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Nombres alternativos Volver al comienzo
Síndrome de Hutchinson-GilfordDefinición Volver al comienzo
Es una enfermedad que produce un envejecimiento rápido, comenzando en la niñez.
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
La progeria es un padecimiento raro que se destaca porque los síntomas se asemejan bastante al envejecimiento humano normal, pero ocurre en niños pequeños.
Noventa por ciento de los niños con progeria tienen una mutación en el gen que codifica la proteína lamina A. La progeria generalmente ocurre sin causa y no se observa en hermanos de niños afectados, aunque en circunstancias muy poco comunes, más de un niño en una familia puede tener esta enfermedad.
Síntomas Volver al comienzo
Signos y exámenes Volver al comienzo
Los signos abarcan:
Las pruebas de esfuerzo cardíaco pueden revelar signos de ateroesclerosis de los vasos sanguíneos.
Las pruebas genéticas pueden detectar mutaciones en lamina A que causan la progeria.
Tratamiento Volver al comienzo
Actualmente, no hay tratamiento para la progeria.
Grupos de apoyo Volver al comienzo
Progeria Research Foundation, Inc.: www.progeriaresearch.org.
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
La progeria está asociada con un período de vida corta. El paciente promedio sobrevive hasta los primeros años de la adolescencia, sin embargo, algunos pacientes pueden vivir hasta los 30 años. La causa de muerte generalmente está relacionada con el corazón o un accidente cerebrovascular como resultado de la ateroesclerosis progresiva.
Complicaciones Volver al comienzo
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
Se debe consultar con el médico si el niño no parece estar creciendo o desarrollándose normalmente.
Prevención Volver al comienzo
No existe una forma de prevención conocida para esta enfermedad.
Actualizado: 7/2/2007 Versión en inglés revisada por: Brian Kirmse, MD, Mount Sinai School of Medicine, Department of Human Genetics, New York, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
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Página actualizada: 26 septiembre 2008 |