemia. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Vardiman JW, Imbert M, Pierre R, et al.: Atypical chronic myeloid leukemia. In: Jaffe ES, Harris NL, Stein H, et al., eds.: Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon, France: IARC Press, 2001. World Health Organization Classification of Tumours, 3, pp 53-4. 
   
   
2. Hernández JM, del Cañizo MC, Cuneo A, et al.: Clinical, hematological and cytogenetic characteristics of atypical chronic myeloid leukemia. Ann Oncol 11 (4): 441-4, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Costello R, Sainty D, Lafage-Pochitaloff M, et al.: Clinical and biological aspects of Philadelphia-negative/BCR-negative chronic myeloid leukemia. Leuk Lymphoma 25 (3-4): 225-32, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Kurzrock R, Bueso-Ramos CE, Kantarjian H, et al.: BCR rearrangement-negative chronic myelogenous leukemia revisited. J Clin Oncol 19 (11): 2915-26, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, et al.: The chronic myeloid leukaemias: guidelines for distinguishing chronic granulocytic, atypical chronic myeloid, and chronic myelomonocytic leukaemia. Proposals by the French-American-British Cooperative Leukaemia Group. Br J Haematol 87 (4): 746-54, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   

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Enfermedad mielodisplásica/mieloproliferativa no clasificable

Descripción de la enfermedad

La enfermedad mielodisplásica/mieloproliferativa, inclasificable (EMD/EMP-NC) (conocida también como síndrome mieloproliferativo y mielodisplásico combinado, inclasificable, y síndrome de superposición, inclasificable) revela características de trastorno mieloproliferativo y trastorno mielodisplásico pero no satisface los criterios para ninguna de las otras afecciones de EMD/EMP.[1]

Los criterios para el diagnóstico en el caso de EMD/EMP-NC pueden ser:[1]

1. La combinación de los cuatro conjuntos de criterios (a–d):
   1. Características clínicas, de laboratorio y morfológicas del síndrome mielodisplásico (SMD) (anemia refractaria, anemia refractaria con sideroblastos en anillo, citopenia refractaria con displasia de linaje múltiple y anemia refractaria con exceso de blastos), con menos de 20% de blastos en la sangre y la médula ósea. (Para mayor información sobre la anemia, consultar el sumario del PDQ sobre Fatiga.)
   2. Características mieloproliferativas prominentes, por ejemplo recuento plaquetario mayor de 600 × 10⁹/L asociado con proliferación megacariocítica o recuento de glóbulos blancos de menos de 13,0 × 10⁹/L con o sin esplenomegalia.
   3. Antecedentes que no incluyen un trastorno mieloproliferativo crónico básico (TMPC), de SMD o de terapia reciente citotóxica o de factores del crecimiento que podría inducir las características mielodisplásicas o mieloproliferativas.
   4. Ausencia del cromosoma Filadelfia o del gen de fusión BCR/ABL, del(5q), t(3;3)(q21;q26) o inv(3)(q21q26).
2. Hay características mieloproliferativas y mielodisplásicas combinadas que no pueden asignarse a ninguna otra categoría SMD, TMPC o EMD/EMP.

Entre las características clínicas de EMD/EMP-NC tenemos las siguientes:

• Características de SMD y TMPC.
• Hepatomegalia.
• Esplenomegalia.

Se desconoce la incidencia y la etiología de EMD/EMP-NC.

Las características de laboratorio generalmente incluyen anemia y eritrocitos dimórficos en frotis de la sangre periférica.[1] Se observa trombocitosis (recuento plaquetario de más de 600 × 10⁹/L) o leucocitosis (recuento de glóbulos blancos de más de 13 × 10⁹/L). Los neutrófilos pueden tener características displásicas y tal vez se encuentren plaquetas gigantes o hipogranulares. Los blastos constituyen menos de 20% de los glóbulos blancos y de las células nucleadas de la médula ósea. La médula ósea es hipercelular y puede exhibir proliferación en cualquiera de los linajes mieloides o en todos ellos. Características displásicas están presentes en al menos una línea celular.[1]

No hay hallazgos citogenéticos o moleculares disponibles específicos para EMD/EMP-NC. En una serie pequeña, seis de los nueve pacientes (aquellos con sideroblastos anillados relacionados con una trombocitosis marcada [RARS-T]) mostraron una mutación JAK2 V617F causando así una activación constitutiva de la tirosina cinasa JAK2 (una mutación que también se observa por lo común en pacientes con policitemia vera, trombocitemia esencial y la mielofibrosis idiopática).[2] Dada su incidencia poco común, se desconoce el pronóstico y los factores predictivos.[1]

Los pacientes adultos con EMD/EMP relacionadas con reordenamientos de genes del receptor del factor de crecimiento derivados de plaquetas, son candidatos para recibir mesilato de imatinib en dosis estándar.[3] Dado que EMD/EMP-NC es inusual, es escasa la información bibliográfica que aborda el tratamiento de EMD/EMP-NC. La atención de apoyo incluye el tratamiento de las citopenias e infección, según fuera necesario.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés myelodysplastic/myeloproliferative disease, unclassifiable. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Bain B, Vardiman JW, Imbert M, et al.: Myelodysplastic/myeloproliferative disease, unclassifiable. In: Jaffe ES, Harris NL, Stein H, et al., eds.: Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon, France: IARC Press, 2001. World Health Organization Classification of Tumours, 3, pp 58-9. 
   
   
2. Szpurka H, Tiu R, Murugesan G, et al.: Refractory anemia with ringed sideroblasts associated with marked thrombocytosis (RARS-T), another myeloproliferative condition characterized by JAK2 V617F mutation. Blood 108 (7): 2173-81, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. U.S. Food and Drug Administration.: FDA approves imatinib mesylate (Gleevec) as a single agent for the treatment of multiple indications. Rockville, Md: Food and Drug Administration, Center for Drug Evaluation and Research, Office of Oncology Drug Products (OODP), 2006. Available online. Last accessed July 21, 2008. 
   
   

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Modificaciones a este sumario (11/20/2008)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Se introdujeron cambios editoriales en este sumario.

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Información adicional

Qué es el PDQ

• PDQ® - Amplia base de datos del NCI sobre el cáncer

  Descripción completa de la base de datos PDQ del NCI

Sumarios adicionales del PDQ

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento en adultos

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• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®:Tamizaje/Detección (Pruebas de Cáncer) (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

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  Genética de cánceres específicos y síndromes de cánceres hereditarios y asuntos éticos, legales y sociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Medicina complementaria y alternativa (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

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