Es una afección en la cual se desarrolla una conexión (fístula) anormal entre una arteria y una vena en los pulmones. Como resultado, la sangre pasa a través de los pulmones sin recibir suficiente oxígeno.
Las fístulas arteriovenosas pulmonares generalmente son el resultado de una enfermedad genética (heredada) que causa el desarrollo anormal de los vasos sanguíneos del pulmón. Las fístulas también pueden ser una complicación de una enfermedad hepática.
Los pacientes que padecen la enfermedad de Rendu-Osler-Weber (ROWD, por sus siglas en inglés), también llamada telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH), con frecuencia tienen vasos sanguíneos anormales en muchas partes del cuerpo.
Muchas personas son asintomáticas. Cuando se presentan síntomas, pueden ser:
Otros síntomas posibles abarcan:
Los exámenes abarcan:
Es posible que un pequeño número de pacientes asintomáticos no necesiten ningún tratamiento específico. Para la mayoría de los pacientes con fístulas, el mejor tratamiento es bloquear la fístula durante una arteriografía (embolización).
Algunos pacientes pueden necesitar cirugía para extirpar los vasos anormales y tejido pulmonar circundante.
Cuando las fístulas arteriovenosas son causadas por enfermedad hepática, el tratamiento es un trasplante de hígado.
El pronóstico para los pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) no es tan bueno como para aquéllos que no padecen esta enfermedad. Para los pacientes que padecen este tipo de telangiectasia, la cirugía para extirpar los vasos anormales generalmente tiene un buen desenlace clínico y es probable que la afección no reaparezca.
La complicaciones mayores después del tratamiento de esta afección son poco comunes y pueden abarcar:
Consulte con el médico si presenta hemorragias nasales o dificultad respiratoria con frecuencia, especialmente si también tiene antecedentes de telangiectasia hemorrágica hereditaria.
Debido a que esta afección a menudo es congénita, la prevención generalmente no es posible.
Malformación arteriovenosa pulmonar
Marelli AJ. Congenital heart disease in adults. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 68.
Versión en inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine; and Denis Hadijiliadis, MD, Assistant Professor of Medicine, Division of Pulmonary, Allergy and Critical Care, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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