Es una inflamación de los conductos biliares del hígado sin una causa específica.

Los conductos biliares dentro y fuera del hígado se estrechan y cicatrizan sin conocerse la causa. La afección está asociada con la enfermedad intestinal inflamatoria (enfermedad de Crohn  y colitis ulcerativa), e igualmente los factores genéticos pueden ser causales. La enfermedad es progresiva y la mayoría de las personas afectadas presentan cirrosis biliar, ictericia persistente e insuficiencia hepática. El diagnóstico se realiza, en parte, descartando otras enfermedades del sistema biliar, por ejemplo, ausencia de cálculos en la vesícula o en el sistema biliar. Esta enfermedad ocurre con mayor frecuencia en hombres y es rara en niños.

• Ictericia
• Prurito
• Malestar general, inquietud, sensación de enfermedad (malestar)
• Pérdida del apetito
• Indigestión
• Agrandamiento del hígado
• Agrandamiento del bazo

• Exámenes que muestran colangitis:
  • CPRE (colangiopancreatografía retrógrada endoscópica)
  • PTC (colangiograma transhepático percutáneo)
  • Biopsia hepática
  • TC abdominal
  • Colangiopancreatografía por resonancia magnética o IRM abdominal
  • Ecografía abdominal
• Exámenes de sangre que revelan funcionamiento anormal:
  • enzimas hepáticas elevadas (pruebas de la función hepática)

Los síntomas se pueden aliviar con una dilatación endoscópica con balón de la estenosis. La colocación de un stent (drenaje o sonda) endoscópico para las estenosis mayores puede ser una posibilidad y, en algunos casos, se puede realizar un trasplante de hígado antes de la insuficiencia hepática. Aunque los medicamentos no han sido efectivos en el mejoramiento del pronóstico, en algunas circunstancias, se pueden utilizar medicamentos como la colestiramina y el ursodiol. Para las infecciones dentro de los conductos biliares se utilizan antibióticos.

El pronóstico es variable. Algunos pacientes presentan infecciones recurrentes de los conductos biliares, mientras que otros presentan enfermedad hepática crónica y progresiva con ascitis y várices. Los pacientes presentan un aumento del riesgo de sufrir cáncer de los conductos biliares (colangiocarcinoma) y es posible que sea necesario un trasplante de hígado.

• Insuficiencia hepática
• Colangitis (infección del sistema biliar)
• Colangiocarcinoma
• Deficiencias vitamínicas

Se debe buscar asistencia médica si se presenta ictericia y prurito persistentes.