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Hepatoblastoma, estadio IV
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Carcinoma hepatocelular en estadio IV
Ensayos clínicos en curso

Hepatoblastoma, estadio IV

El resultado para el hepatoblastoma que es metastático en el momento del diagnóstico no es bueno, pero la curación es posible entre el 25% y el 30% de los pacientes.[1-4] En un estudio en el que se empleó un régimen bien tolerado de quimioterapia con doxorrubicina/cisplatino, el 50% de los pacientes con metástasis al momento de presentarse, sobrevivieron cinco años a partir del diagnóstico. La mitad de estos sobrevivientes desarrollaron enfermedad evolutiva, la cual fue tratada con éxito mediante cirugía y otras intervenciones.[1-5] Para los pacientes con enfermedad en estadio 4 de PRETEXT, con metástasis pulmonar o sin ella, que respondieron a la quimioterapia y lograron remisión completa de la enfermedad extrahepática, el trasplante del hígado puede producir supervivencia sin enfermedad en un alto porcentaje de los pacientes.[6] Si es posible, los pacientes en estadio IV con tumor primario resecado deben hacer que se les extraiga quirúrgicamente cualquier residuo de metástasis pulmonar. Un ensayo clínico aleatorio comparó el régimen de cisplatino, vincristina y fluorouracilo con el de cisplatino y doxorrubicina en el tratamiento del hepatoblastoma. Aunque el desenlace fue nominalmente más elevado para los niños que recibieron cisplatino y doxorrubicina, esta diferencia no fue de significación estadística, y la combinación de cisplatino, vincristina y fluorouracilo fue menos tóxica que los regímenes de cisplatino y doxorrubicina con las que se comparó.[3] La sustitución de un poco de cisplatino por carboplatino en el régimen de cisplatino/vincristina/doxorrubicina se relacionó con una disminución en la supervivencia sin complicaciones.[7] La combinación de ifosfamida, cisplatino y doxorrubicina también ha sido utilizada con éxito en el tratamiento de la enfermedad en estadio avanzado.[8] Los pacientes cuyos tumores permanecen irresecables deben ser considerados para quimioterapia alternativa, tal como irinotecán,[9,10] dosis elevadas de cisplatino con etopósido, radioterapia,[2,11] o infusión hepática directa de fármacos quimioterapéuticos.[12,13] Cuando se ha controlado la enfermedad metastásica, el trasplante ortotópico del hígado,[4,6,14-17] ha sido exitosa.

El régimen estándar es cuatro cursos de cisplatino/vincristina/fluorouracilo [3] o quimioterapia combinada con doxorrubicina/cisplatino, seguido de un intento de resección completa del tumor. Si el tumor es extraído completamente, deben administrarse dos cursos posoperatorios de la misma quimioterapia. Si el tumor no es resecable después de cuatro cursos de quimioterapia, deben considerarse terapias alternativas.

• Quimioterapia con dosis elevadas de cisplatino/etopósido o infusión continua de doxorrubicina.



• Radioterapia seguida de reexploración si está controlada la enfermedad metastásica.



• Quimioembolización por infusión arterial hepática.



• Trasplante ortotópico del hígado si la enfermedad metastásica está controlada.



• Ensayos clínicos de quimioterapia de fase I o fase II.

En dos ensayos prospectivos, la quimioterapia con cisplatino más ya sea vincristina, fluorouracilo o de una infusión continua de doxorrubicina resultó ineficaz para tratar adecuadamente a 25 pacientes con carcinoma hepatocelular.[18,19] Ningún tratamiento en particular para el carcinoma hepatocelular no resecable ha probado su eficacia para el grupo de edad pediátrica. Ciertos pacientes pueden beneficiarse del tratamiento con terapia de cisplatino/doxorrubicina, especialmente si el tumor hepático localizado se reduce adecuadamente para permitir la resección de la enfermedad. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer primario del hígado en adultos.)

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage IV childhood liver cancer. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

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2. Douglass EC, Reynolds M, Finegold M, et al.: Cisplatin, vincristine, and fluorouracil therapy for hepatoblastoma: a Pediatric Oncology Group study. J Clin Oncol 11 (1): 96-9, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Ortega JA, Douglass EC, Feusner JH, et al.: Randomized comparison of cisplatin/vincristine/fluorouracil and cisplatin/continuous infusion doxorubicin for treatment of pediatric hepatoblastoma: A report from the Children's Cancer Group and the Pediatric Oncology Group. J Clin Oncol 18 (14): 2665-75, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Perilongo G, Brown J, Shafford E, et al.: Hepatoblastoma presenting with lung metastases: treatment results of the first cooperative, prospective study of the International Society of Paediatric Oncology on childhood liver tumors. Cancer 89 (8): 1845-53, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Pritchard J, Brown J, Shafford E, et al.: Cisplatin, doxorubicin, and delayed surgery for childhood hepatoblastoma: a successful approach--results of the first prospective study of the International Society of Pediatric Oncology. J Clin Oncol 18 (22): 3819-28, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
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18. Katzenstein HM, Krailo MD, Malogolowkin MH, et al.: Hepatocellular carcinoma in children and adolescents: results from the Pediatric Oncology Group and the Children's Cancer Group intergroup study. J Clin Oncol 20 (12): 2789-97, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Czauderna P, Mackinlay G, Perilongo G, et al.: Hepatocellular carcinoma in children: results of the first prospective study of the International Society of Pediatric Oncology group. J Clin Oncol 20 (12): 2798-804, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    

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