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Estadificación posquirúrgica
        Estadio I
        Estadio II
        Estadio III
        Estadio IV
Estadificación anatómica prequirúrgica mediante el uso de técnicas de imaginología
        Estadio 1 de PRETEXT
        Estadio 2 de PRETEXT
        Estadio 3 de PRETEXT
        Estadio 4 de PRETEXT

Estadificación posquirúrgica

Para agrupar a los niños con cáncer hepático, en los Estados Unidos se ha empleado un sistema de estadificación basado en la extensión posquirúrgica del tumor y en la posibilidad de resección quirúrgica. Este sistema de estadificación se emplea para determinar el tratamiento.[1-4] Los niños diagnosticados con hepatoblastomas en estadios I y estadio II tienen una tasa de curación mayor del 90% en comparación con 60% en el estadio III y 20% en el estadio IV. Los niños diagnosticados con carcinoma hepatocelular en estadio I obtienen buenos resultados.[4] El estadio II constituye un caso raro pocas veces visto por lo que no se puede predecir los resultados, y los estadios III y IV son generalmente mortales.[5-7]

• No hay metástasis, tumor completamente resecado.

• No hay metástasis, tumor resecado de forma macroscópica con enfermedad residual microscópica (es decir, márgenes positivos); ruptura del tumor o tumor esparcido durante la cirugía.

• No hay metástasis distantes, tumor irresecable o resecable con tumor residual macroscópico o ganglios linfáticos positivos.

• Hay metástasis distantes sin importar el grado de complicación hepática.

El sistema de estadificación, extensión de la enfermedad antes del tratamiento (PRETEXT) del hepatoblastoma, categoriza el tumor primario basándose en la extensión del compromiso hepático al momento del diagnóstico. Este sistema de estadificación se ideó para usarse en un programa internacional de tratamiento del hepatoblastoma, en el que solo niños con hepatoblastoma en estadio 1 de PRETEXT son sometidos a la resección inicial del tumor. Los demás se someten a tratamiento quimioterapéutico antes de intentarse una resección del tumor primario. Los tumores hepáticos se estadifican mediante la interpretación de imágenes de resonancia magnética con imaginería adicional mediante tomografía computarizada o ultrasonido o sin ella. Además de la estadificación PRETEXT, se toma nota de la presencia de metástasis o de su ausencia, pero este hecho no altera el estadio de PRETEXT. La imagen del hígado se divide en cuatro cuadrantes y se determina el grado de extensión tumoral en cada cuadrante. El estadio aumenta y el pronóstico disminuye en la medida en que el número de cuadrantes radiológicamente comprometidos con el tumor, aumenta de uno a cuatro. El análisis de un radiólogo con experiencia es importante porque puede resultar difícil discriminar entre la invasión real más allá del borde anatómico de un sector determinado y el desplazamiento del borde anatómico.[8-11] La supervivencia global a los 5 años que se logró en este estudio internacional, cuyo protocolo exigía el tratamiento de los niños con quimioterapia preoperatoria a base de doxorrubicina y cisplatino fue de 100%, 91%, 68%, y 57% en los estadios de 1 a 4 de PRETEXT respectivamente, incluso en los pacientes con metástasis.[12,13] El sistema de estadificación PRETEXT tiene un grado moderado de variabilidad entre los observadores, y el estadio preoperatorio PRETEXT está de acuerdo con los hallazgos patológicos posoperatorios solo 51% de las veces, con una sobreestadificación en 37% de los pacientes y una subestadificación en 12% de los pacientes.[10]

• El tumor se extiende a un solo cuadrante; tres cuadrantes adjuntos del hígado están exentos de tumor.

• El tumor se extiende a dos cuadrantes adjuntos; dos cuadrantes adjuntos están exentos de tumor.

• El tumor se extiende a tres cuadrantes adjuntos o a dos cuadrantes no adjuntos; cuadrante solo, o dos cuadrantes no adjuntos, están exentos de tumor.

• El tumor se extiende a los cuatro cuadrantes; no hay ningún cuadrante exento de tumor.

Bibliografía

1. Ortega JA, Krailo MD, Haas JE, et al.: Effective treatment of unresectable or metastatic hepatoblastoma with cisplatin and continuous infusion doxorubicin chemotherapy: a report from the Childrens Cancer Study Group. J Clin Oncol 9 (12): 2167-76, 1991.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Douglass EC, Reynolds M, Finegold M, et al.: Cisplatin, vincristine, and fluorouracil therapy for hepatoblastoma: a Pediatric Oncology Group study. J Clin Oncol 11 (1): 96-9, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Ortega JA, Douglass EC, Feusner JH, et al.: Randomized comparison of cisplatin/vincristine/fluorouracil and cisplatin/continuous infusion doxorubicin for treatment of pediatric hepatoblastoma: A report from the Children's Cancer Group and the Pediatric Oncology Group. J Clin Oncol 18 (14): 2665-75, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Douglass E, Ortega J, Feusner J, et al.: Hepatocellular carcinoma (HCA) in children and adolescents: results from the Pediatric Intergroup Hepatoma Study (CCG 8881/POG 8945). [Abstract] Proceedings of the American Society of Clinical Oncology 13: A-1439, 420, 1994. 
   
   
5. Giacomantonio M, Ein SH, Mancer K, et al.: Thirty years of experience with pediatric primary malignant liver tumors. J Pediatr Surg 19 (5): 523-6, 1984.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Katzenstein HM, Krailo MD, Malogolowkin MH, et al.: Hepatocellular carcinoma in children and adolescents: results from the Pediatric Oncology Group and the Children's Cancer Group intergroup study. J Clin Oncol 20 (12): 2789-97, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Czauderna P, Mackinlay G, Perilongo G, et al.: Hepatocellular carcinoma in children: results of the first prospective study of the International Society of Pediatric Oncology group. J Clin Oncol 20 (12): 2798-804, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Otte JB, Pritchard J, Aronson DC, et al.: Liver transplantation for hepatoblastoma: results from the International Society of Pediatric Oncology (SIOP) study SIOPEL-1 and review of the world experience. Pediatr Blood Cancer 42 (1): 74-83, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Perilongo G, Shafford E, Maibach R, et al.: Risk-adapted treatment for childhood hepatoblastoma. final report of the second study of the International Society of Paediatric Oncology--SIOPEL 2. Eur J Cancer 40 (3): 411-21, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Aronson DC, Schnater JM, Staalman CR, et al.: Predictive value of the pretreatment extent of disease system in hepatoblastoma: results from the International Society of Pediatric Oncology Liver Tumor Study Group SIOPEL-1 study. J Clin Oncol 23 (6): 1245-52, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Roebuck DJ, Olsen Ø, Pariente D: Radiological staging in children with hepatoblastoma. Pediatr Radiol 36 (3): 176-82, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Pritchard J, Brown J, Shafford E, et al.: Cisplatin, doxorubicin, and delayed surgery for childhood hepatoblastoma: a successful approach--results of the first prospective study of the International Society of Pediatric Oncology. J Clin Oncol 18 (22): 3819-28, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Brown J, Perilongo G, Shafford E, et al.: Pretreatment prognostic factors for children with hepatoblastoma-- results from the International Society of Paediatric Oncology (SIOP) study SIOPEL 1. Eur J Cancer 36 (11): 1418-25, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    

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