Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Tumor de Wilms
Tumor de Wilms
Debido a la relativa escasa frecuencia de este tumor, todos los pacientes con el
tumor de Wilms se deben considerar para ingresar en un ensayo clínico. Para determinar y llevar a cabo el tratamiento óptimo, es necesario que el tratamiento lo planifique un equipo multidisciplinario de
especialistas en cáncer (cirujano pediatra o urólogo pediatra, radiooncólogo pediatra y oncólogo pediatra) con experiencia en el tratamiento del tumor de
Wilms.
El National Wilms Tumor Study (NWTS) Group, que ahora forma parte del
Children’s
Oncology Group, estableció las normas de tratamiento para el
tumor de Wilms en América del Norte. Este consiste en cirugía seguida de
quimioterapia y, para algunos pacientes, radioterapia.[1-3] Las conclusiones de los National Wilms Tumor Studies (NWTS 1— 5) son las siguientes:
- No es necesaria la radioterapia postoperatoria de rutina dirigida al flanco en niños
con tumores en estadio I o estadio II con histología favorable
(HF) cuando se administra quimioterapia de combinación con vincristina y dactinomicina después de la nefrectomía.
- El pronóstico para los pacientes con estadio III HF es mejor cuando el
tratamiento incluye: (a) dactinomicina, vincristina, doxorrubicina y 10,8 Gy de
radioterapia dirigida al flanco o (b) dactinomicina, vincristina y 20 Gy de
radioterapia dirigida al flanco.
- El agregado de ciclofosfamida a la combinación de vincristina, dactinomicina y
doxorrubicina no mejora el pronóstico en los pacientes con tumores en estadio
IV HF.
- Los tratamientos de una sola dosis de dactinomicina
por tanda (estadios I–II HF, estadio I anaplásico) (estadio III/HF, estadios III–IV o estadios I–IV del sarcoma de células claras del riñón) equivalen a las
tandas de dosis divididas y dan como resultado el mismo tipo de supervivencia sin complicaciones, una mayor intensidad de la dosis y se le relaciona con menores
efectos tóxicos y gastos.[4]
- Dieciocho semanas de tratamiento son adecuadas para pacientes con estadio I HF, mientras que
otros pacientes se pueden tratar por seis meses en lugar de 15 meses.[1,4-7]
- La pérdida de la heterocigosidad específica del tumor para la combinación de 1p y 16q predice la recidiva del tumor de Wilms HF y se puede utilizar para seleccionar a los pacientes para recibir un tratamiento más intensivo.[8]
Los principios operatorios evolucionaron debido a los ensayos NWTS. El papel más
importante del cirujano consiste en asegurar la extracción del tumor completo y sin ruptura, y en evaluar el alcance de la enfermedad. El procedimiento es la nefrectomía radical y la obtención de una muestra de ganglios
linfáticos a través de una incisión transabdominal.[9] Para los pacientes con tumores resecables, no se debe realizar una biopsia preoperatoria.[9] No es necesario llevar a cabo una exploración rutinaria del riñón contralateral si los estudios de de imaginología técnicamente adecuados no indican un proceso bilateral. Si los estudios iniciales de imaginología indican la afectación regional o contralateral del riñón, el riñón contralateral se debe explorar de manera formal para descartar la afectación bilateral. Esto debe llevarse a cabo antes de la nefrectomía ya que el diagnóstico de enfermedad bilateral alteraría radicalmente el enfoque.[10] La nefrectomía parcial sigue siendo polémica y no se recomienda, excepto para tumores bilaterales. Asimismo, se pueden descubrir tumores poco frecuentes y muy pequeños mediante la detección realizada con ecografía y estos casos se pueden considerar para una nefrectomía parcial.[11] En América del Norte, la nefrectomía parcial preservadora del riñón de un tumor de Wilms unilateral, después de la administración de quimioterapia para reducir la masa tumoral, se encuentra en fase de investigación.[12,13] Es mandatorio el muestreo de los ganglios
linfáticos hiliares, periaórticos, ilíacos y celíacos.[9] Más aún, debe tomarse
muestra de cualquier cuenca de ganglio sospechoso. Los márgenes de resecado,
el tumor residual y cualquier cuenca de ganglio sospechoso se debe marcar con abrazaderas de titanio. La resección en cuña del hígado o las
resecciones duodenales o colónicas parciales son aceptables para escisiones completas
en bloque.
El tumor de Wilms que surge en un riñón en herradura es poco frecuente y es importante un diagnóstico preoperatorio certero para planificar el enfoque de la operación. En la mayoría de los casos, es posible hacer una resección primaria. Por lo general, los casos inoperables se pueden resecar después de la quimioterapia.[14]
Los pacientes con tumores masivos unilaterales no resecables, tumores bilaterales
o tumores trombóticos de vena cava por encima de las venas hepáticas, son
aptos para quimioterapia preoperatoria debido al riesgo de resección quirúrgica
inicial.[9,15-17] La quimioterapia preoperatoria se debe aplicar después de la biopsia, que
se puede llevar a cabo en forma percutánea mediante un enfoque de flanco.[18-23] La quimioterapia
preoperatoria facilita la extracción del tumor y puede reducir la frecuencia de complicaciones quirúrgicas.[15,16,23-25] Aunque no es frecuente que los tumores evolutivos crezcan durante la quimioterapia, dichos crecimientos se relacionan con un pronóstico precario.[26] El tratamiento actual en América del Norte para los pacientes diagnosticados solo mediante biopsia de es el indicado para un tumor en estadio III (en ausencia de metástasis) de histología favorable o anaplásica.
Los recién nacidos, así como todos los lactantes menores de 12 meses requieren una
reducción del 50% de las dosis quimioterapéuticas administradas a niños
mayores.[27] Esta reducción disminuye los efectos tóxicos que se notificaron en
niños de esta edad participantes de los estudio NWTS, al mismo tiempo que se obtuvo un resultado general excelente.[28] Se deben vigilar cuidadosamente las pruebas de la función renal de los
niños con tumor de Wilms al principio del tratamiento por los efectos tóxicos renales (enfermedad veno oclusiva)
notificados para estos pacientes.[29,30] Durante la radioterapia no
se debe administra dactinomicina. Los pacientes que presentan insuficiencia renal mientras reciben tratamiento pueden continuar con la quimioterapia con vincristina, dactinomicina y doxorrubicina. La vincristina y la doxorrubicina se pueden administrar en dosis completas; sin embargo, la dactonomicina se relacionó con neutropenia grave. Puede no ser necesario reducir estas dosis farmacológicas pero se necesitan estudios farmacológicos y farmacocinéticos más exactos mientras el paciente recibe el tratamiento.[31,32]
Los niños tratados por tumor de Wilms tienen un riesgo
creciente de contraer neoplasmas malignos secundarios. Este riesgo depende de
la intensidad del tratamiento e, incluso, del uso de radiación y doxorrubicina y
de posibles factores genéticos.[33] Se ha visto que los niños sometidos a
tratamiento con doxorrubicina están en riesgo de insuficiencia cardiaca. El grado de riesgo depende de la dosis acumulada de doxorrubicina, la radiación dirigida al corazón y
el género (las mujeres corren un riesgo más alto).[34] En consecuencia, los esfuerzos
se dirigieron a reducir la intensidad del tratamiento siempre que sea posible. (Para ver una exposición completa de los efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en niños y adolescentes, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.)
Como se mencionó anteriormente, el sarcoma de células claras del riñón, el tumor rabdoide del riñón, el tumor neuroepitelial del riñón y los nefroblastomas quísticos parcialmente diferenciados, son tumores renales infantiles no relacionados con el tumor de Wilms. Debido a su localización en el riñón, se trataron en ensayos clínicos patrocinados por el NWTS Group. Sin embargo, el enfoque de su tratamiento es diferente al del tumor de Wilms y necesita el diagnóstico oportuno y preciso de un patólogo y un oncopediatra con experiencia en este tipo de tumores renales.[35]
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