¿Cuáles son los signos y síntomas de la anemia de células falciformes?

Los signos y síntomas de la anemia de células falciformes varían. Algunas personas tienen síntomas leves. Otras tienen síntomas muy graves y con frecuencia deben hospitalizarse para recibir tratamiento.

La anemia de células falciformes está presente desde el nacimiento, pero muchos bebés no muestran signos de la enfermedad hasta después de los 4 meses.

Los signos y síntomas más corrientes se relacionan con la anemia y el dolor. Otros tienen que ver con las complicaciones de la enfermedad.

Signos y síntomas relacionados con la anemia

El síntoma más frecuente de la anemia es el cansancio (sensación de agotamiento y debilidad). Otros signos y síntomas de la anemia pueden ser:

• Dificultad para respirar
• Mareo
• Dolores de cabeza
• Frío en las manos y los pies
• Piel o membranas mucosas más pálidas de lo normal. (Las membranas mucosas son el tejido que cubre el interior de la nariz, la boca y otros órganos y cavidades del cuerpo).
• Ictericia (color amarillento de la piel o de la parte blanca de los ojos)

Signos y síntomas relacionados con el dolor

El dolor repentino en todo el cuerpo es un síntoma común de la anemia de células falciformes. Este dolor se conoce como "crisis falciforme". A menudo afecta los huesos, los pulmones, el abdomen y las articulaciones.

Las crisis falciformes se presentan cuando los glóbulos rojos en forma de medialuna (células falciformes) obstruyen la circulación de la sangre que va a las extremidades y los órganos. Esto puede causar dolor y lesión de órganos.

El dolor de la anemia falciforme puede ser agudo o crónico, pero el dolor agudo es más común. El dolor agudo es repentino y puede oscilar entre leve y muy intenso. Puede durar unas horas o hasta una semana o más.

Muchas personas que tienen anemia de células falciformes también tienen dolor crónico, especialmente en los huesos. El dolor crónico a menudo dura semanas o meses. Puede ser mentalmente agotador y difícil de soportar. El dolor crónico puede limitar las actividades diarias.

Casi todas las personas que sufren anemia de células falciformes tienen crisis dolorosas en algún momento de la vida. Algunas tienen estas crisis menos de una vez al año. Otras pueden tener crisis una vez al mes o más seguido. Las crisis repetidas pueden lesionar los huesos, los riñones, los pulmones, los ojos, el corazón y el hígado. Este tipo de lesiones se presenta con más frecuencia en los adultos que en los niños.

En las crisis falciformes intervienen muchos factores. Por lo general existe más de un factor y se desconoce la causa exacta.

Usted puede controlar algunos factores. Por ejemplo, el riesgo de sufrir una crisis falciforme aumenta si hay deshidratación (es decir, si el cuerpo no tiene suficientes líquidos). Tomar muchos líquidos puede disminuir el riesgo de que le dé una crisis dolorosa.

Hay otros factores que no se pueden controlar, como las infecciones.

Las crisis dolorosas constituyen la principal causa de consultas en los servicios de urgencia y de hospitalizaciones entre las personas que tienen anemia de células falciformes.

Complicaciones de la anemia de células falciformes

Las crisis falciformes pueden afectar muchas partes del cuerpo y causar muchas complicaciones.

Síndrome de manos y pies

Las células falciformes pueden obstruir los pequeños vasos sanguíneos de las manos y los pies en los niños (por lo general, en los menores de 4 años). Esto se conoce como síndrome de manos y pies. Puede producir dolor, hinchazón y fiebre.

La hinchazón se presenta a menudo en el dorso de las manos y los pies (la parte opuesta a la palma de las manos y la planta de los pies) y pasa a los dedos. Puede afectar a una mano o a ambas y a un pie o a ambos.

Crisis esplénica

El bazo es un órgano del abdomen. En condiciones normales retiene los glóbulos rojos anormales y ayuda a combatir infecciones. A veces puede retener glóbulos rojos que deberían estar circulando en la sangre. Cuando esto sucede, el bazo aumenta de tamaño y se produce anemia.

Si el bazo retiene demasiados glóbulos rojos, tal vez se requieran transfusiones de sangre hasta que el organismo pueda producir más células y se recupere. (Los Temas de salud del NHLBI tienen un artículo en inglés sobre transfusiones de sangre, titulado "Blood Transfusions".)

Infecciones

Tanto los niños como los adultos que sufren anemia de células falciformes pueden contraer infecciones fácilmente y tener dificultades para combatirlas. Esto se debe a que este tipo de anemia puede lesionar el bazo, que es un órgano que ayuda a combatir las infecciones.

Los bebés y niños pequeños que tienen lesiones del hígado corren más riesgo de presentar infecciones graves que pueden causar la muerte en un término de horas o días. Las infecciones de la sangre son la causa más frecuente de muerte en niños pequeños con anemia de células falciformes.

Las medicinas y las vacunas pueden prevenir las enfermedades graves y la muerte. Por ejemplo, hay vacunas para infecciones como la meningitis, la gripe y la hepatitis.

Recibir tratamiento de inmediato para una fiebre alta (que puede ser un signo de infección grave) también previene la muerte en bebés y niños con anemia de células falciformes.

Además, es importante recibir tratamiento de inmediato para la tos, los problemas para respirar, el dolor de los huesos y los dolores de cabeza.

Síndrome torácico agudo

El síndrome torácico agudo es una afección potencialmente mortal que se relaciona con la anemia de células falciformes. Este síndrome se parece a la neumonía. Una infección o la presencia de células falciformes atrapadas en los pulmones causan el síndrome torácico agudo.

Las personas que presentan esta enfermedad a menudo tienen dolor en el pecho, sensación de falta de aliento y fiebre. También tienen con frecuencia concentraciones bajas de oxígeno en la sangre y resultados anormales en la radiografía de tórax.

Hipertensión pulmonar

Las lesiones de los vasos sanguíneos pequeños de los pulmones dificultan la tarea del corazón de bombear sangre por los pulmones. Entonces la presión arterial de los pulmones aumenta.

El aumento de la presión arterial en los pulmones se llama hipertensión pulmonar. Sus síntomas principales son sensación de falta de aliento y agotamiento.

Retraso del crecimiento y de la pubertad en niños

Por lo general, los niños con anemia de células falciformes crecen más lentamente que otros. Es posible que lleguen a la pubertad más tarde. La escasez de glóbulos rojos es la causa del retardo del crecimiento. Los adultos con anemia de células falciformes a menudo son más delgados o de menor estatura que otros adultos.

Accidente cerebrovascular

En las personas con anemia de células falciformes pueden presentarse dos tipos de accidente cerebrovascular (conocido también como derrame cerebral). Uno se presenta si un vaso sanguíneo del cerebro se lesiona y se obstruye. Es más frecuente en niños que en adultos. El otro tipo se presenta si se rompe un vaso sanguíneo del cerebro.

Cualquiera de los dos tipos de derrame cerebral puede causar problemas o lesiones duraderas del cerebro, discapacidad prolongada, parálisis (incapacidad para moverse) o muerte.

Problemas de los ojos

Las células falciformes también pueden afectar los vasos sanguíneos pequeños que llevan sangre rica en oxígeno a los ojos. Pueden obstruirlos o hacer que se rompan y sangren. Esto puede causar lesiones de la retina (la capa delgada de tejido que se encuentra en la parte posterior del ojo). La retina capta las imágenes que vemos y las envía al cerebro.

Esta lesión puede causar problemas graves, entre ellos la ceguera.

Priapismo

Los varones que sufren anemia de células falciformes pueden tener erecciones dolorosas indeseadas. Esta situación se conoce como priapismo. Se produce porque las células falciformes impiden que el flujo de sangre abandone el pene erecto. Con el paso del tiempo, el priapismo puede lesionar el pene y producir impotencia.

Cálculos biliares

Cuando los glóbulos rojos mueren, dejan salir la hemoglobina. El organismo descompone esta proteína en una sustancia llamada bilirrubina. El exceso de bilirrubina puede provocar la formación de cálculos en la vesícula, llamados cálculos biliares.

Los cálculos biliares pueden causar un dolor constante que dura 30 minutos o más y se siente en la parte superior derecha del abdomen, por debajo del hombro derecho o entre los omoplatos. El dolor puede presentarse después de consumir comidas grasosas.

Las personas que tienen cálculos biliares pueden presentar náuseas (ganas de vomitar), vómito, fiebre, sudor, escalofríos, deposiciones (materia fecal) blanquecinas o ictericia.

Llagas en las piernas

Las llagas o úlceras de la anemia de células falciformes comienzan por lo general como llagas pequeñas, elevadas y con costra en la parte inferior de las piernas. Se pueden presentar con más frecuencia en los hombres que en las mujeres. Por lo general aparecen en personas de más de 10 años.

No se sabe con certeza cuál es su causa y el número de úlceras puede variar entre una y muchas. Algunas úlceras sanan rápidamente pero otras duran años o vuelven a aparecer después de haber sanado.

Insuficiencia multiorgánica

La insuficiencia multiorgánica es poco frecuente pero grave. Sucede cuando una crisis falciforme produce la insuficiencia de dos de tres órganos principales (los pulmones, el hígado o los riñones). A menudo la insuficiencia multiorgánica puede presentarse durante una crisis dolorosa excepcionalmente intensa.

Los síntomas de esta complicación son fiebre, latidos rápidos, problemas para respirar y cambios del estado mental (como cansancio repentino o confusión).

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