Información sobre los estadios
Enfermedad no metastásica
Enfermedad metastásica
Enfermedad recurrente/evolutiva
La clasificación clínica por estadios tiene una función importante en la
determinación del tratamiento más eficaz para el sarcoma de tejido blando
infantil. Actualmente no hay ningún sistema de clasificación bien aceptado que
se aplique a todos los sarcomas de tejido blando infantiles; el sistema del
Comité Estadounidense Conjunto sobre el Cáncer (AJCC) que se usa con los adultos no ha sido validado en estudios
pediátricos, sin embargo, el ensayo actual del Children's Oncology Group (COG) está usando el sistema de estadificación de la AJCC (ver el Cuadro 2 más abajo) para facilitar la comparación de los resultados con otros ensayos en adultos y en niños sobre el sarcoma de tejido blando.[1] En la actualidad se utilizan dos sistemas para clasificar los
tumores de tejido blando no rabdomiosarcomatosos pediátricos. El sistema de
clasificación quirurgicopatológico usado por el Intergroup Rhabdomyosarcoma Study
(véase a continuación) se basa en la cantidad de tumor que queda después de la
operación inicial y en si la enfermedad ha sufrido una metástasis.[2]
Enfermedad no metastásica
-
Grupo I: Tumor completamente resecado con márgenes histológicamente
negativos.
-
Grupo II: Tumor macroscópicamente resecado con enfermedad residual
microscópica.
-
Grupo III: Resección incompleta o biopsia con tumor residual
macroscópico.
Enfermedad metastásica
-
Grupo IV: Cualquier tumor localizado o regional con metástasis
distantes presentes en el momento del diagnóstico.
Enfermedad recurrente/evolutiva
- Cualquier sarcoma de tejido blando que recurra o evolucione después de recibir
radioterapia, quimioterapia o cirugía inicial.
El otro sistema utilizado normalmente para clasificar por estadios los tumores de
tejido blando pediátricos es el sistema de TNM del
International Union Against
Cáncer.[3] Según este sistema, las lesiones T1 son aquéllas que están
confinadas al órgano en que se originaron, mientras que las lesiones T2 invaden
órganos adyacentes. Estas categorías se pueden subdividir para reflejar el
diámetro máximo del tumor (a: ≤5 cm; b: >5 cm). El compromiso nodal se indica
usando N1 (N0 indica que los nódulos no están comprometidos), y la designación M1
denota la presencia de metástasis distantes en el momento del diagnóstico (a
diferencia de M0). Varias series adultas y pediátricas han mostrado que los
pacientes con tumores invasores o de gran tamaño tienen un pronóstico
significativamente peor que los que padecen tumores pequeños y no invasores.
Estos dos sistemas de clasificación por estadios han mostrado tener importancia
pronóstica para los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos adultos y
pediátricos (NRSTS, por sus siglas en inglés).[4-8] Tras revisar una serie amplia de miosarcomas no
rabdomiosarcomatosos adultos, se ha establecido que los sarcomas superficiales
que surgen en las extremidades tienen un pronóstico mejor que los tumores
profundos. Por lo tanto, además del grado y el tamaño del tumor, se deberá tener
en cuenta la profundidad de la invasión.[9]
A pesar de que no existe un sistema de estadificación estandarizado para los NRSTS pediátricos el ensayo actual del COG está usando la sexta edición del sistema de estadificación de la AJCC para los sarcomas de tejido blando (con revisión de patología central ) descrito en el Cuadro 2 más abajo.[10]
Cuadro 2. Sistema de estadificación de la AJCC para los sarcomas de tejido blandoa
|
Tumor primariob
|
Ganglios linfáticos regionales
|
Metástasis distantes
|
Grado histológicoc
|
Estadio I
|
Tumor de cualquier tamaño, superficial o profundo |
N0 |
M0 |
G1 |
G2 |
Estadio II
|
T1a (tumor ≤5 cm en su mayor diámetro, superficial) |
N0 |
M0 |
G3 |
T1b (tumor ≤5 cm en su mayor diámetro, profundo) |
N0 |
M0 |
G3 |
T2a (tumor >5 cm en su mayor diámetro, superficial) |
N0 |
M0 |
G3 |
Estadio III
|
T2b (tumor >5 cm en su mayor diámetro, profundo) |
N0 |
M0 |
G3 |
Estadio IV
|
Tumor de cualquier tamaño, superfical o profundo |
N1 |
M0 o M1 |
G1, G2, o G3 |
Tumor de cualquier tamaño, superfical o profundo |
N0 o N1 |
M1 |
G1, G2, o G3 |
G1 = bien diferenciado; G2 = moderadamente diferenciado; G3 = precariamente diferenciado; M0 = metástasis no distante; M1 = metástasis distante; N0 = metástasis de ganglio linfático no regional; N1 = metástasis de ganglio linfático regional
|
aAdaptado del Manual de estadificación del cáncer de la AJCC.[10]
|
bEl tumor superficial está localizado encima de la fascia superficial sin invasíon de la fascia; el tumor profundo está localizado ya sea exclusivamente debajo de la fascia superficial o de manera superficial a la fascia con invasión hacia o a través de la fascia. Todas las lesiones intraperitoneales vicerales, retroperitoneales, pélvica y tumores intratoráxicos, y la mayoría de los tumores de la cabeza y el cuello, se clasifican como tumores profundos.
|
cEl grado histológico establecido mediante revisión de patología central, debe usarse con el propósito de estadificación.
|
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