Es una enfermedad del tejido conjuntivo que involucra cambios en la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos. Es un tipo de trastorno autoinmunitario, una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejido corporal sano.
Se desconoce la causa de la esclerodermia. Las personas con esta enfermedad presentan una acumulación de una sustancia llamada colágeno en la piel y otros órganos. Esta acumulación lleva a que se presenten síntomas de la enfermedad.
La enfermedad generalmente afecta a personas de 30 a 50 años de edad y las mujeres la desarrollan más a menudo que los hombres. Algunas personas con esclerodemia tienen antecedentes de estar alrededor del polvo de sílice y policloruro de vinilo, pero la mayoría no.
La esclerodemia generalizada puede ocurrir con otras enfermedades autoinmunitarias, entre ellas lupus eritematoso sistémico y polimiositis. En tales casos, el trastorno se denomina enfermedad mixta del tejido conjuntivo.
Algunos tipos de esclerodermia afectan sólo la piel, mientras que otros afectan todo el cuerpo.
Los síntomas cutáneos de la esclerodermia pueden abarcar:
Los síntomas musculares y óseos pueden abarcar:
Los problemas respiratorios pueden resultar de la cicatrización de los pulmones y pueden abarcar:
Los problemas del tubo digestivo pueden abarcar:
El médico llevará a cabo un examen físico, el cual puede mostrar piel gruesa, tensa y dura.
Se revisará la presión arterial. La esclerodermia puede causar inflamación grave de los vasos sanguíneos pequeños, como los de los riñones. Los problemas con los riñones pueden llevar a que se presente hipertensión arterial.
Los exámenes de sangre pueden abarcar:
Otros exámenes pueden abarcar:
No existe ningún tratamiento específico para la esclerodermia.
El médico recetará medicamentos y otros tratamientos para controlar los síntomas y prevenir complicaciones.
Los fármacos utilizados para tratar la esclerodermia abarcan:
Otros tratamientos para síntomas específicos pueden abarcar:
El tratamiento generalmente también implica fisioterapia.
Ver: recursos para la esclerodermia
Algunas personas con esclerodermia tienen síntomas que se presentan rápidamente durante los primeros años y continúan empeorando. Sin embargo, en la mayoría de los pacientes, la enfermedad empeora lentamente.
Las personas que únicamente tienen síntomas en la piel tienen un mejor pronóstico. La esclerodermia generalizada (sistémica) puede causarle daño al corazón, los riñones, los pulmones o el tubo digestivo, lo cual puede ser mortal.
Los problemas pulmonares son la causa más común de muerte en pacientes con esclerodermia.
La causa más común de muerte en personas con esclerodermia es la cicatrización de los pulmones, denominada fibrosis pulmonar.
Otras complicaciones de esclerodermia abarcan:
Solicite una cita con el médico si:
No existe forma conocida de prevención. Reducir la exposición al polvo de sílice y al policloruro de vinilo puede disminuir el riesgo para esta enfermedad.
Esclerosis sistémica progresiva; Esclerodermia limitada; Esclerosis sistémica; Síndrome de CREST; Esclerodermia localizada; Enfermedad mixta del tejido conectivo; Morfea lineal
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Versión en inglés revisada por: Ariel D. Teitel, MD, MBA, Clinical Associate Professor of Medicine, NYU Langone Medical Center. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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