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Tumores de células germinales de testículo
Tumores de células germinales de ovario
Tumores de células germinales extragonadales extracraneales

Los párrafos siguientes describen los distintos subtipos biológicos de tumores de células germinales (GCT, por sus siglas en inglés) que se encuentran en niños y adolescentes. Se debe recalcar que, hasta la fecha, se han analizado pocos especímenes de GCT pediátricos. Las diferencias biológicas entre los GCT en niños y en adultos pueden no ser absolutas.[1]

• Niños: estos GCT se presentan normalmente durante la niñez temprana. Los tumores se suelen presentar con la histología de tumor del saco vitelino (tumor del seno endodérmico) y, por lo general, son diploides o tetraploides y carecen del isocromosoma del brazo corto del cromosoma 12 que caracteriza el cáncer de testículo en los adultos jóvenes.[1-5] Se ha notificado que la supresión de los cromosomas 1p, 4q y 6q y la ganancia de los cromosomas 1q, 3 y 20q son anomalías cromosómicas recurrentes en este grupo de tumores.[4-6]



• Adolescentes y adultos jóvenes: estos tumores poseen característicamente un isocromosoma del brazo corto del cromosoma 12 [7-10] y son aneuploides.[2,10] El cáncer de testículo se divide generalmente en tumores seminomatosos y no seminomatosos, distinción que resulta importante para planificar el tratamiento porque los seminomas son más sensibles a la radioterapia. Aunque los adolescentes que padecen de cáncer de células germinales de testículo pueden tratarse mejor en centros oncológicos pediátricos, los regímenes de tratamiento para los adolescentes mayores de 14 años se siguen los regímenes utilizados para los adultos. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de testículo.)

Los GCT de ovario se presentan principalmente en mujeres adolescentes y adultas jóvenes. Aunque la mayoría de los GCT de ovario son teratomas maduros benignos, también se presenta en las mujeres un grupo heterogéneo de GCT, incluso teratomas inmaduros, disgerminomas, tumores del saco vitelino y GCT mixtos. Los pacientes con GCT pediátricos de ovario tienen un excelente pronóstico con una serie de 66 pacientes, a los que se les dio seguimiento durante 44 años, que notificaron recidiva y tasas de mortalidad de 4,5% y 3%, respectivamente.[11] Los GCT de ovario malignos suelen presentar un aumento de copias del brazo corto del cromosoma 12.[12] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de los tumores de células germinales del ovario.)

• Niños: estos tumores se presentan característicamente al nacer o durante la niñez temprana. La mayoría de estos tumores son teratomas benignos que se presentan en la región sacrococcígea y, por lo tanto, las regiones del SEER no los notifican.[13,14] La histología maligna del tumor del saco vitelino se observa en una minoría de estos tumores; sin embargo, son anomalías citogénicas similares a las observadas en los tumores que surgen en los testículos de los varones jóvenes.[3-6]



• Niños mayores, adolescentes y adultos jóvenes: el mediastino es el sitio primario más común de los GCT extragonadales en los niños mayores y los adolescentes.[15] Los GCT mediastínicos en los niños menores de 8 años comparten las mismas ganancias y pérdidas genéticas que los tumores sacrococcígeos y de testículo en los niños más pequeños.[16-18] Se ha notificado la ganancia en el cromosoma 12p en los tumores mediastínicos de niños de 8 años y mayores.[18,19]

Se sabe muy poco acerca de los potenciales factores genéticos o ambientales relacionados con los GCT extracraneales en la infancia. Los pacientes de síndrome de Klinefelter [20-22] parecen tener mayor riesgo de contraer GCT mediastínicos, mientras que los pacientes del síndrome de Swyer [23,24] parecen estar en mayor riesgo de contraer gonadoblastomas y germinomas.

Bibliografía

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2. Oosterhuis JW, Castedo SM, de Jong B, et al.: Ploidy of primary germ cell tumors of the testis. Pathogenetic and clinical relevance. Lab Invest 60 (1): 14-21, 1989.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Silver SA, Wiley JM, Perlman EJ: DNA ploidy analysis of pediatric germ cell tumors. Mod Pathol 7 (9): 951-6, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Perlman EJ, Cushing B, Hawkins E, et al.: Cytogenetic analysis of childhood endodermal sinus tumors: a Pediatric Oncology Group study. Pediatr Pathol 14 (4): 695-708, 1994 Jul-Aug.  [PUBMED Abstract]
   
   
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6. Perlman EJ, Valentine MB, Griffin CA, et al.: Deletion of 1p36 in childhood endodermal sinus tumors by two-color fluorescence in situ hybridization: a pediatric oncology group study. Genes Chromosomes Cancer 16 (1): 15-20, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
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11. De Backer A, Madern GC, Oosterhuis JW, et al.: Ovarian germ cell tumors in children: a clinical study of 66 patients. Pediatr Blood Cancer 46 (4): 459-64, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Riopel MA, Spellerberg A, Griffin CA, et al.: Genetic analysis of ovarian germ cell tumors by comparative genomic hybridization. Cancer Res 58 (14): 3105-10, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
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14. Marsden HB, Birch JM, Swindell R: Germ cell tumours of childhood: a review of 137 cases. J Clin Pathol 34 (8): 879-83, 1981.  [PUBMED Abstract]
    
    
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16. Dal Cin P, Drochmans A, Moerman P, et al.: Isochromosome 12p in mediastinal germ cell tumor. Cancer Genet Cytogenet 42 (2): 243-51, 1989.  [PUBMED Abstract]
    
    
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18. Schneider DT, Schuster AE, Fritsch MK, et al.: Genetic analysis of mediastinal nonseminomatous germ cell tumors in children and adolescents. Genes Chromosomes Cancer 34 (1): 115-25, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
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