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Nombres alternativos Volver al comienzo
Panhipopituitarismo; Enanismo; Enanismo hipofisarioDefinición Volver al comienzo
Implica estatura baja anormal con proporciones corporales normales. Esta deficiencia puede ser congénita (presente al nacer) o adquirida (resultado de una lesión o afección médica).
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
La estatura anormalmente baja en la infancia se puede presentar si la hipófisis no produce suficiente hormona del crecimiento (somatotropina). La mayoría de las veces, no se encuentra una causa subyacente, pero puede ser ocasionada por ausencia de la hipófisis o lesión cerebral grave.
El retraso en el crecimiento se puede notar por primera vez en la lactancia y continuar a lo largo de toda la infancia. La "curva de crecimiento" del niño, que generalmente la grafica el pediatra en una tabla de crecimiento estandarizada, puede variar de plana (sin crecimiento) a muy superficial (crecimiento mínimo). Se puede o no presentar pubertad normal, dependiendo de la eficacia de la hipófisis para poder producir niveles hormonales adecuados diferentes a la hormona del crecimiento.
La deficiencia de la hormona del crecimiento puede estar asociada con deficiencias de otras hormonas, entre las cuales están:
Los defectos físicos de la cara y del cráneo pueden igualmente estar asociados con las anomalías de la hipófisis o de su función. Un pequeño porcentaje de bebés con labio leporino y paladar hendido puede presentar disminución de los niveles de la hormona del crecimiento.
Aunque no es frecuente, la deficiencia de la hormona del crecimiento también se puede diagnosticar en adultos. Las posibles causas abarcan:
Síntomas Volver al comienzo
Signos y exámenes Volver al comienzo
Una evaluación física, que incluye medición de peso, estatura y proporciones corporales, mostrará los signos de retraso en la tasa de crecimiento y desviación de la curva normal de crecimiento.
Entre los exámenes están los siguientes:
Tratamiento Volver al comienzo
Se puede utilizar la hormona del crecimiento sintética en niños con deficiencia de dicha hormona. Este tratamiento requiere de la asistencia de un pediatra endocrinólogo. El tratamiento con la hormona del crecimiento humano sintética (genotecnológica) generalmente se considera seguro y los efectos secundarios son poco comunes.
Si hay deficiencia de la hormona del crecimiento, se administra únicamente la hormona sintética. Si hay deficiencia de otras hormonas, se requieren preparaciones de reemplazo hormonal adicionales.
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
En la mayoría de los niños que han sido tratados con hormonas del crecimiento, sus tasas de crecimiento han mejorado, aunque la efectividad del tratamiento puede disminuir con un tratamiento prolongado.
Complicaciones Volver al comienzo
Sin tratamiento, las complicaciones que se presentan como resultado de esta afección son estatura extremadamente baja y retraso en el desarrollo de la pubertad.
En el pasado, algunos pacientes adquirieron la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (la versión humana de la "enfermedad de las vacas locas") a partir de la hormona de crecimiento derivada de humanos que se utilizaba en el tratamiento de las deficiencias del crecimiento. Este medicamento ha sido retirado del mercado y, en su lugar, se utiliza la somatropina u hormona del crecimiento sintética que no implica ningún riesgo de contagio de enfermedades infecciosas.
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
La persona debe consultar con el médico si su hijo parece anormalmente pequeño para su edad.
Prevención Volver al comienzo
La mayoría de los casos no se pueden prevenir.
Se recomienda revisar la tabla de crecimiento con el médico después de cada consulta. Igualmente, se aconseja una evaluación por parte de un especialista, si la tasa de crecimiento del niño está disminuyendo o si la estatura proyectada del niño como adulto es mucho más baja que la estatura promedio de ambos padres.
La estatura promedio ajustada de ambos padres es como sigue:
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Página actualizada: 04 mayo 2009 |