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Otros cánceres poco frecuentes en la niñez
Síndrome de neoplasia endocrina múltiple
Cáncer de la piel (melanoma, carcinoma de células basales, carcinoma de células escamosas)
Cordoma
Cáncer de sitio primario desconocido
Entre los otros cánceres poco frecuentes de la niñez, se incluye el síndrome de neoplasia endocrina múltiple, el cáncer de piel, el cordoma y el cáncer de sitio
primario desconocido. Estos y otros cánceres poco frecuentes de la niñez se describen a continuación.
Síndrome de neoplasia endocrina múltiple
El síndrome de neoplasia endocrina múltiple (crecimiento celular anormal e
incontrolado) es un conjunto de trastornos familiares que incluyen
cambios cancerosos simultáneos en más de un órgano endocrino (el tejido
endocrino secreta hormonas). Esos cambios pueden incluir hiperplasia
(crecimiento excesivo de los tejidos) o tumores benignos (no cancerosos).
Esta afección diferenciada de estructuras glandulares múltiples se llama MEN-1 (síndrome de Werner) y puede incluir tumores de la glándula pituitaria, la paratiroides y
las estructuras suprarrenales, gástricas y pancreáticas. Los pacientes y los miembros de la familia en riesgo de contraer el MEN-1 deben someterse a una detección genética y a exámenes físicos.
El MEN-2a (síndrome
de Sipple) se relaciona con el carcinoma medular de la tiroides, la hiperplasia de
la paratiroides y los adenomas, así como con el feocromocitoma. MEN-2b se relaciona con
el carcinoma medular de la tiroides, la hiperplasia de las paratiroides y los adenomas,
así como con el feocromocitoma, los neuromas mucosos y los ganglioneuromas. Un complejo adicional, llamado complejo de Carney, se relaciona con tumores benignos del corazón, la piel, la mama, la cabeza o el cuello.
Los pacientes con el síndrome MEN 2a deben someterse a una cirugía para extirpar la tiroides entre los 5 y 8 años de edad para prevenir el cáncer. Se debe hacer análisis de los familiares de pacientes con el síndrome MEN 2a durante la etapa temprana de la infancia, antes de los 5 años, para determinar la presencia del gen anormal que conduce a padecer de este tipo de cáncer. Si se encuentra este cambio genético, los pacientes deben someterse a una cirugía para extraer la tiroides y reemplazarla con un trasplante de una de sus propias glándulas paratiroideas al cabo de cierta edad, de acuerdo con el tipo de cambio genético que se encuentre.
Los pacientes con el síndrome MEN-2b pueden tener una contextura esbelta y extremidades largas y delgadas, un paladar de arco alto y tórax en forma de "pecho
ahuecado" (embudo) o un arco
del pie anormalmente alto. Los labios pueden tener apariencia gruesa debido a los tumores en las membranas mucosas. En este síndrome, el cáncer medular de la tiroides puede ser
particularmente invasor y, por lo tanto, se debe extirpar la tiroides en la infancia para prevenir el cáncer en estos niños afectados.
La enfermedad de Hirschsprung (una afección presente en el nacimiento que causa el bloqueo del intestino grueso por falta de contracciones musculares) también se relaciona con el carcinoma medular de la tiroides. Los pacientes de la enfermedad de Hirschsprung deben ser examinados para detectar cambios genéticos que se pueden relacionar con este cáncer. Si se descubren tales cambios, se debe considerar realizar una cirugía para extirpar la tiroides y así prevenir un cáncer.
El desenlace para los pacientes con síndrome de MEN-1 generalmente es bueno,
mientras se administre un tratamiento adecuado para los tumores paratiroideos,
pancreático y pituitario. El desenlace para los pacientes con el síndrome de
MEN-2a también es, por lo general, favorable, pero existe la posibilidad de
que el carcinoma medular de la tiroides y el feocromocitoma recidiven. El cáncer medular de la tiroides en niños con el síndrome MEN-2b puede ser difícil de curar. Para los
pacientes de complejo de Carney, el pronóstico depende de la frecuencia en que recidivan los tumores del corazón, la piel y otros tumores.
El tratamiento del carcinoma medular tiroideo puede incluir la participación en un ensayo clínico de un inhibidor de la tirosina cinasa tomado por vía oral; se trata de un medicamento que dificulta la comunicación entre las células y su crecimiento, y puede prevenir el crecimiento del tumor.
Cáncer de la piel (melanoma, carcinoma de células basales, carcinoma de células escamosas)
Se cree que el melanoma es el cáncer de piel más común en los niños, seguido
de los carcinomas de células basales y de células escamosas. La incidencia de
melanoma en los niños y adolescentes representa aproximadamente 1% por ciento de
los casos nuevos de melanoma que se diagnostican cada año en Estados Unidos de América. El melanoma se encuentra con mayor frecuencia en los niños de 10 años de edad o más, y es levemente más frecuente encontrarlo en niñas que en niños. En
la mayoría de los casos, el melanoma en la población pediátrica es similar al de los
adultos en relación con el sitio de presentación, los síntomas, la descripción, el pronóstico y la diseminación, aunque el grosor no parece predecir la probabilidad de cura. El melanoma puede crecer más rápido en los niños que en los adultos.
En la mayoría de los niños y los adolescentes, el melanoma se encuentra como un cáncer localizado sin signos de diseminación y por lo general es curable. En los niños y adolescentes con melanoma que se ha diseminado hasta los ganglios linfáticos o partes distantes del cuerpo, el pronóstico parece ser mejor que el pronóstico para los adultos con melanoma en estadios similares. Se desconoce la razón de esta diferencia.
La causa más frecuente de cáncer de piel de cualquier tipo es la exposición a los
rayos ultravioletas (UV) de la luz solar. Otras causas pueden estar relacionadas
con la carcinogénesis química, exposición a la radiación, inmunodeficiencia o
inmunodepresión. La persona que tiene mayor probabilidad de padecer de un
melanoma es la que se quema fácilmente con el sol, tiene dificultad para broncearse al sol y, por lo general, tiene pelo claro, ojos azules y piel pálida. En todo el mundo, hay
una incidencia creciente de cánceres de piel, tanto de melanomas como de no melanomas.
El melanoma se presenta como una lesión oscura relativamente plana que puede crecer,
penetrar la piel o metastatizarse.
Los melanomas pueden ser congénitos (presentes al nacer). A veces se relacionan con
grandes manchas negras congénitas, conocidas como nevos melanocíticos, que pueden
cubrir el tronco y los muslos. Los niños con inmunodeficiencias hereditarias
tienen mayor riesgo de padecer de melanoma durante toda su vida.
Los individuos con lunares atípicos que incluyen lesiones abultadas (que pueden
sangrar o no) y varios tonos de color (marrón, canela, rosado, negro) tienen mayor riesgo de padecer de melanoma y de tener hijos afectados por estas
lesiones premalignas. El carcinoma de células basales aparece por lo general en
forma de bulto elevado o de lesión ulcerada, comúnmente en áreas de exposición
previa al sol. El carcinoma de células escamosas suele presentarse como lesiones
rojizas con grados variables de escamas o costras, y una apariencia semejante al
eccema, las infecciones, los traumas o la psoriasis.
Los carcinomas de células basales y de células escamosas, por lo general, se pueden curar con cirugía sola, pero el tratamiento del melanoma requiere mayor
consideración por su potencial para la metástasis. La cirugía que se realiza
para tratar el melanoma depende del tamaño, el sitio donde se encuentra, el
grado de invasión y la extensión de la diseminación metastásica o el estadio del tumor.
Si el melanoma no se diseminó hasta los ganglios linfáticos, se puede administrar terapia biológica complementaria para aumentar las posibilidades de curación. Si el melanoma se diseminó más allá de los ganglios linfáticos, el tratamiento puede incluir una combinación de quimioterapia y terapia biológica. Se dispone de ensayos clínicos sobre el melanoma para los niños de 10 años de edad o más. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.
Cordoma
El cordoma es un tipo muy poco frecuente de tumor óseo que se puede presentar en cualquier punto a lo largo de la columna vertebral, desde la base del cráneo hasta el hueso de la rabadilla. Los cordomas se originan en conglomerados de células sobrantes durante el desarrollo de la columna vertebral en el embrión. Esas células generalmente desaparecen, pero muy raramente permanecen y crecen hasta formar tumores. En los niños y los adolescentes, en particular las niñas, los cordomas se forman frecuentemente en el clivus, un hueso de la base del cráneo. Los síntomas varían y pueden incluir dolor y dificultades nerviosas. Cuando el cordoma retorna, por lo general vuelve a la misma región, pero puede aparecer en los pulmones y otras áreas óseas.
El tratamiento estándar incluye cirugía y radioterapia. Los mejores resultados se observan con la terapia con haces de protones, una clase especial de radiación de alta energía que es distinta a una radiografía.
Cáncer de sitio primario desconocido
Un cáncer se puede formar en cualquier tejido del cuerpo y se puede propagar desde el sitio primario (el primer lugar donde el cáncer empieza a crecer) hasta otras partes del cuerpo. El cáncer que se ha diseminado hasta otras partes del cuerpo desde el lugar donde se originó se llama cáncer metastático. Las células del cáncer metastático generalmente se parecen a las células del tipo de tejido donde el cáncer comenzó. Por ejemplo, las células del cáncer de mama que se diseminan hasta el pulmón, se parecen a las células del cáncer de mama, no a las células del cáncer de pulmón. A veces, las células de un cáncer metastático están en el cuerpo, pero las pruebas no pueden detectar un tumor primario. Si las células cancerosas se encuentran en el cuerpo, pero las pruebas no pueden identificar el lugar donde comenzó el cáncer, la enfermedad se llama cáncer de sitio primario desconocido. El tratamiento se basa en el aspecto de las células bajo un microscopio, los síntomas del paciente y el grado del cáncer en el cuerpo. Por lo general, el tratamiento consiste en quimioterapia o radioterapia.
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