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Opciones de tratamiento según el tipo de sarcoma de tejido blando
Ensayos clínicos en curso

Opciones de tratamiento según el tipo de sarcoma de tejido blando

En los sarcomas pediátricos de tejido blando no rabdomiosarcomatosos y no metastásicos (NRSTS, por sus siglas en inglés), el tratamiento con cirugía sola suele ser curativo.[1-6] Si la cirugía inicial se llevó acabo sin tener una sospecha de malignidad, es esencial que se lleve acabo una re-escisión por un cirujano con experiencia en el tratamiento del sarcoma de tejido blando, aún si los estudios de imaginología no indican la presencia de un tumor residual. Después de la operación se debe confirmar la existencia de márgenes libres de tumor mediante una evaluación patológica, y se debe repetir la reescisión si los márgenes son positivos. Si no es posible llevar a cabo una resección más extenso, se debe usar radioterapia postoperatoria o, si es posible, braquiterapia.[7,8] A los pacientes con recidiva local, se les recomienda someterse a otra escisión de la masa.

1. Tumores con bajo potencial de metástasis:

   Los fibrosarcomas y los hemangiopericitomas son tumores con bajo potencial de metástasis en los bebés y niños de corta edad, los tumores desmoides, fibromatosis agresiva, dermatofibrosarcoma y los histiocitomas fibrosos malignos angiomatoides por lo general, también son menos agresivos clínicamente hablando, su metástasis es poco frecuente, y se pueden tratar exitosamente con cirugía sola.[1,9-11] En los niños con fibrosarcoma infantil la quimioterapia preoperatoria ha hecho posible un enfoque quirúrgico más conservador; entre los fármacos activos en este entorno tenemos la vincristina, dactinomicina, ciclofosfamida y la ifosfamida.[1,12] Se ha informado de respuestas a la quimioterapia prequirúrgica con fármacos similares en los casos de hemangiopericitoma.[1]

   Los tumores desmoides son lesiones fibrosas bien diferenciadas cuya metástasis es poco frecuente pero que tienen gran potencial para la invasión local y la recidiva. El tratamiento de preferencia es la resección para lograr márgenes limpios. Si los márgenes postoperatorios son positivos, el 70% de los pacientes sufrirán una recidiva. Cuando la escisión quirúrgica completa no es viable y el tumor crea un alto riesgo de mortalidad o morbilidad, se deberá considerar el uso de estrategias preoperatorias como la radioterapia de haz externo, la radiación intersticial postoperatoria con iridio ¹⁹², los agentes antiinflamatorios no esteroides, los antiestrógenos, la vinblastina, y el metotrexato.[13,14] La evaluación del beneficio de la quimioterapia como tratamiento para los tumores desmoides ha resultado extremadamente difícil ya que los tumores desmoides tienen un antecedente natural altamente variable. Una serie numerosa de adultos y una serie única pediátrica han informado sobre largos períodos de estabilización de la enfermedad y hasta regresión sin terapia sistémica.[15,16] Una serie pequeña compuesta principalmente por pacientes adultos (n = 19) con tumores desmoides fueron tratados con mesilato de imatinib y las respuestas objetivas fueron poco frecuentes.[17] Una serie compuesta principalmente con pacientes adultos de poliposis adenomatosa familiar con tumores desmoides no resecables que no respondían ante la terapia hormonal, mostró que la doxorrubicina más la dacarbazina seguida de meloxicam (un fármaco antiinflamatorio no esteroide) puede administrarse de forma inocua e inducir a la respuesta.[18] Hay informes de respuesta objetiva ante la quimioterapia sistémica en los niños con tumores desmoides. Se ha utilizado en el tratamiento de los tumores desmoides de tipo evolutivo en niños, quimioterapia combinada que utiliza vinblastina y metotrexato.[13] Esto debe interpretarse con cautela a la luz de lo variable que es la evolución natural de esta enfermedad. Para las lesiones parcialmente resecadas o recurrentes que no pongan en peligro de forma significativa a ningún órgano vital, se puede realizar un seguimiento minucioso si no existen tratamientos alternativos.[16,19-22] Sin embargo, en lo posible, el tratamiento preferido es la resección completa.

   Opción de tratamiento bajo evaluación clínica:

   La siguiente opción de tratamiento está actualmente bajo investigación en ensayos clínicos de orden nacional, institucional o ambos. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos, consultar el portal de Internet del NCI.

   • Mesilato de imatinib utilizado como tratamiento en sarcomas de tejido blando recurrentes, sarcomas óseos y en tumores desmoides primarios.



2. Los neoplasmas pediátricos mencionados a continuación presentan comportamientos biológicos similares a las mismas lesiones en pacientes adultos. El tratamiento que se expone a continuación.
   • Fibrosarcoma en niños mayores y adolescentes.
   • Tumor maligno de vainas nerviosas periféricas (MPNST, por sus siglas en inglés).
   • Liposarcoma.
   • Sarcoma sinovial.
   • Hemangiopericitoma en niños mayores y adultos jóvenes.
   • Osteosarcoma extraóseo.
   • Condrosarcoma extraóseo.
   • Histiocitoma fibroso maligno.
   • Leiomiosarcoma.
   • Sarcoma epitelioide.

   Opciones de tratamiento estándar:

   Se debe hacer todo lo posible por resecar el tumor primario localmente con márgenes negativos.[23,24] Si con la operación original no se obtienen márgenes de tejido patológicamente negativos, puede que sea necesario realizar una segunda operación.[2] Aunque en los últimos 20 años la combinación de cirugía y radioterapia ha mejorado de forma dramática los resultados tanto de los adultos como de los niños con sarcomas de tejido blando,[7] se debe tener en cuenta la morbilidad de la radioterapia de dosis elevadas para los bebés y los niños de corta edad que padecen estos tumores.[25] Se está evaluando el uso de la braquiterapia y la radioterapia intraoperatoria.[8,26] La radioterapia preoperatoria ha sido relacionada con tasas de control local excelentes en pacientes adultos;[27,28] sin embargo, no se ha utilizado ampliamente en pacientes pediátricos.

   La función de la quimioterapia adyuvante (postoperatoria) sigue siendo debatible. Virtualmente todos los ensayos de quimioterapia adyuvante en adultos con sarcoma de tejido blando informan los resultados del tratamiento para todos los pacientes en conjunto. Esto puede esconder diferencias importantes en quimiosensibilidad entre los subtipos histológicos del sarcoma de tejido blando. Un análisis retrospectivo de la quimioterapia adyuvante en adultos con sarcoma de tejido blando indicó un beneficio para los pacientes con tumores grandes.[29] El ensayo clínico pediátrico de mayor tamaño sobre este tema no logró documentar ningún beneficio de la quimioterapia adyuvante con vincristina, dactinomicina, ciclofosfamida y doxorrubicina en niños con tumores macroscópicamente resecados.[30] Este ensayo también informó sobre los resultados en conjunto para una variedad de sarcomas de tejido blando. En los pacientes con enfermedad no resecable o metastásica tratados con vincristina, dactinomicina y ciclofosfamida, las tasas de supervivencia general (SG) y sin enfermedad fueron 31% y 10%, respectivamente.[31] Es posible alcanzar respuestas completas después de la quimioterapia, radioterapia y cirugía intensiva en la mayoría de los pacientes con NRSTS más avanzado.[32]

   Aún no se ha estudiado muy bien la quimioterapia para el osteosarcoma extraóseo. Previamente se ha recomendado un tratamiento para dar seguimiento a las pautas para el sarcoma de tejido blando en vez de las pautas para el osteosarcoma de los huesos.[33] El osteosarcoma extraóseo puede ser más quimiosensitivo en los pacientes jóvenes que en los adultos.[33] Un análisis del estudio alemán cooperativo para el osteosarcoma, identificó un resultado favorable para el osteosarcoma extraesquelético tratado con cirugía y quimioterapia convencional para el osteosarcoma.[34] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Osteosarcoma/histiosarcoma fibroso maligno óseo.)

   El sarcoma sinovial parece ser más sensitivo a la quimioterapia que muchos otros NRSTS. Los niños con sarcoma sinovial tienen unas probabilidades más altas tanto de supervivencia sin enfermedad (SSC) como de SG que los niños con otros tipos de NRSTS, y los niños con sarcoma sinovial parecen tener un mejor pronóstico.[35,36] Un ensayo aleatorio alemán, indicó que la quimioterapia adyuvante mostró beneficios en los niños con sarcoma sinovial.[37] Un metaanálisis también indicó que la quimioterapia mejora la SSC pero no pudo confirmar que hubiese mejora en cuanto a la SG.[24] Muchos centros de tratamiento recomiendan la quimioterapia adyuvante seguida de la resección del sarcoma sinovial en niños y adultos jóvenes; hace falta una prueba inequívoca sobre el valor de esta estrategia en ensayos clínicos aleatorios. Un estudio con 21 pacientes con sarcoma sinovial pequeño (<1cm), localizado mostró una tasa de supervivencia excelente sin presentación de metástasis; solo un paciente recibió quimioterapia.[38] Un análisis retrospectivo llevado a cabo en niños en Alemania e Italia identificó que el tamaño del tumor (>5 cm o <5 cm en su mayor dimensión) es un predictor importante de una SSC.[39] En este análisis, la invasión local confirió una probabilidad inferior de una SSC, pero los márgenes quirúrgicos no predijeron los resultados.

   Un amplio análisis retrospectivo de la experiencia Alemana e Italiana con el MPNST, identificó como hallazgos pronósticos desfavorables; una resección incompleta, tumor de tamaño grande, invasión del tumor, sitio primario que no estuvieran en las extremidades y diagnóstico clínico de la neurofibromatosis.[23] Se observó una tendencia hacia la mejoría del resultado con la radioterapia adyuvante. Mientras 65% de los tumores medibles tenían respuestas objetivas a los regímenes de quimioterapia que contienen ifosfamida, el análisis no mostró de forma definitiva una mejoría en la supervivencia con la quimioterapia.[23] Una serie de 37 pacientes jóvenes con MPNST y neurofibromatosis tipo 1 (NF-1) mostró que la mayoría de los pacientes presentaron tumores invasivos grandes, de respuesta precaria ante la quimioterapia; la supervivencia sin evolución fue de 19% y la tasa de supervivencia general a cinco años fue de 28%.[40] Otra serie con pacientes mayores con MPNST encontró que aquellos con NF-1 presentaron un peor pronóstico que lo que no tenían NF-1.[41]

   • Ninguno en la actualidad.




3. El sarcoma alveolar de las partes blandas (ASPS, por sus siglas en inglés) es un tumor de histogénesis dudosa que se caracteriza por un desplazamiento x;17.[42] El ASPS, parece tener un mejor resultado que su contraparte en adultos.[43] En una serie de 19 pacientes tratados, un grupo informó una tasa de SG a cinco años de 80%, una tasa de SG de 91% en pacientes con enfermedad localizada, una tasa de SG de 100% para pacientes con tumores de 5 cm o más pequeños, y una tasa de SG de 31% en pacientes con tumores más de 5 cm.[6] Un subconjunto de tumores renales en los jóvenes anteriormente se les consideraba como carcinoma de células renales, pero el subconjunto ahora parecen estar genéticamente relacionados con el ASPS.[44]

   Opciones de tratamiento estándar:

   El enfoque estándar es la resección completa de la lesión primaria [6] y si esto no es viable, se debe administrar la radioterapia. Aún no se ha probado el valor de la quimioterapia adyuvante para los ASPS completamente resecados, lo cual se debe sobre todo a que los pacientes con tumores no resecados o metastásicos no responden a los agentes quimioterapéuticos que se suelen usar para tratar los sarcomas de tejido blando.[45] Los pacientes con ASPS pueden tener una recidiva varios años después de un período largo de remisión aparente.[46]

   Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

   • El COG ARST0332 es un estudio en niños y adultos jóvenes con sarcomas de tejido blando aparte del rabdomiosarcoma. Los pacientes son estratificados según el grado y la extensión del tumor. Los pacientes con tumores de menor grado y los pacientes con tumores de grado alto completamente resecados son sometidos a observación después de un resecado quirúrgico solo. Los pacientes con márgenes microscópicos positivos reciben radiación adyuvante. Los pacientes con tumores de grado alto mayores de 5 cm se someten a recado y reciven quimioterapia adyuvante y radiación. Los pacientes con enfermedad no resecable o metastásica reciven quimioterapia neoadyuvante. La quimioterapia para todo paciente idóneo consiste de ifosfamida y doxorrubicina.[47]
   
   
   
   • No se han realizado ensayos para evaluar el papel de la quimioterapia adyuvante en los niños con esta enfermedad. Estos tumores son poco comunes, por lo que todos los niños con ASPS deben participar en ensayos clínicos.
   
   
   




4. El tumor desmoplásico de células redondas pequeñas, es un sarcoma primitivo que con frecuencia afecta el abdomen, la pelvis o los tejidos alrededor de los testículos.[48-50] Se presenta mayormente en los varones con invasión local, pero podría extenderse a los pulmones y a otros sitios. Estudios citogenéticos de estos tumores han mostrado el desplazamiento recurrente de t(11;22)(p13;q12) el cual ha sido caracterizado como una fusión de los genes WT1 y EWS.[51]

   Opciones de tratamiento estándar:

   Muy pocas veces es posible el resecado completo de este tumor, por tanto un tratamiento eficaz deberá depender de la quimioterapia y radioterapia. El tratamiento en individuos con tumores desmoplásicos de células redondas pequeñas después de una cirugía requiere de una quimioterapia agresiva con los agentes usados en el tratamiento del sarcoma en combinación con la radioterapia apropiada. El pronóstico dependerá de la extensión y agresividad del tumor y su tratamiento.[48,49,52] Es factible administrar radioterapia abdominopélvica total, pero a la vez no a mejorado el resultado del diagnóstico de manera significativa.[53,54]

   Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

   • Ninguno en la actualidad.



5. El sarcoma de célula clara (melanoma maligno) de las partes blandas (también conocido como sarcoma de células claras de los tendones y aponeurosis) es algo similar al melanoma cutáneo maligno pero es citogenéticamente distinto; la mayoría de los casos tiene un desplazamiento t(12;22)(q13;q12) que no ha sido informada en melanoma.[55] Les va mejor a los pacientes que tienen tumores pequeños, localizados con tasa mitótica baja y grado histológico intermedio.[56] Para márgenes inciertos o involucrados, el tratamiento es primordialmente cirugía con radioterapia. La quimioterapia antisarcoma muy rara vez es eficaz.[57]



6. Los hemangioendoteliomas son tumores que se originan en el hígado de los lactantes o en cualquier otra parte y por lo general permanecen benignos.[58] Los tumores algunas veces se relacionan con coagulopatía consumptiva, conocida también como síndrome (o fenómeno) de Kasabach-Merritt.[59-61] En los niños más grandes y en los adultos los hemangioendoteliomas pueden originarse en cualquier parte del cuerpo y pueden hacer metástasis a los pulmones, los ganglios linfáticos, los huesos y dentro de las cavidad pleural y peritoneal. La designación patológica preferida para estas lesiones en las personas mayores es hemangioendotelioma epitelioide, que connota la posibilidad de extensión distante. Estas últimas lesiones se consideran de potencial maligno intermedio entre hemangioma benigno y angiosarcoma.[62,63] El tratamiento para hemangioendotelioma hepático asintomático en lactantes menores de un año, puede ser simplemente observación detallada, porque algunos tumores retrocederán. Las lesiones sintomáticas requieren manejo médico o quirúrgico urgente, especialmente si se presenta coagulopatía.[58-61] El hemangioendotelioma epitelioide hepático debe tratarse quirúrgicamente; algunos pacientes pueden necesitar trasplante ortotópico de hígado porque la enfermedad no responde a la radioterapia o a la quimioterapia.[62]



7. Los tumores vasculares varían de hemangiomas (considerados siempre benignos) a angiosarcomas, los cuales son sumamente malignos.[64] La escisión quirúrgica completa parece ser crucial para los angiosarcomas y los linfangiosarcomas a pesar de haber constancia de reducción tumoral en algunos pacientes que responden a la terapia local.[65-67]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés nonmetastatic childhood soft tissue sarcoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

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