Tumores genitourinarios

Carcinoma de vejiga
Cáncer de testículo (de células no germinales)
Cáncer de ovario (de célula no germinal)
        Neoplasia epitelial de ovario
        Tumores estromales de los cordones sexuales
Carcinoma de cuello uterino y de vagina

Los tumores genitourinarios incluyen al carcinoma de la vejiga, cáncer de testículo de células no germinales, cáncer de ovario de células no germinales y carcinoma de cuello uterino y de vagina. El pronóstico, el diagnóstico, la estadificación y el tratamiento de estos tumores se examina más abajo. Se debe enfatizar que estos tumores no se observan con frecuencia en pacientes menores de 15 años y la mayor parte de las pruebas se derivan de series de casos.

El carcinoma de vejiga es extremadamente poco frecuente en los niños. El carcinoma más común que afecta la vejiga es la neoplasia urotelial papilar de bajo potencial maligno, que se presenta, por lo general, con hematuria.[1,2] En contraste con los de los adultos, la mayoría de los carcinomas pediátricos de la vejiga son de grado bajo, superficiales y tienen buen pronóstico después de la resección transuretral.[2-6] No obstante, se notificaron carcinomas de células escamosas y carcinomas de crecimiento más rápido para los que se puede necesitar un abordaje quirúrgico más enérgico.[7,8] El cáncer de vejiga se puede presentar en los adolescentes como consecuencia de la quimioterapia a base de fármacos alquilantes que hayan recibido como tratamiento para otros tumores de la niñez o para la leucemia.[9,10] La única relación que se estableció entre un fármaco específico contra el cáncer y un tumor sólido es la asociación entre la ciclofosfamida y el cáncer de vejiga.[9]

(Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de vejiga en adultos.)

Los tumores testiculares son muy poco comunes en los jóvenes y representan una incidencia de 1 a 2% de todos los tumores en la niñez.[11,12] Los tumores de testículo más comunes son los teratomas benignos seguidos por los tumores malignos no seminomatosos de células germinales. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tumores extracraneales de células germinales en la infancia.) Los tumores de células no germinales como los tumores del estroma del cordón sexual son excesivamente poco comunes en los jóvenes prepubescentes. En unas series pequeñas, los tumores gonadales del estroma comprendían de 8 a 13% de los tumores testiculares pediátricos.[13]; [14] En los recién nacidos y lactantes, el tumor del estroma más común es el tumor de células de la granulosa juvenil.[15] En los varones de más edad, los tumores de células de Leydig son más comunes. Los tumores de células del estroma se describieron como benignos en varones jóvenes.[16-18]

Los datos sobre el potencial maligno en los varones de más edad resultan conflictivos. La mayoría de los informes de casos indican que en el paciente pediátrico, estos tumores se pueden tratar con cirugía solamente.[16][Grado de comprobación: 3iii]; [19][Grado de comprobación: 3iiiA]; [18][Grado de comprobación: 3iiiDii] Sin embargo, dado lo poco común de este tumor, no se ha logrado estudiar bien su abordaje quirúrgico en el ámbito pediátrico.

La mayoría de las masas ováricas pediátricas no son malignas. Las neoplasias más comunes son los tumores de células germinales, seguidos de tumores epiteliales, tumores del estroma, y luego tumores variados como el linfoma de Burkitt.[20-23] La mayoría de los tumores del ovario se presentan en mujeres jóvenes de 15 a 19 años.[24]

Los tumores de ovario que se derivan de elemento epiteliales malignos incluyen adenocarcinomas, cistadenocarcinomas, tumores de endometrio, tumores de células claras y carcinomas indiferenciados.[25] En una serie de 19 pacientes menores de 21 años con neoplasias epiteliales del ovario, la edad promedio en el momento del diagnóstico fue de 19,7 años. Los síntomas más comunes de presentación fueron dismenorrea y dolor abdominal; 79% de las pacientes tenían la enfermedad en estadio I con una tasa de supervivencia de 100% y solo murieron aquellas que tenían un carcinoma anaplásico de células pequeñas. A las niñas con carcinoma de ovario (neoplasia epitelial de ovario) les va mejor que a las adultas con histología similar, probablemente porque las niñas generalmente se presentan con enfermedad en estadio bajo.[26]

El tratamiento depende de la edad y puede incluir cirugía, radiación y quimioterapia con cisplatino, carboplatino, etopósido, topotecán, paclitaxel y otras sustancias.

Los tumores estromales de los cordones sexuales del ovario son un grupo heterogéneo de tumores poco frecuentes que se derivan del componente de células gonadales no germinales.[27] Los subtipos histológicos exhiben algunas áreas de diferenciación gonadal e incluyen el tumores de células de la granulosa juvenil, los tumores de células de Sertoli-Leydig y los tumores eslerosantes del estroma. Los tumores estromales de los cordones sexuales del ovario en niñas y adolescentes generalmente se relacionan con la presencia de mutaciones de la línea germinal DICER1 y pueden ser una manifestación del síndrome de blastoma pleuropulmonar familiar.[28]

El subtipo histológico más común en niñas menores de 18 años es el tumor de células de la granulosa juvenil (mediana de edad, 7,6 años; rango, nacimiento a 17,5 años).[29,30] El tumor de células de la granulosa juvenil representa alrededor de 5% de los tumores de ovario en niñas y adolescentes, y se diferencian de los tumores de células de la granulosa que se ven en adultos.[27,31-33] La mayoría de las pacientes de tumor de células de la granulosa juvenil presentan pubertad precoz.[34] Otros síntomas de presentación son dolor abdominal, masa abdominal y ascitis. Se notificaron tumores de células de la granulosa juvenil en niños con enfermedad de Ollier y síndrome de Maffucci.[35]

Tanto como 90% de las niñas con tumores de células de la granulosa juvenil tendrán la enfermedad en estadio bajo (estadio I de la International Federation of Gynecology and Obstetrics [FIGO]) y habitualmente son curables con salpingooforectomía unilateral sola. Las pacientes con enfermedad avanzada (estadios II a IV de FIGO) y aquellas con tumores con actividad mitótica tienen un pronóstico más precario. Se notificó que la administración de un régimen de quimioterapia basado en cisplatino tanto en el entorno adyuvante como en el de la enfermedad recidivante tuvo algún éxito.[29,33,36-38]

Los tumores de células de Sertoli-Leydig son poco frecuentes en niñas pequeñas, pero se pueden presentar con virilización [39] o pubertad precoz.[40,41] Estos tumores también se pueden relacionar con el síndrome de Peutz-Jegher.[42]

Los carcinomas de células pequeñas del ovario son tumores extremadamente poco frecuentes y dinámicos, y pueden estar relacionados con hipercalcemia.[43] En algunos pocos casos, se notificó el éxito del tratamiento con terapia enérgica.[43][Grado de comprobación: 3iiB]; [44,45][Grado de comprobación: 3iiiA]

El adenocarcinoma de cuello uterino y de vagina es poco frecuentes en la niñez y la adolescencia, con menos de 50 casos notificados.[23,46] Dos tercios de los casos se relacionan con la exposición al dietilestilbestrol en el útero. La mediana de edad en el momento de la presentación es de 15 años, con una fluctuación de 7 meses a 18 años; la mayoría de las pacientes se presentan con sangrado vaginal.

Las adultas con adenocarcinoma del cuello uterino o la vagina se presentan con enfermedad en estadio I o estadio II de la enfermedad en 90% de las veces. En las niñas y adolescentes, hay una incidencia alta de la enfermedad en estadio III y estadio IV (24%). Esa diferencia se puede explicar por la práctica de exámenes pélvicos de rutina en adultas y la vacilación en llevar a cabo exámenes pélvicos en niñas.

El tratamiento preferido es la resección quirúrgica,[47] seguida de radioterapia para la enfermedad microscópica residual o las metástasis linfáticas. Se desconoce el papel de la quimioterapia en el manejo de las neoplasias malignas ginecológicas, aunque se usaron carboplatino y paclitaxel. La supervivencia sin complicaciones (SSC) a tres años para todos los estadios es de 71 ± 11%; para el estadio I y el estadio II, la SSC es de 82 ± 11%, y para el estadio III y estadio IV, la SSC es de 57 ± 22%.[46]

Bibliografía

1. Alanee S, Shukla AR: Bladder malignancies in children aged <18 years: results from the Surveillance, Epidemiology and End Results database. BJU Int 106 (4): 557-60, 2010.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Paner GP, Zehnder P, Amin AM, et al.: Urothelial neoplasms of the urinary bladder occurring in young adult and pediatric patients: a comprehensive review of literature with implications for patient management. Adv Anat Pathol 18 (1): 79-89, 2011.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Hoenig DM, McRae S, Chen SC, et al.: Transitional cell carcinoma of the bladder in the pediatric patient. J Urol 156 (1): 203-5, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Serrano-Durbá A, Domínguez-Hinarejos C, Reig-Ruiz C, et al.: Transitional cell carcinoma of the bladder in children. Scand J Urol Nephrol 33 (1): 73-6, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Fine SW, Humphrey PA, Dehner LP, et al.: Urothelial neoplasms in patients 20 years or younger: a clinicopathological analysis using the world health organization 2004 bladder consensus classification. J Urol 174 (5): 1976-80, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Lerena J, Krauel L, García-Aparicio L, et al.: Transitional cell carcinoma of the bladder in children and adolescents: six-case series and review of the literature. J Pediatr Urol 6 (5): 481-5, 2010.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Sung JD, Koyle MA: Squamous cell carcinoma of the bladder in a pediatric patient. J Pediatr Surg 35 (12): 1838-9, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Lezama-del Valle P, Jerkins GR, Rao BN, et al.: Aggressive bladder carcinoma in a child. Pediatr Blood Cancer 43 (3): 285-8, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Johansson SL, Cohen SM: Epidemiology and etiology of bladder cancer. Semin Surg Oncol 13 (5): 291-8, 1997 Sep-Oct.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. IARC Working Group on the Evaluation of Carcinogenic Risks to Humans. International Agency for Research on Cancer.: Overall evaluations of carcinogenicity: an updating of IARC monographs, volumes 1 to 42. IARC Monographs on the Evaluation of Carcinogenic Risks to Humans, Supplement 7. Lyon, France: International Agency for Research on Cancer, 1987. 
    
    
11. Hartke DM, Agarwal PK, Palmer JS: Testicular neoplasms in the prepubertal male. J Mens Health Gend 3 (2): 131-8, 2006. 
    
    
12. Ahmed HU, Arya M, Muneer A, et al.: Testicular and paratesticular tumours in the prepubertal population. Lancet Oncol 11 (5): 476-83, 2010.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Pohl HG, Shukla AR, Metcalf PD, et al.: Prepubertal testis tumors: actual prevalence rate of histological types. J Urol 172 (6 Pt 1): 2370-2, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Schwentner C, Oswald J, Rogatsch H, et al.: Stromal testis tumors in infants. a report of two cases. Urology 62 (6): 1121, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Carmignani L, Colombo R, Gadda F, et al.: Conservative surgical therapy for leydig cell tumor. J Urol 178 (2): 507-11; discussion 511, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Agarwal PK, Palmer JS: Testicular and paratesticular neoplasms in prepubertal males. J Urol 176 (3): 875-81, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Dudani R, Giordano L, Sultania P, et al.: Juvenile granulosa cell tumor of testis: case report and review of literature. Am J Perinatol 25 (4): 229-31, 2008.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Cecchetto G, Alaggio R, Bisogno G, et al.: Sex cord-stromal tumors of the testis in children. A clinicopathologic report from the Italian TREP project. J Pediatr Surg 45 (9): 1868-73, 2010.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Thomas JC, Ross JH, Kay R: Stromal testis tumors in children: a report from the prepubertal testis tumor registry. J Urol 166 (6): 2338-40, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
20. Morowitz M, Huff D, von Allmen D: Epithelial ovarian tumors in children: a retrospective analysis. J Pediatr Surg 38 (3): 331-5; discussion 331-5, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
21. Schultz KA, Sencer SF, Messinger Y, et al.: Pediatric ovarian tumors: a review of 67 cases. Pediatr Blood Cancer 44 (2): 167-73, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
22. Aggarwal A, Lucco KL, Lacy J, et al.: Ovarian epithelial tumors of low malignant potential: a case series of 5 adolescent patients. J Pediatr Surg 44 (10): 2023-7, 2009.  [PUBMED Abstract]
    
    
23. You W, Dainty LA, Rose GS, et al.: Gynecologic malignancies in women aged less than 25 years. Obstet Gynecol 105 (6): 1405-9, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
24. Brookfield KF, Cheung MC, Koniaris LG, et al.: A population-based analysis of 1037 malignant ovarian tumors in the pediatric population. J Surg Res 156 (1): 45-9, 2009.  [PUBMED Abstract]
    
    
25. Lovvorn HN 3rd, Tucci LA, Stafford PW: Ovarian masses in the pediatric patient. AORN J 67 (3): 568-76; quiz 577, 580-84, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
26. Tsai JY, Saigo PE, Brown C, et al.: Diagnosis, pathology, staging, treatment, and outcome of epithelial ovarian neoplasia in patients age < 21 years. Cancer 91 (11): 2065-70, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
27. Schneider DT, Jänig U, Calaminus G, et al.: Ovarian sex cord-stromal tumors--a clinicopathological study of 72 cases from the Kiel Pediatric Tumor Registry. Virchows Arch 443 (4): 549-60, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
28. Schultz KA, Pacheco MC, Yang J, et al.: Ovarian sex cord-stromal tumors, pleuropulmonary blastoma and DICER1 mutations: a report from the International Pleuropulmonary Blastoma Registry. Gynecol Oncol 122 (2): 246-50, 2011.  [PUBMED Abstract]
    
    
29. Calaminus G, Wessalowski R, Harms D, et al.: Juvenile granulosa cell tumors of the ovary in children and adolescents: results from 33 patients registered in a prospective cooperative study. Gynecol Oncol 65 (3): 447-52, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
30. Capito C, Flechtner I, Thibaud E, et al.: Neonatal bilateral ovarian sex cord stromal tumors. Pediatr Blood Cancer 52 (3): 401-3, 2009.  [PUBMED Abstract]
    
    
31. Bouffet E, Basset T, Chetail N, et al.: Juvenile granulosa cell tumor of the ovary in infants: a clinicopathologic study of three cases and review of the literature. J Pediatr Surg 32 (5): 762-5, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
32. Zaloudek C, Norris HJ: Granulosa tumors of the ovary in children: a clinical and pathologic study of 32 cases. Am J Surg Pathol 6 (6): 503-12, 1982.  [PUBMED Abstract]
    
    
33. Vassal G, Flamant F, Caillaud JM, et al.: Juvenile granulosa cell tumor of the ovary in children: a clinical study of 15 cases. J Clin Oncol 6 (6): 990-5, 1988.  [PUBMED Abstract]
    
    
34. Kalfa N, Patte C, Orbach D, et al.: A nationwide study of granulosa cell tumors in pre- and postpubertal girls: missed diagnosis of endocrine manifestations worsens prognosis. J Pediatr Endocrinol Metab 18 (1): 25-31, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
35. Gell JS, Stannard MW, Ramnani DM, et al.: Juvenile granulosa cell tumor in a 13-year-old girl with enchondromatosis (Ollier's disease): a case report. J Pediatr Adolesc Gynecol 11 (3): 147-50, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
36. Powell JL, Connor GP, Henderson GS: Management of recurrent juvenile granulosa cell tumor of the ovary. Gynecol Oncol 81 (1): 113-6, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
37. Schneider DT, Calaminus G, Wessalowski R, et al.: Therapy of advanced ovarian juvenile granulosa cell tumors. Klin Padiatr 214 (4): 173-8, 2002 Jul-Aug.  [PUBMED Abstract]
    
    
38. Schneider DT, Calaminus G, Harms D, et al.: Ovarian sex cord-stromal tumors in children and adolescents. J Reprod Med 50 (6): 439-46, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
39. Arhan E, Cetinkaya E, Aycan Z, et al.: A very rare cause of virilization in childhood: ovarian Leydig cell tumor. J Pediatr Endocrinol Metab 21 (2): 181-3, 2008.  [PUBMED Abstract]
    
    
40. Baeyens L, Amat S, Vanden Houte K, et al.: Small cell carcinoma of the ovary successfully treated with radiotherapy only after surgery: case report. Eur J Gynaecol Oncol 29 (5): 535-7, 2008.  [PUBMED Abstract]
    
    
41. Choong CS, Fuller PJ, Chu S, et al.: Sertoli-Leydig cell tumor of the ovary, a rare cause of precocious puberty in a 12-month-old infant. J Clin Endocrinol Metab 87 (1): 49-56, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
42. Zung A, Shoham Z, Open M, et al.: Sertoli cell tumor causing precocious puberty in a girl with Peutz-Jeghers syndrome. Gynecol Oncol 70 (3): 421-4, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
43. Distelmaier F, Calaminus G, Harms D, et al.: Ovarian small cell carcinoma of the hypercalcemic type in children and adolescents: a prognostically unfavorable but curable disease. Cancer 107 (9): 2298-306, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    
44. Christin A, Lhomme C, Valteau-Couanet D, et al.: Successful treatment for advanced small cell carcinoma of the ovary. Pediatr Blood Cancer 50 (6): 1276-7, 2008.  [PUBMED Abstract]
    
    
45. Kanwar VS, Heath J, Krasner CN, et al.: Advanced small cell carcinoma of the ovary in a seventeen-year-old female, successfully treated with surgery and multi-agent chemotherapy. Pediatr Blood Cancer 50 (5): 1060-2, 2008.  [PUBMED Abstract]
    
    
46. McNall RY, Nowicki PD, Miller B, et al.: Adenocarcinoma of the cervix and vagina in pediatric patients. Pediatr Blood Cancer 43 (3): 289-94, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
47. Abu-Rustum NR, Su W, Levine DA, et al.: Pediatric radical abdominal trachelectomy for cervical clear cell carcinoma: a novel surgical approach. Gynecol Oncol 97 (1): 296-300, 2005.  [PUBMED Abstract]