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Nombres alternativos Volver al comienzo
Adrenoleucodistrofia; Adrenomieloneuropatía; Enfermedad de Addison; Adrenoleucodistrofia cerebral infantil; ALD; Complejo de Schilder-AddisonDefinición Volver al comienzo
Es una denominación que describe algunos trastornos hereditarios estrechamente relacionados que interrumpen la descomposición (metabolismo) de ciertas grasas (ácidos grasos de cadena muy larga).
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
La adrenoleucodistrofia se trasmite de padres a hijos como un rasgo genético ligado al cromosoma X y, por lo tanto, afecta sobre todo a los hombres, aunque algunas mujeres portadoras pueden tener formas más leves de la enfermedad. Esta enfermedad afecta aproximadamente a 1 de cada 20.000 personas de todas las razas.
Esta afección ocasiona la acumulación de ácidos grasos de cadena muy larga en el sistema nervioso, en las glándulas suprarrenales y en los testículos, lo cual interrumpe la actividad normal. Existen tres categorías principales de la enfermedad.
Síntomas Volver al comienzo
Tipo cerebral infantil:
Adrenomielopatía:
Insuficiencia suprarrenal (tipo Addison):
Signos y exámenes Volver al comienzo
Tratamiento Volver al comienzo
La disfunción suprarrenal se trata con esteroides suplementarios tales como el cortisol.
No existe un tratamiento específico disponible para la adrenoleucodistrofia. Sin embargo, una dieta baja en ácidos grasos de cadena muy larga y la administración de aceites especiales pueden reducir los niveles sanguíneos de estos ácidos.
Estos aceites se denominan aceites de Lorenzo, en honor del hijo de la familia quien descubrió el tratamiento. Este tratamiento está siendo probado para la adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X, pero no cura la enfermedad y puede no ayudar a todos los pacientes.
También se está evaluando el trasplante de médula ósea como un tratamiento experimental.
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
La forma infantil de la adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X es una enfermedad progresiva que lleva a un coma prolongado (estado vegetativo) en aproximadamente 2 años después del desarrollo de los síntomas neurológicos. El niño puede vivir en esta situación hasta por 10 años hasta que se presenta la muerte.
Las otras formas de esta enfermedad son más leves.
Complicaciones Volver al comienzo
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
La persona debe consultar con el médico si su hijo desarrolla síntomas de adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X o si tiene un hijo con este tipo de adrenoleucodistrofia que esté empeorando.
Prevención Volver al comienzo
Se recomienda asesoría genética para los futuros padres que tienen antecedentes familiares de adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X. El estado portador en las mujeres se puede diagnosticar en un 85% de los casos mediante un análisis de ácidos grasos de cadena muy larga y un estudio con sonda de ADN por parte de laboratorios especializados.
El diagnóstico prenatal de la adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X también está disponible y se hace mediante una evaluación de células de una muestra de vellosidades coriónicas o amniocentesis.
Actualizado: 11/12/2007 Versión en inglés revisada por: Rachel A. Lewis, M.D., F.A.A.P., Columbia University Pediatric Faculty Practice, New York, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
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Página actualizada: 26 septiembre 2008 |