Propósito de este sumario del PDQ
Información general
Disnea y tos en el paciente con cáncer avanzado

Introducción Etiología Evaluación Manejo de la disnea y la tos         Manejo de las causas subyacentes         Manejo sintomático         Medidas de apoyo generales         Tos crónica

Derrame pleural maligno

Importancia Patogénesis Evaluación Manejo del derrame pleural maligno         Tratarlo o no tratarlo         Toracocentesis         Utilización de fármacos pleurales esclerosantes después del drenaje pectoral con tubo         Tratamiento quirúrgico

Derrame pericárdico maligno

Incidencia y prevalencia Fisiopatología Diagnóstico Tratamiento

Síndrome de la vena cava superior

Descripción Etiología/fisiología Evaluación/diagnóstico Opciones de tratamiento         Control médico         Radioterapia         Quimioterapia         Trombólisis         Colocación de un implante         Cirugía Consideraciones psicosociales Población pediátrica

Obtenga más información del NCI
Modificaciones a este sumario (03/09/2009)
Preguntas u opiniones sobre este sumario
Información adicional

Propósito de este sumario del PDQ

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud, provee información integral con base en la información científica disponible que ha sido revisada por expertos en la fisiopatología y tratamiento de los síndromes cardiopulmonares, incluidas la disnea, el derrame pleural maligno, la efusión pericárdica maligna y el síndrome de vena cava superior. El Consejo Editorial del PDQ sobre Cuidados Médicos de Apoyo ¹ examina regularmente este sumario y lo actualiza según sea necesario.

Este sumario contiene información sobre los siguientes aspectos:

• Etiología.
• Evaluación.
• Manejo.

El propósito de este sumario es servir como fuente de información y ayuda para los médicos clínicos y otros profesionales de la salud que atiende a pacientes de cáncer durante el tratamiento y después del mismo. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud. La información provista en este sumario no debe tomarse como base para determinar reembolsos.

Este sumario está disponible en inglés ², y también en una versión para pacientes ³ escrita en lenguaje menos técnico.

Información general

El paciente de cáncer suele tener problemas médicos concomitantes además de su trastorno maligno subyacente. En realidad, los pacientes mayores de 65 años de edad llevan una carga desproporcionada de cáncer, además de que hay en ellos mayor incidencia de problemas médicos como enfermedad pulmonar obstructiva crónica, enfermedad cardiaca, diabetes e hipertensión.[1] No importa si el paciente se atiende en un marco de atención primaria o de atención oncológica, los síntomas no explicados suelen frustrar al médico y al paciente.[2] Debido a que muchos cánceres avanzados se diseminan al tórax, los síntomas como disnea, tos, dolor de pecho o palpitaciones suelen presentar cierta dificultad cuando se trata de descubrir la causa probable del problema y de idear intervenciones apropiadas. Se han publicado recomendaciones sustentadas por datos probatorios que describen varios enfoques a los problemas de la fatiga, anorexia, depresión y disnea relacionadas con el cáncer.[3] Además, el paciente de cáncer suele tener mayor riesgo de contraer infecciones pulmonares.

Los médicos que atienden a los pacientes de cáncer deben familiarizarse con la evaluación y el tratamiento de condiciones comunes que se manifiestan como síntomas torácicos. Además, es importante que estos médicos se familiaricen con algunos aspectos de los síntomas y síndromes torácicos específicos al cáncer. La disnea es un síntoma común de ciertos cánceres como el del pulmón y también es común en pacientes de diversos cánceres avanzados. Con frecuencia obedece a factores múltiples. El tratamiento óptimo requiere un entendimiento de las etiologías contribuyentes y patofisiología a fin de dirigir las intervenciones terapéuticas según resulte clínicamente apropiado. Entre los síndromes cardiopulmonares apropiados tenemos el derrame pleural maligno, el derrame pericárdico maligno, síndrome de la vena cava superior y carcinomatosis linfangítica.

Bibliografía

1. Yancik R, Ganz PA, Varricchio CG, et al.: Perspectives on comorbidity and cancer in older patients: approaches to expand the knowledge base. J Clin Oncol 19 (4): 1147-51, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Komaroff AL: Symptoms: in the head or in the brain? Ann Intern Med 134 (9 Pt 1): 783-5, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Dy SM, Lorenz KA, Naeim A, et al.: Evidence-based recommendations for cancer fatigue, anorexia, depression, and dyspnea. J Clin Oncol 26 (23): 3886-95, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   

Disnea y tos en el paciente con cáncer avanzado

Introducción

La disnea se define como una percepción incómoda de la respiración. Es una experiencia subjetiva que implica muchos factores moduladores de la calidad y la intensidad de su percepción. Es posible que distintos pacientes con grados comparables de deterioro de la función pulmonar y de carga de enfermedad describan intensidades diferentes de disnea. Los pacientes utilizan una serie de palabras y frases diferentes para describir la sensación de falta de aire. A veces usan términos como (tener el pecho) apretado y (estarse) ahogando.[1]

También varían los informes sobre la frecuencia de la disnea, dependiendo del marco y la proporción de la enfermedad.[2] En un estudio, 49% de una población general de cáncer dijo que le faltaba el aire, y 20% clasificó su falta de aire como de moderada a severa.[3] Los pacientes con cáncer avanzado experimentan este síntoma con mayor frecuencia e intensidad que los pacientes con enfermedad limitada. Un estudio encontró que entre 75 y 135 pacientes con cáncer avanzado que rendían informe a una clínica de atención paliativa ambulante tenían disnea que oscilaba entre moderada a severa.[4] La falta de aire fue una queja de 60% de los 289 pacientes con cáncer del pulmón al momento de presentación.[5] Los resultados de un amplio estudio mostraron que 70% de los pacientes sufrieron disnea en las últimas seis semanas de vida.[6] Alrededor de uno de cada tres pacientes que pudieron describir la intensidad de su disnea la clasificaron entre moderada y severa.[7]

Los mecanismos fisiopatológicos de la falta de aire son numerosos y complejos.[8] Conciernen mecanismos centrales y periféricos, así como vías químicas y mecánicas.

Las causas directas de disnea en los pacientes con cáncer avanzado son numerosas; categorizarlas puede ayudar en la faena etiológica. Una manera de abordar el tema es de dividir las causas directas en los cuatro grupos siguientes:

1. Efectos tumorales directos, como obstrucción intrínseca o extrínseca de las vías respiratorias, complicación pleural, complicación parenquimal por enfermedad primaria o metastásica, síndrome de vena cava superior, carcinomatosis linfangítica y derrame pericárdico.



2. Efectos tumorales indirectos como neumonía, émbolo pulmonar o parálisis de un hemidiafragma.



3. Causas relacionadas con el tratamiento, como fibrosis pulmonar secundaria a la radioterapia o quimioterapia, o cardiomiopatía provocada por la quimioterapia.



4. Causas no relacionadas con el cáncer. Entre éstas figuran enfermedad obstructiva crónica de las vías respiratorias e insuficiencia cardiaca congestiva, anemia, ciertos estados acidóticos y broncoespasmos.



5. Causas funcionales (por ejemplo, ansiedad).

Los resultados de un estudio encontraron que en los pacientes que padecían de disnea provocada por cáncer avanzado, un promedio de cinco anomalías diferentes pudieron haber contribuido a su falta de aire.[7] La espirometría arrojó resultados anormales en 93% de los 100 pacientes examinados, 5% de ellos tenían características obstructivas, 41% características restrictivas y 47% características mixtas; 49% de los pacientes padecían de cáncer pulmonar, 91% tenían radiografías torácicas anormales y 65% presentaban complicación pleural o parenquimal. Estos resultados indican que un subgrupo de pacientes experimentará falta de aire sin complicación pulmonar aparente alguna. Entre las causas de disnea que pudieran corregirse se encuentran hipoxia (40%), anemia (20%) y broncoespasmo (52%). No se encontró relación significativa entre el tipo de deterioro respiratorio y el grado de disnea. La mayoría de estos pacientes son fumadores o lo han sido. Además, la mayoría de los pacientes mostraron una reducción significativa de la presión inspiratoria máxima, lo que indica disfunción severa de los músculos respiratorios. Este resultado se duplicó en otro estudio.[4] De los pacientes admitidos al hospicio, 34% tenía antecedentes de enfermedad cardiaca y 24% tenía antecedentes de enfermedad respiratoria.[6] Solamente 39% de los pacientes con enfermedad terminal que dijeron tener disnea tenían complicación pulmonar o pleural. La etiología de la disnea no pudo identificarse con claridad en la cuarta parte de los pacientes aproximadamente. Otro estudio encontró que 49% de los pacientes con cáncer pulmonar presentaron obstrucción de la corriente de aire.[7,9]

La disfunción muscular respiratoria es un factor que contribuye a la disnea, aunque ha recibido poca atención. Entre las causas de disfunción muscular respiratoria figuran enfermedad neuromuscular, malnutrición y deficiencias de potasio, magnesio y fosfato inorgánico.[10] También están implicados oxigenación precaria, fatiga muscular, índices anormales de cortisol, y catecolaminas y citocinas circulantes.

Aunque se cree generalmente que la ansiedad está relacionada con la falta de aire, los investigadores encontraron que la ansiedad y la falta de aire no están siempre ligadas.[7] Un estudio mostró que, en los pacientes con cáncer avanzado, la complicación de los pulmones por cáncer, la ansiedad y presiones inspiratorias máximas precarias están correlacionadas con la intensidad de la disnea.

En la compleja evaluación de la disnea, se debe observar su naturaleza multidimensional. Con frecuencia los signos objetivos, como la taquipnea o el uso de músculos respiratorios accesorios, no concuerdan con la percepción que tiene el paciente de la disnea y del grado de deterioro funcional que causa. Numerosos factores, incluso asuntos psicosociales, pueden afectar la experiencia de disnea por parte del paciente. Las pruebas de función pulmonar, con pocas excepciones, juegan un papel limitado en la evaluación de este síndrome. La falta de un claro entendimiento de los mecanismos fisiopatológicos subyacentes de la disnea impiden la capacidad general del médico para manejarla eficazmente.[8,11]

No hay acuerdo general de cuál es el instrumento óptimo para evaluar la disnea. Las escalas visuales análogas y numéricas parecen ser útiles y se suelen usar.[8,11] A veces se usa la escala de Borg.[11] La escala de disnea oncológica es un instrumento multidimensional, el cual fue desarrollado originalmente en Japón para pacientes con cáncer de pulmón y después fue traducida al sueco. Dicha escala ha mostrado ser válida y confiable en pacientes con cáncer de pulmón avanzado. Las subescalas miden el sentido de esfuerzo (dimensión física), la sensación de ansiedad (dimensión sicológica) y la sensación de incomodidad.[12] Estos instrumentos, sin embargo, presentan limitaciones porque son unidimensionales y no explican la contribución relativa de diferentes factores a la percepción de falta de aire del paciente. La evaluación debe incluir la repercusión de la disnea en el estado funcional del paciente y apreciación del componente dinámico de la disnea—llamado, disnea exercional.

Para evaluar la disnea con precisión es necesario realizar un reconocimiento amplio que incluya el antecedente médico.[8,11] Debe revisarse el acceso temporal, las características del síntoma, los síntomas relacionados, los acontecimientos o actividades precipitantes y aliviantes, y la respuesta a los medicamentos. El ataque repentino puede anunciar embolismo o infección pulmonar, mientras que el acceso gradual indica la manifestación de un derrame pleural. Un antecedente de vías respiratorias obstruidas o de enfermedad cardiaca puede dar indicios de posibles causas subyacentes. Algunos exámenes, como la medición de la saturación de oxígeno, pueden ser útiles para determinar si el paciente está hipóxico. En el marco del cáncer incurable avanzado, los gases sanguíneos arteriales tienen una función limitada.

Entre las pruebas diagnósticas que pueden ayudar a determinar la etiología de la disnea se encuentran imaginología torácica por radiografía, tomografía asistida por computadora, recuento sanguíneo, saturación de oxígeno en descanso y con ejercicio y en un grado mucho menor, pruebas de función pulmonar. Las medidas de la presión inspiratoria máxima (MIP) pueden resultar útiles, especialmente si no se puede encontrar causa aparente.[7] La MIP es una prueba funcional confiable de la fuerza del diafragma y otros músculos respiratorios.

Al igual que con cualquier síntoma, es esencial identificar la(s) causa(s) subyacente(s) de la disnea y tratarlas siempre que sea posible y cuando sea apropiado. Entre las causas subyacentes específicas (algunas de las cuales pudieran ser reversibles) y sus tratamientos, se encuentran los ejemplos siguientes:

• Obstrucción tumoral (vías respiratorias superiores, bronquio o vena cava superior): radioterapia, hormonoterapia o quimioterapia para tumores sensibles. Se puede tomar en consideración la cauterización guiada por broncoscopio o la ablación de tumores intraluminales con rayos láser en las vías respiratorias mayores cuando esté disponible ese tipo de tecnología y pericia.[13] Se ha descrito la colocación en las vías respiratorias mayores de implantes expansibles cuando la obstrucción es extraluminal.



• Linfagitis carcinomatosa: un ensayo de corticosteroides, por ejemplo, dexametasona. La dosis óptima no se conoce con claridad. En los cánceres sensibles debe pensarse en la posibilidad de usar quimioterapia.



• Obstrucción de la vena cava superior: quimioterapia para tumores sensitivos, radioterapia, cánulas, opioides para la disnea o esteroides según sea apropiado en el contexto clínico.



• Espasmos bronquiales: broncodilatadores. El uso indiscriminado de broncodilatadores, especialmente cuando no hay espasmo bronquial, no se recomienda. El tratamiento de la enfermedad obstructiva crónica subyacente debe optimizarse con broncodilatadores y corticosteroides inhalados, según sea apropiado, especialmente porque muchos pacientes pueden ser fumadores o haberlo sido.



• Derrames pleurales: aspiración pleural mediante toracocentesis o drenaje torácico. En ciertos pacientes con derrames recurrentes debe considerarse la pleurodesis. Ahora hay catéteres interiores para los pacientes con derrames recidivantes que no son aptos para la pleurodesis.



• Derrames pericárdicos: drenaje para un alivio inmediato y posiblemente quimioterapia intrapericárdica o cirugía definitiva, dependiendo del contexto clínico y metas de tratamiento.



• Ascitis macroscópica: paracentesis abdominal.



• Insuficiencia cardiaca: diuréticos y otros fármacos según sea apropiado.



• Infecciones torácicas: antibióticos y fisioterapia torácica cuando sea apropiado.



• Anemia: transfusiones de sangre en pacientes seleccionados.



• Embolismo pulmonar: anticoagulante cuando sea apropiado.

El manejo sintomático de la disnea se funda principalmente en terapia de oxígeno, opioides como paliativos de la disnea y tratamiento de las causas subyacentes (por ejemplo, infección superimpuesta) cuando resulte apropiado.

Los pacientes que están hipóxicos al aire ambiental tienden a beneficiarse de la terapia de oxígeno, probablemente a través de una reducción de la información quimiorreceptora al centro respiratorio y la corteza cerebral. En dos ensayos controlados, los pacientes de cáncer con disnea que recibieron asignación aleatoria en un diseño cruzado mostraron mejoría significativa de su disnea.[14,15] Resulta menos clara la función del oxígeno en el tratamiento de disnea no relacionada con hipoxia en los pacientes de cáncer.

Los opioides representan un tratamiento extremadamente eficaz para la disnea en los pacientes de cáncer. El temor a efectos secundarios no debe evitar que se utilicen los opioides como es debido en este marco. La mayoría de las autoridades creen que, si se utilizan apropiadamente, los opioides no aceleran la muerte de los pacientes disneicos de cáncer; por el contrario, reducen la angustia psicológica y el agotamiento, y su uso temprano mejora la calidad de vida.[11,16] La hipoventilación de significación clínica que ocurre después de la terapia con opioides depende en gran parte del antecedente de exposición previa a ellos y de la tasa de aumento de la dosis de estos. Al igual que cuando se usan opioides en el manejo del dolor, se aplican aquí los principios de comenzar una dosis regular baja en pacientes sin experiencia previa con opioides, seguida de un ajuste apropiado de la dosis. La terapia de opioides para la disnea se administra de manera similar que la terapia de opioides para el control del dolor y con frecuencia, al mismo tiempo. La mayoría de las pruebas disponibles apoyan la función de los opioides en el alivio de la disnea en afecciones malignas y no malignas.[17-21]

Pruebas anecdóticas y experimentales indican que la administración de opioides nebulizados tiene una función en el tratamiento de la disnea.[22-24] En las puntas de los nervios sensitivos de las vías respiratorias hay receptores de opioides; no obstante, la nebulización es una manera ineficaz de administrar fármacos.[22] Estudios farmacocinéticos indican que la biodisponibilidad sistémica de la morfina nebulizada es extremadamente precaria y errática, variando de 4% a 8%.[25] Algunos pacientes pueden experimentar claustrofobia. Las pruebas a nuestra disposición no apoyan el uso clínico de los opioides nebulizados. Hace falta realizar más ensayos clínicos para determinar mejor la función de este modo de tratamiento.

Entre otras opciones indicadas para el tratamiento sintomático figuran metilxantinas, sedantes, tranquilizantes, anestésicos locales nebulizados y antiprostaglandinas. No se ha aclarado la función de las metilxantinas en la disnea relacionada con el cáncer. Se ha mostrado que la cloropromacina y la prometacina reducen la disnea sin afectar la ventilación en los pacientes que no tienen cáncer, pero su función en la disnea relacionada con el cáncer no está clara. Cuatro de cinco ensayos aleatorios controlados no pudieron mostrar ningún beneficio en el uso de benzodiacepina en los pacientes de cáncer.[11,26] Un estudio aleatorio, ciego, unilateral, indica que la combinación de dos medicamentos programados (morfina subcutánea y midazolam subcutáneo) y, según se necesite, una (morfina subcutánea) para los episodios de disnea intercurrente es más eficaz que las otras combinaciones evaluadas para controlar la disnea intercurrente y requiere de más estudio.[27] La función de las benzodiacepinas parece estar limitada al tratamiento de la disnea que se considera manifestación somática de un trastorno de pánico o su uso cuando un paciente tiene ansiedad severa simultánea. No hay prueba que apoye el uso de anestésicos locales nebulizados para el tratamiento de la falta de aire.

Además de las terapias farmacológicas apropiadas, se indica una serie de medidas no farmacológicas. Estas incluyen respiración con la boca fruncida, respiración diafragmática y entrenamiento muscular, aire frío dirigido a través de la mejilla, meditación, adiestramiento para el relajamiento, técnicas de biorretroinformación biológica y psicoterapia. La eficacia de estas medidas para aliviar la falta de aire parece ser variable.

En algunos pacientes la tos crónica puede ser causa de gran sufrimiento.[11] La tos crónica puede causar dolor, interferir con el sueño, agravar la disnea e intensificar la fatiga. Las causas de la tos pueden clasificarse de manera muy parecida a las causas de la disnea. La terapia óptima para la tos crónica es el tratamiento del trastorno subyacente. Se utiliza con frecuencia fármacos antitusígenos como los opioides. Pruebas anecdóticas indican que los anestésicos locales inhalados, pueden desempeñar una función pero que deben utilizarse juiciosamente y poco; su sabor no es placentero y debilitan el reflejo faríngeo, y se ha documentado reacciones anafilácticas a los preservativos en estas soluciones. Los antitusivos opioides y no opioides como dextrometorfán pueden actuar con sinergía, pero se requiere más estudios para confirmar esta hipótesis.[11] En casos donde hay aumento de la producción de esputo, se ha utilizado expectorantes y mucolíticos, pero los efectos no se han evaluado bien. La sal de cromoglicato inhalado parece prometedora como método inocuo de controlar la tos crónica relacionada con el cáncer del pulmón.[26]

Bibliografía

1. Wilcock A, Crosby V, Hughes A, et al.: Descriptors of breathlessness in patients with cancer and other cardiorespiratory diseases. J Pain Symptom Manage 23 (3): 182-9, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Ripamonti C, Fulfaro F, Bruera E: Dyspnoea in patients with advanced cancer: incidence, causes and treatments. Cancer Treat Rev 24 (1): 69-80, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Dudgeon DJ, Kristjanson L, Sloan JA, et al.: Dyspnea in cancer patients: prevalence and associated factors. J Pain Symptom Manage 21 (2): 95-102, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Bruera E, Schmitz B, Pither J, et al.: The frequency and correlates of dyspnea in patients with advanced cancer. J Pain Symptom Manage 19 (5): 357-62, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Muers MF, Round CE: Palliation of symptoms in non-small cell lung cancer: a study by the Yorkshire Regional Cancer Organisation Thoracic Group. Thorax 48 (4): 339-43, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Reuben DB, Mor V: Dyspnea in terminally ill cancer patients. Chest 89 (2): 234-6, 1986.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Dudgeon DJ, Lertzman M: Dyspnea in the advanced cancer patient. J Pain Symptom Manage 16 (4): 212-9, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Ripamonti C, Bruera E: Dyspnea: pathophysiology and assessment. J Pain Symptom Manage 13 (4): 220-32, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Congleton J, Muers MF: The incidence of airflow obstruction in bronchial carcinoma, its relation to breathlessness, and response to bronchodilator therapy. Respir Med 89 (4): 291-6, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Mancini DM, LaManca J, Henson D: The relation of respiratory muscle function to dyspnea in patients with heart failure. Heart Fail 8: 183-9, 1992. 
    
    
11. Dudgeon DJ, Rosenthal S: Management of dyspnea and cough in patients with cancer. Hematol Oncol Clin North Am 10 (1): 157-71, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Henoch I, Bergman B, Gaston-Johansson F: Validation of a Swedish version of the Cancer Dyspnea Scale. J Pain Symptom Manage 31 (4): 353-61, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Mantovani G, Astara G, Manca G, et al.: Endoscopic laser ablation as palliative treatment of endobronchial, nonresectable, or recurrent lung cancer: assessment of its impact on quality of life. Clin Lung Cancer 1 (4): 277-85; discussion 286, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Bruera E, de Stoutz N, Velasco-Leiva A, et al.: Effects of oxygen on dyspnoea in hypoxaemic terminal-cancer patients. Lancet 342 (8862): 13-4, 1993.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Bruera E, Schoeller T, MacEachern T: Symptomatic benefit of supplemental oxygen in hypoxemic patients with terminal cancer: the use of the N of 1 randomized controlled trial. J Pain Symptom Manage 7 (6): 365-8, 1992.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Bruera E, Ripamonti C: Dyspnea in patients with advanced cancer. In: Berger A, Portenoy RK, Weissman DE, eds.: Principles and Practice of Supportive Oncology. Philadelphia, Pa: Lippincott-Raven Publishers, 1998, pp 295-307. 
    
    
17. Bruera E, MacEachern T, Ripamonti C, et al.: Subcutaneous morphine for dyspnea in cancer patients. Ann Intern Med 119 (9): 906-7, 1993.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Bruera E, Macmillan K, Pither J, et al.: Effects of morphine on the dyspnea of terminal cancer patients. J Pain Symptom Manage 5 (6): 341-4, 1990.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Cohen MH, Anderson AJ, Krasnow SH, et al.: Continuous intravenous infusion of morphine for severe dyspnea. South Med J 84 (2): 229-34, 1991.  [PUBMED Abstract]
    
    
20. Boyd KJ, Kelly M: Oral morphine as symptomatic treatment of dyspnoea in patients with advanced cancer. Palliat Med 11 (4): 277-81, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
21. Allard P, Lamontagne C, Bernard P, et al.: How effective are supplementary doses of opioids for dyspnea in terminally ill cancer patients? A randomized continuous sequential clinical trial. J Pain Symptom Manage 17 (4): 256-65, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
22. Zeppetella G: Nebulized morphine in the palliation of dyspnoea. Palliat Med 11 (4): 267-75, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
23. Farncombe M, Chater S: Clinical application of nebulized opioids for treatment of dyspnoea in patients with malignant disease. Support Care Cancer 2 (3): 184-7, 1994.  [PUBMED Abstract]
    
    
24. Farncombe M, Chater S, Gillin A: The use of nebulized opioids for breathlessness: a chart review. Palliat Med 8 (4): 306-12, 1994.  [PUBMED Abstract]
    
    
25. Masood AR, Thomas SH: Systemic absorption of nebulized morphine compared with oral morphine in healthy subjects. Br J Clin Pharmacol 41 (3): 250-2, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
26. Moroni M, Porta C, Gualtieri G, et al.: Inhaled sodium cromoglycate to treat cough in advanced lung cancer patients. Br J Cancer 74 (2): 309-11, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
27. Navigante AH, Cerchietti LC, Castro MA, et al.: Midazolam as adjunct therapy to morphine in the alleviation of severe dyspnea perception in patients with advanced cancer. J Pain Symptom Manage 31 (1): 38-47, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    

Derrame pleural maligno

Importancia

Los derrames pleurales malignos son una complicación común del cáncer, y el cáncer es una causa común de los derrames pleurales en general. El cáncer es responsable alrededor de 40% de los derrames pleurales sintomáticos, siendo la insuficiencia cardiaca congestiva y la infección las otras causas principales.[1] Aproximadamente 75% de todas los derrames relacionados con malignidades son provocados por cáncer pulmonar, cáncer de la mama, linfoma y leucemia. Se atribuye a los derrames malignos mucho uso de los recursos de atención médica: cada año se diagnostican aproximadamente 100.000 casos en Estados Unidos y en cada 100.000 pacientes que ingresan al hospital, se detectan 43 casos.[2]

El espacio normal para el fluido pleural está ocupado aproximadamente por 10 cc de fluido con 2 g/dl de proteína. Un derrame pleural es la acumulación de una cantidad anormal de fluido entre las pleuras visceral y parietal de la caja torácica. Normalmente, los capilares venosos pulmonares absorben el fluido pleural (80%–90%), y además, los linfáticos pleurales también absorben parte de él. Los derrames malignos suelen ser más exudativos que transudativos. Los derrames exudativos exhiben cualquiera de las siguientes características:[3]

• Relación proteína del fluido pleural: proteína sérica mayor de 0,5.
• Relación lactodeshidrogenasa (LDH) del fluido pleural: LDH sérica mayor de 0,6.
• Concentración de LDH del fluido pleural mayor de dos tercios del límite superior de la LDH sérica.

Estos derrames malignos exudativos son causados, por lo general, por metástasis pleurales, ruptura del endotelio capilar pulmonar u obstrucción maligna de los linfáticos pleurales. Los derrames paramalignos pueden derivarse de la quimioterapia, radioterapia, atelectasia o complicación de los ganglios linfáticos, o varios de estos.

Los síntomas comunes relacionados con el derrame pleural maligno comprenden disnea, tos y molestia en la caja torácica. Alrededor de 20% de los pacientes pueden padecer de pérdida de peso y malestar. Para hacer la evaluación radiográfica lo que se usa más comúnmente es una radiografía de la caja torácica. Alrededor de 175 cc de fluido pleural causan eliminación del ángulo costofrénico en la radiografía torácica. El barrido tomográfico computarizado es más sensible que una simple radiografía torácica y suele utilizarse para evaluar derrames loculados porque, en varias instancias, hasta 500 cc de fluido loculado pueden estar oscurecidos detrás de la cúpula del diafragma.[1]

Es importante reconocer que no todos los derrames pleurales detectados en los pacientes de cáncer son malignos. Los pacientes de cáncer tienden a desarrollar afecciones como insuficiencia cardiaca congestiva, neumonía, embolismo pulmonar y malnutrición, cada una de las cuales puede causar un derrame sintomático cuyo manejo clínico diferiría considerablemente del manejo de un derrame maligno. Por esta razón, es importante realizar la evaluación citológica. La citología del fluido pleural requiere una muestra mínima de 250 cc. La morfología de las células obtenidas del espacio pleural puede ser difícil de evaluar debido a anomalías mesoteliales y macrófagas. La sensibilidad diagnóstica de la citología del fluido pleural es aproximadamente de 65% y su especificidad es 97%.[1] Se puede aplicar la citometría del flujo a estos especímenes y suele ser útil, especialmente para la evaluación de linfomas. Raras veces se necesitan la toracoscopía y la biopsia pleural para obtener un diagnóstico definitivo, pero éstas técnicas pueden ser útiles cuando la recogida y evaluación rutinarias del fluido pleural se dificultan debido a la loculación del derrame. La biopsia guiada por toracoscopio se realiza, por lo general, bajo anestesia local y tiene un rendimiento mayor de 80%, así como menor riesgo de complicaciones que la toracotomía.

Los derrames pleurales son, por lo general, marcadores de enfermedad avanzada no resecable o de evolución de la enfermedad. El pronóstico para los pacientes con derrames pleurales malignos suele medirse en semanas.[4] Debido a que puede haber un derrame paramaligno a causa de neumonía o atelectasia, debe confirmarse la citología antes de hacer las principales decisiones en cuanto al tratamiento. Una vez confirmada la citología, la estrategia de manejo depende del cáncer primario subyacente y del número y tipo de terapias previas. Por ejemplo, los pacientes con carcinoma de células pequeñas o linfoma maligno recientemente diagnosticado probablemente respondan a la quimioterapia sistémica; sin embargo, es probable que los pacientes que ya han fracasado en varias líneas de quimioterapia para cáncer gástrico u ovárico no obtengan gran paliación con la terapia sistémica.

Alrededor de tres cuartos de los pacientes exhiben síntomas como tos, disnea o molestia en el pecho o todos estos. Esos pacientes podrían beneficiarse de esfuerzos para reducir su carga de fluido, dependiendo de su estado funcional, expectativa de supervivencia y preferencia en cuanto a riesgos contra beneficios. La literatura sobre la eficacia del tratamiento de los derrames pleurales es difícil de interpretar a causa de la escasez de ensayos aleatorios y de la amplia variabilidad de los criterios de respuesta, y la sincronización y duración del seguimiento en los ensayos no controlados.[5,6] Por lo general, el objetivo de la terapia es la paliación de los síntomas. Los procedimientos exitosos pueden comprender el drenaje completo del derrame, la reexpansión del pulmón, la falta de reacumulación de fluidos (es decir, duración de la respuesta), y el informe subjetivo del alivio de los síntomas. La opción de tratamiento depende del pronóstico del paciente, estado funcional y metas de tratamiento.

La toracocentesis implica la inserción percutánea de una aguja para drenar el derrame. No se espera que la toracocentesis resuelva permanentemente el problema, sino más bien que alivie los síntomas que son agudos y severos. También es apropiado el uso de la toracocentesis como ensayo terapéutico para determinar si el drenaje del fluido es beneficioso cuando no hay una clara relación entre los síntomas y el derrame. Los catéteres pleurales canalizados permiten que hasta 96% de los pacientes logren mejoría de los síntomas y en 44% de los pacientes se presenta pleurodesis espontánea por sí misma.[7]

La mayoría de los derrames se volverán a acumular unos cuantos días después de la toracentesis. La tasa de reacumulación es de aproximadamente 98% en el trigésimo día.[8] Las toracentesis repetidas llevan el riesgo potencial de sangrado, infección y neumotórax. Otras complicaciones potenciales de la toracocentesis son el edema pulmonar no cardiogénico a causa de la rápida reexpansión del pulmón (común con la extracción rápida de >1,500 cc) y choque pleural causado por una respuesta vagal excesiva a la penetración de la pleura parietal. Cualquiera de estas complicaciones puede ser mortal, especialmente para el paciente de cáncer que tiene pocas reservas cardiopulmonares.

Los esclerosantes químicos pueden administrarse a través de un tubo torácico para crear inflamación y derrame subsiguiente de las pleuras parietal y visceral, de manera que no pueda reacumularse el fluido en este espacio potencial. Esta clase de derrame se llama pleurodesis. Muchos fármacos químicos pueden causar la irritación necesaria para producir la pleurodesis. El fármaco ideal produciría pleurodesis eficaz con costo y efectos secundarios mínimos. Entre los fármacos que se han estudiado figuran los quimioterapéuticos (bleomicina, cisplatino, etopósido, doxorrubicina, mitomicina-C, fluorouracilo), antibióticos (doxiciclina, minociclina, tetraciclina), fármacos infecciosos (Corynebacterium parvum), fármacos biológicos (interferón beta, interleucina-2), colágeno dérmico bovino,[9] y otros fármacos (talco, metilprednisolona). Informes rendidos por varios ensayos y series de casos no controlados hablan de la eficacia de la pleurodesis,[10-14] al igual que lo hacen numerosos ensayos aleatorios.[15-21] Un metanálisis de estudios de pleurodesis que rindieron informe entre 1966 y 1992 indica que alrededor de dos tercios de los pacientes responden a la pleurodesis y que las tetraciclinas (o fármacos sustitutos de la tetraciclina como la doxicilina y la minociclina), la bleomicina y el talco parecen ser los fármacos más eficaces.[22] Un estudio aleatorio de pleurodesis toracoscópica con presencia de una cámara de video, comparó el talco con la doxiciclina en 33 pacientes con derrame pleural maligno, el estudio indicó que talco provee resultados superiores a corto y largo plazo.[23] El talco parece ser el fármaco más económico, por lo menos cuando se da como un pasta aguada en vez de como insuflación toracoscópica de talco asistida por video.[21] La bleomicina, sin embargo, es el único medicamento aprobado por la Administración de Alimentos y Fármacos para la prevención de derrames pleurales recurrentes.[1] Un estudio de observación de cohorte investigó el uso de la urocinasa interpleural en 48 pacientes con derrames pleurales loculados o pulmones atrapados. La reexpansión pulmonar se presentó en alrededor de 60% de los pacientes, indicando que la urocinasa interpleural podría resultar útil en el tratamiento de los derrames pleurales loculados o pulmones atrapados en los pacientes de cáncer que no eran médicamente operables. La mayoría de los pacientes que respondieron, lograron mantener una pleurodesis exitosa cuando la urocinasa era seguida de pleurodesis con minociclina.[24]

En muy pocos pacientes, el manejo normal del derrame maligno fracasa y el tratamiento Intensivo continúa siendo el apropiado. La derivación pleuroperitoneal puede tenerse en cuenta para estos pacientes. Este procedimiento implica la implantación de un tubo con válvulas para flujo en un solo sentido que permiten transferir fluido del espacio pleural al espacio peritoneal, donde el fluido crea menos riesgo y de donde se extrae con mayor facilidad. Otra opción es la pleurectomía quirúrgica, pero este procedimiento requiere anestesia general. El riesgo de dolor crónico y agudo significativo y de otra morbilidad alcanza 20% a 25%, y el riesgo de mortalidad al mes es de 5% a 10%.[2]

Bibliografía

1. Maghfoor I, Doll DC, Yarbro JW: Effusions. In: Abeloff MD, Armitage JO, Lichter AS, et al., eds.: Clinical Oncology. New York, NY: Churchill Livingstone, 2000, pp 922-49. 
   
   
2. Fiocco M, Krasna MJ: The management of malignant pleural and pericardial effusions. Hematol Oncol Clin North Am 11 (2): 253-65, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Light RW: Useful tests on the pleural fluid in the management of patients with pleural effusions. Curr Opin Pulm Med 5 (4): 245-9, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Chernow B, Sahn SA: Carcinomatous involvement of the pleura: an analysis of 96 patients. Am J Med 63 (5): 695-702, 1977.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Tattersall M: Management of malignant pleural effusion. Aust N Z J Med 28 (3): 394-6, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Schafers SJ, Dresler CM: Update on talc, bleomycin, and the tetracyclines in the treatment of malignant pleural effusions. Pharmacotherapy 15 (2): 228-35, 1995 Mar-Apr.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Tremblay A, Michaud G: Single-center experience with 250 tunnelled pleural catheter insertions for malignant pleural effusion. Chest 129 (2): 362-8, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Anderson CB, Philpott GW, Ferguson TB: The treatment of malignant pleural effusions. Cancer 33 (4): 916-22, 1974.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Akopov AL, Egorov VI, Varlamov VV, et al.: Thoracoscopic collagen pleurodesis in the treatment of malignant pleural effusions. Eur J Cardiothorac Surg 28 (5): 750-3, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Gravelyn TR, Michelson MK, Gross BH, et al.: Tetracycline pleurodesis for malignant pleural effusions. A 10-year retrospective study. Cancer 59 (11): 1973-7, 1987.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Heffner JE, Standerfer RJ, Torstveit J, et al.: Clinical efficacy of doxycycline for pleurodesis. Chest 105 (6): 1743-7, 1994.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Holoye PY, Jeffries DG, Dhingra HM, et al.: Intrapleural etoposide for malignant effusion. Cancer Chemother Pharmacol 26 (2): 147-50, 1990.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Markman M, Cleary S, King ME, et al.: Cisplatin and cytarabine administered intrapleurally as treatment of malignant pleural effusions. Med Pediatr Oncol 13 (4): 191-3, 1985.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Ostrowski MJ, Priestman TJ, Houston RF, et al.: A randomized trial of intracavitary bleomycin and Corynebacterium parvum in the control of malignant pleural effusions. Radiother Oncol 14 (1): 19-26, 1989.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Martínez-Moragón E, Aparicio J, Rogado MC, et al.: Pleurodesis in malignant pleural effusions: a randomized study of tetracycline versus bleomycin. Eur Respir J 10 (10): 2380-3, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Emad A, Rezaian GR: Treatment of malignant pleural effusions with a combination of bleomycin and tetracycline. A comparison of bleomycin or tetracycline alone versus a combination of bleomycin and tetracycline. Cancer 78 (12): 2498-501, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Zimmer PW, Hill M, Casey K, et al.: Prospective randomized trial of talc slurry vs bleomycin in pleurodesis for symptomatic malignant pleural effusions. Chest 112 (2): 430-4, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Patz EF Jr, McAdams HP, Erasmus JJ, et al.: Sclerotherapy for malignant pleural effusions: a prospective randomized trial of bleomycin vs doxycycline with small-bore catheter drainage. Chest 113 (5): 1305-11, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Yim AP, Chan AT, Lee TW, et al.: Thoracoscopic talc insufflation versus talc slurry for symptomatic malignant pleural effusion. Ann Thorac Surg 62 (6): 1655-8, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
20. Nio Y, Nagami H, Tamura K, et al.: Multi-institutional randomized clinical study on the comparative effects of intracavital chemotherapy alone versus immunotherapy alone versus immunochemotherapy for malignant effusion. Br J Cancer 80 (5-6): 775-85, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
21. Noppen M, Degreve J, Mignolet M, et al.: A prospective, randomised study comparing the efficacy of talc slurry and bleomycin in the treatment of malignant pleural effusions. Acta Clin Belg 52 (5): 258-62, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
22. Walker-Renard PB, Vaughan LM, Sahn SA: Chemical pleurodesis for malignant pleural effusions. Ann Intern Med 120 (1): 56-64, 1994.  [PUBMED Abstract]
    
    
23. Kuzdzał J, Sładek K, Wasowski D, et al.: Talc powder vs doxycycline in the control of malignant pleural effusion: a prospective, randomized trial. Med Sci Monit 9 (6): PI54-9, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
24. Hsu LH, Soong TC, Feng AC, et al.: Intrapleural urokinase for the treatment of loculated malignant pleural effusions and trapped lungs in medically inoperable cancer patients. J Thorac Oncol 1 (5): 460-7, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    

Derrame pericárdico maligno

Hasta un 21% de los pacientes de cáncer sufre de derrames pericárdicos malignos,[1-3] y con frecuencia, no se sospechan hasta que no se presentan signos clínicos o síntomas de taponamiento pericárdico.[4] Las dos terceras partes de los pacientes tienen derrames pericárdicos subclínicos sin signos ni síntomas cardiovasculares evidentes.[5,6] La mitad de los casos de derrame pericárdico presentan inicialmente con síntomas de taponamiento cardíaco.[7] En la mitad de los casos, el derrame pericárdico es el primer signo de enfermedad maligna.[8] Con frecuencia, los síntomas de derrame pericárdico se atribuyen al cáncer subyacente. La disnea, fatiga o astenia puede ser el síntoma inicial.[9] El derrame pericárdico sintomático suele ser un acontecimiento preterminal; no obstante, se puede lograr paliación significativa de los síntomas si se diagnostica y se trata pronto.

De los pacientes con derrames pericárdicos malignos, 50% tendrán derrames pleurales concomitantes, y la tercera parte tendrá enfermedad del parénquima pulmonar.[4]

La tercera parte de los pacientes con metástasis pericárdicas mueren, con el tiempo, de taponamiento pericárdico.[4] La complicación pericárdica contribuyó a la causa de defunción de 85% de los pacientes en una serie cuyo informe se rindió en 1962, pero sólo en 46% de los pacientes en estudios recientes.[10] Las mejoras en los diagnósticos y las opciones terapéuticas son responsables por la reducción de la mortalidad durante los últimos 40 años.

Hasta 21% de las series de autopsia muestran derrame pericárdico maligno en pacientes con cánceres comunes.[4,7] De los pacientes con cáncer pulmonar, 33% tienen metástasis pericárdicas en la autopsia, y la tercera parte de los casos de metástasis pericárdicas son causadas por cáncer del pulmón. El cáncer de seno (mama) causa 25% de los derrames pericárdicos, y alrededor de 25% de los pacientes con cáncer de la mama tienen derrame pericárdico. Cánceres hematológicos (leucemia, enfermedad de Hodgkin, linfoma no de Hodgkin) causan 15% de los casos de derrames pericárdicos malignos.[11]

Una revisión retrospectiva de 23.592 derrame en un período de 24 años mostró, de 375 derrames pericárdicos, 65 derrames malignos (17%). Entre los hombres con derrames pericárdicos malignos, el cáncer que se encontró con mayor frecuencia fue el del pulmón y entre las mujeres, el de la mama. En 43% de los casos, el derrame pericárdico fue el primer signo de cáncer detectado. Entre los pacientes diagnosticados con derrames pericárdicos malignos, 86% fallecieron dentro de un año del diagnóstico; casi la tercera parte de estos fallecieron el primer mes.[8]

En un estudio con 31 pacientes con cáncer y derrames pericárdicos, el derrame pericárdico maligno fue responsable por 58% de los derrames, 32% fueron causados por pericarditis idiopática benigna, y la pericarditis provocada por la radiación causó 10% de los casos.[11,12]

La complicación maligna del pericardio es la razón más común por la cual se presentan derrames pericárdicos, que son el resultado del bloqueo de la circulación linfática y venosa del fluido pericárdico. Estos bloqueos pueden ser producidos por un cáncer primario del pericardio, como ocurriría en el mesotelioma pericárdico, o por tumores que se manifiestan en el miocardio, incluso angiosarcoma, rabdomiosarcoma e histiocitosis fibrosa maligna. Los cánceres también pueden afectar el pericardio por extensión directa de carcinoma pulmonar o esofágico, timoma o linfoma.[9] Las metástasis linfáticas o hematógenas al pericardio ocurren con mayor frecuencia con carcinomas de la mama y el pulmón, leucemia, linfoma y melanoma. Los tumores primarios de la pleura o el pericardio han sido denominados recientemente derrames malignos intratorácicos primarios.[13]

Entre las causas no malignas del derrame pericárdico figuran pericarditis, infarto del miocardio, uremia, hipotiroidismo, lupus eritematoso sistémico, trauma, síndrome de pericardiotomía posquirúrgica y hematomas intrapericárdicos.[14-16] El SIDA también puede causar derrame pericárdico con pericarditis.[17] La radioterapia o los fármacos quimioterapéuticos pueden provocar pericarditis sin complicación metastásica del pericardio. La pericarditis de radiación suele relacionarse con dosis de radiación mayores de 30 Gy a la ventana cardiaca,[10] y ocurre con mayor frecuencia en pacientes que han recibido radicación mediastinal para la enfermedad de Hodgkin o para el cáncer de la mama.[10] La doxorrubicina y la ciclofosfamida se han relacionado con la manifestación de la pericarditis aguda con derrames.[11,12] Otros fármacos que pueden causar pericarditis aguda son procainamida, hidralacina, isoniacida, metisergida, fenitoína y los anticoagulantes.

El taponamiento pericárdico es el resultado de acumulación progresiva de fluido en el saco pericárdico, que causa presión intrapericárdica elevada, reducción del volumen por contracción, rendimiento cardíaco reducido, reducción progresiva del relleno diastólico cardíaco y compromiso hemodinámico que provoca la muerte si no se trata. El compromiso hemodinámico ocurre cuando la cantidad normal de fluido pericárdico (aproximadamente 15–50 cc) aumenta a 200 cc a 1,800 cc.[15,18] Cuando el fluido se acumula rápido, una cantidad tan pequeña de fluido como 250 cc puede provocar taponamiento.[11,19]

La disnea ocurre en 93% de los pacientes con derrames pericárdicos.[6] Algunos síntomas comunes son tos, dolor en el pecho y ortopnea (molestia al respirar cuando se está acostado boca arriba). Otros síntomas de derrame pericárdico son la distensión abdominal o presión a causa de la distensión hepática hacia abajo, hipo a causa de presión en el diafragma, o dolor pleurítico a causa del estiramiento del pericardio (especialmente al acostarse recto). Entre los signos de derrame figuran signo de Kussmaul (aumento de distensión de las venas yugulares al inspirar), signo de Freidreich (rápida reducción diastólica del pulso venoso), y pulsus paradoxus (reducción de más de 10 mm Hg en la presión diastólica al inspirar). El roce por fricción pericárdica y la fiebre se asocian más comúnmente con las causas no malignas de las derrames pericárdicos que con las etiologías malignas.[9]

Los signos de taponamiento pericárdico comprenden taquicardia, pulsus paradoxus, presión venosa elevada de la yugular e hipotensión; sin embargo, algunos pacientes pueden tener taponamiento sin presentar estas características clínicas.[4]

La radiografía del pecho puede mostrar expansión de la silueta cardiaca [7] si la acumulación de fluido pericárdico excede 250 cc.[20] La radiografía torácica no puede determinar el grado de disfunción cardiaca o taponamiento. Los derrames pericárdicos loculados pueden no revelarse en las vistas radiográficas torácicas normales posterior/anterior o lateral.[15]

La ecocardiografía transtorácica utilizando vistas apical, subxifoide y paraesternal puede evaluar la presencia, cantidad y calidad de los derrames pericárdicos sospechados y de los tumores e inflamación pericárdicos asociados. Los derrames moderados muestran en una ecocardiografía un espacio sin eco de 10 mm a 20 mm durante la diástole en modo M o en la ecocardiografía bidimensional, mientras que los derrames graves tienen un espacio sin eco que excede 20 mm.[21,22] La ecocardiografía también puede determinar la función ventricular derecha e izquierda y la posibilidad de colapso diastólico del ventrículo o del atrio derecho.[7] Ha habido informes de colapso ventricular izquierdo debido al derrame pleural grande sin derrames pericárdicos de importancia clínica;[4,16,23,24] sin embargo, la ecocardiografía transesofágica puede ser útil en los derrames loculados debido a adherencias adyacentes a los atrios, donde la delgadez de la pared atrial puede no visualizarse bien en la ecocardiografía transtorácica.[4,16]

En el derrame pericárdico con taponamiento, la ecocardiografía muestra compresión atrial derecha o ventricular derecha, o compresión atrial izquierda, disminución de la dimensión ventricular izquierda y ausencia de colapso de la vena cava inferior al inspirar profundamente.[6,25] Ha habido informes de resultados ecocardiográficos que predicen taponamiento pericárdico.[26] El colapso atrial derecho tiene una sensibilidad de 55% a 60% y una especificidad de 50% a 68%. El colapso diastólico ventricular derecho tiene una sensibilidad inferior, de 38% a 48%, pero especificidad superior, variando de 84% a 100%. Como ningún resultado ofrece sensibilidad y especificidad de 100%, los pacientes que tienen síntomas clínicos deben someterse a una pericardiocentesis diagnóstica, aunque no haya resultados ecocardiográficos definitivos.[4,27] Un estudio encontró que había colapso atrial derecho solamente en 42% de los pacientes y colapso ventricular derecho en 62% de ellos.[27] De todos modos, 80% de los pacientes con derrames pericárdicos malignos sintieron alivio sintomático después de la pericardiocentesis.

La prueba más confiable para el diagnóstico de taponamiento cardíaco es la igualación de presiones diastólicas entre todas las cámaras cardiacas mediante cateterismo cardíaco del corazón derecho.[7] Esta técnica invasiva, no obstante, no se necesita para diagnosticar taponamiento.

El electrocardiograma de los pacientes con derrames pericárdicos muestra típicamente una reducción de la amplitud QRS en todos los electrodos. Un resultado clásico de los derrames grandes con taponamiento pericárdico, pero que se ve muy poco, es la variación de la amplitud de la onda P y del complejo QRS en latidos sucesivos en el EKG, al cual se conoce como alternancia eléctrica.[6] La electrocardiografía no tiene suficiente sensibilidad para diagnosticar los derrames pericárdicos.

La citología del fluido pericárdico tiene una precisión de 80% a 90% en el diagnóstico del derrame pericárdico maligno.[6,28] En la evaluación citológica, los linfomas y mesoteliomas tienen tasas de detección de falsos negativos más elevadas.[6,29] La citología del fluido pericárdico tiene una especificidad hasta de 100%, pero su sensibilidad varía desde 57% hasta 100% [10] en pacientes con un diagnóstico de cáncer conocido y fluido pericárdico. Debido a que las causas no malignas de derrame pericárdico pueden ocurrir en 42% a 62% de los pacientes con cáncer y fluido pericárdico, un análisis citológico negativo del fluido pericárdico no ayuda a distinguir entre las causas malignas y no malignas. La utilización de más de una preparación citológica (como la concentración de la muestra con citospina, utilización de marcadores especiales o análisis del contenido ADN) aumenta el rendimiento, en contraste con una preparación única; sin embargo, en un estudio retrospectivo de 215 pacientes, la utilización de muestras múltiples utilizando la misma técnica no aumentó significativamente el rendimiento diagnóstico.[30] En una encuesta de 80 muestras, la medición del índice de ADN mediante citometría de flujo del fluido pericárdico tiene una sensibilidad de 94,8% y una especificidad de 100%, en comparación con la citología de rutina, cuya sensibilidad es de 98,5% y cuya especificidad es de 92,3%.[31] La biopsia pericárdica puede aumentar la sensibilidad del diagnóstico de derrames pericárdicos de origen maligno. No obstante, como los derrames pericárdicos suelen ocurrir en la enfermedad avanzada y auguran una supervivencia más corta que otros sitios de complicación metastásica, el factor primordial al determinar el alcance de la evaluación y el curso de tratamiento debe ser el alivio de los síntomas y no del diagnóstico. Dos estudios no pudieron mostrar diferencia alguna en la supervivencia de los pacientes de cáncer con derrame pericárdico dependiendo de los resultados de citología del fluido.[10,32]

Ningún ensayo clínico amplio, aleatorio y controlado ha mostrado cuál es el manejo óptimo de los derrames pericárdicos malignos o del taponamiento. El tratamiento, debe individualizarse de manera que se aumente al máximo el alivio de los síntomas con mínima repercusión en la calidad de vida. Las opciones de tratamiento comprenden pericardiocentesis percutánea, esclerosis pericárdica, ventana pericárdica subxifoide, pericardietocmía o pericardiotomía mediante toracotomía o torascoscopia asistida por video. Entre las consideraciones que se deben de tener en cuenta al seleccionar una opción terapéutica figuran alivio del taponamiento, invasión mínima, costo, morbilidad, inocuidad y hospitalización corta para los pacientes con enfermedad avanzada.[33]

Los grandes derrames pericárdicos malignos sintomáticos se manejan drenando el fluido, a no ser que los objetivos de la terapia dicten una estrategia conservadora y menos invasiva, con supervivencia más corta concomitante, que haya que equilibrar contra preocupaciones de calidad de vida. Si se indica tratamiento para manejar el taponamiento, la pericardiocentesis subxifoide percutánea es el tratamiento predilecto en el marco grave. Se recomienda ecocardiografía como guía para el catéter.[6,34] Para los derrames grandes se recomienda drenaje por catéter para evitar la rápida reacumulación de fluido y el taponamiento subsiguiente y por la supervivencia anticipada del paciente.

El derrame pericárdico recidivante se presenta en un 21% [35] a 50% [33,34] de los pacientes después de la pericardiocentesis. Series de casos limitados indican tasas de reacumulación de fluido pericárdico a los 30 que varían de 5% a 33% después del drenaje pericárdico seguido por tratamiento intrapericárdico con fármacos esclerosantes o coloide de fósforo, contra más de 50% de los tratados con drenaje pericárdico solo.[33,34] Las opciones de tratamiento para evitar la reacumulación comprenden esclerosis intrapericárdica para obliterar el espacio dentro del saco pericárdico, o pericardotomía para aumentar la cantidad de fluido drenado del pericardio. El fármaco esclerosante más eficaz para los derrames pericárdicos malignos era la tetraciclina, que tenía tasas de éxito hasta de 80%;[6] sin embargo, este fármaco ya no se vende como fármaco intravenoso en Estados Unidos. Otros esclerosantes que se han utilizado son doxiciclina,[36] bleomicina, tiotepa,[34,37] carboplatino,[38] mitoxantrona,[39] docetaxel y fosfato crómico radionúclido. La mayoría de los casos pueden requerir tres o más tratamientos para lograr suficiente esclerosis.[6] De los pacientes que se someten a esclerosis pericárdica, 16% dice sentir mucho dolor.[6] Se debe prestar atención a los efectos secundarios de varios fármacos esclerosantes, es decir, dolor de pecho y arritmias. A 70% u 80% de los pacientes que se someten a la escleroterapia pericárdica, no se les vuelve a acumular fluido dentro de los 30 días del procedimiento.[34]

Una comparación retrospectiva de pericardiocentesis con escleroterapia para abrir el drenaje quirúrgico de 60 pacientes mostró tasas semejantes de complicaciones de tratamiento, incidencia de derrame recurrente y supervivencia después del tratamiento en ambos grupos.[40] Otra revisión retrospectiva de 59 pacientes también arrojó resultados similares en cuanto a las tasas de éxito, sin importar si los pacientes se trataban con ventana pericárdica subxifoide quirúrgica o mediante pericardiocentesis, con esclerosis o sin ella.[33] Los pacientes que se sometieron a pericardiocentesis seguida de ventana pericárdica gozaron de la supervivencia mayor, con una mediana de seis meses; sin embargo, la predisposición selectiva hacia los pacientes con mejor estado funcional sometiéndose a técnicas quirúrgicas más intensivas podría contribuir a la ventaja de supervivencia mencionada en el informe. El grupo de procedimiento quirúrgico tuvo costos promedios significativamente más elevados de $4.830 comparado con $1.625 para los pacientes tratados con pericardiocentesis.[33] Otros estudios han publicado tasas de mortalidad, recurrencia y supervivencia para la esclerosis que son similares o algo inferiores que las de la ventana subxifoide o la toracoscopía asistida por video.[33,40-42] La pericardiocentesis con escleroterapia o sin ella debe considerarse por encima de otros procedimientos más invasivos en pacientes con enfermedad avanzada o estado funcional precario.[43]

La pericardiostomía de globo transcutáneo es otra técnica que es menos invasiva que las estrategias quirúrgicas, que incluyen ventana pericárdica subxifoide, toracotomía con formación de ventana pericardiopleural [44] y toracotomía con pericardectomía.

La pericardioscopia por video tiene una sensibilidad diagnóstica de 97% para detectar derrames malignos.[45] La pericardioscopia también resulta útil para drenar las derrames loculados.[46] La toracoscopia asistida por video se prefiere al manejo con procedimientos quirúrgicos más invasivos y debe considerarse para los pacientes que requieran pericardiocentesis repetidas para controlar los derrames sintomáticos.[43]

Bibliografía

1. Lam KY, Dickens P, Chan AC: Tumors of the heart. A 20-year experience with a review of 12,485 consecutive autopsies. Arch Pathol Lab Med 117 (10): 1027-31, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Silvestri F, Bussani R, Pavletic N, et al.: Metastases of the heart and pericardium. G Ital Cardiol 27 (12): 1252-5, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Galli M, Politi A, Jemoli R, et al.: Transcatheter management of cardiac and pericardial metastatic involvement. G Ital Cardiol 28 (6): 687-90, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Shepherd FA: Malignant pericardial effusion. Curr Opin Oncol 9 (2): 170-4, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Bisel HF, Wroblewski F, Ladue JS: Incidence and clinical manifestations of cardiac metastases. J Am Med Assoc 153 (8): 712-5, 1953.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Fiocco M, Krasna MJ: The management of malignant pleural and pericardial effusions. Hematol Oncol Clin North Am 11 (2): 253-65, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. DeCamp MM Jr, Mentzer SJ, Swanson SJ, et al.: Malignant effusive disease of the pleura and pericardium. Chest 112 (4 Suppl): 291S-295S, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. García-Riego A, Cuiñas C, Vilanova JJ: Malignant pericardial effusion. Acta Cytol 45 (4): 561-6, 2001 Jul-Aug.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Warren WH: Malignancies involving the pericardium. Semin Thorac Cardiovasc Surg 12 (2): 119-29, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Wang PC, Yang KY, Chao JY, et al.: Prognostic role of pericardial fluid cytology in cardiac tamponade associated with non-small cell lung cancer. Chest 118 (3): 744-9, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Chiles C, Woodard PK, Gutierrez FR, et al.: Metastatic involvement of the heart and pericardium: CT and MR imaging. Radiographics 21 (2): 439-49, 2001 Mar-Apr.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Posner MR, Cohen GI, Skarin AT: Pericardial disease in patients with cancer. The differentiation of malignant from idiopathic and radiation-induced pericarditis. Am J Med 71 (3): 407-13, 1981.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Ang P, Tan EH, Leong SS, et al.: Primary intrathoracic malignant effusion: a descriptive study. Chest 120 (1): 50-4, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Guberman BA, Fowler NO, Engel PJ, et al.: Cardiac tamponade in medical patients. Circulation 64 (3): 633-40, 1981.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Beauchamp KA: Pericardial tamponade: an oncologic emergency. Clin J Oncol Nurs 2 (3): 85-95, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. D'Cruz IA, Kanuru N: Echocardiography of serous effusions adjacent to the heart. Echocardiography 18 (5): 445-56, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. White CS: MR evaluation of the pericardium and cardiac malignancies. Magn Reson Imaging Clin N Am 4 (2): 237-51, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Celermajer DS, Boyer MJ, Bailey BP, et al.: Pericardiocentesis for symptomatic malignant pericardial effusion: a study of 36 patients. Med J Aust 154 (1): 19-22, 1991.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Hancock EW: Neoplastic pericardial disease. Cardiol Clin 8 (4): 673-82, 1990.  [PUBMED Abstract]
    
    
20. Mercé J, Sagristà-Sauleda J, Permanyer-Miralda G, et al.: Correlation between clinical and Doppler echocardiographic findings in patients with moderate and large pericardial effusion: implications for the diagnosis of cardiac tamponade. Am Heart J 138 (4 Pt 1): 759-64, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
21. Weitzman LB, Tinker WP, Kronzon I, et al.: The incidence and natural history of pericardial effusion after cardiac surgery--an echocardiographic study. Circulation 69 (3): 506-11, 1984.  [PUBMED Abstract]
    
    
22. Sagristà-Sauleda J, Mercé J, Permanyer-Miralda G, et al.: Clinical clues to the causes of large pericardial effusions. Am J Med 109 (2): 95-101, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
23. Kisanuki A, Shono H, Kiyonaga K, et al.: Two-dimensional echocardiographic demonstration of left ventricular diastolic collapse due to compression by pleural effusion. Am Heart J 122 (4 Pt 1): 1173-5, 1991.  [PUBMED Abstract]
    
    
24. Kaplan LM, Epstein SK, Schwartz SL, et al.: Clinical, echocardiographic, and hemodynamic evidence of cardiac tamponade caused by large pleural effusions. Am J Respir Crit Care Med 151 (3 Pt 1): 904-8, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
25. Himelman RB, Kircher B, Rockey DC, et al.: Inferior vena cava plethora with blunted respiratory response: a sensitive echocardiographic sign of cardiac tamponade. J Am Coll Cardiol 12 (6): 1470-7, 1988.  [PUBMED Abstract]
    
    
26. Chong HH, Plotnick GD: Pericardial effusion and tamponade: evaluation, imaging modalities, and management. Compr Ther 21 (7): 378-85, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
27. Cooper JP, Oliver RM, Currie P, et al.: How do the clinical findings in patients with pericardial effusions influence the success of aspiration? Br Heart J 73 (4): 351-4, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
28. Meyers DG, Meyers RE, Prendergast TW: The usefulness of diagnostic tests on pericardial fluid. Chest 111 (5): 1213-21, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
29. Thurber DL, Edwards JE, Achor RW: Secondary malignant tumors of the pericardium. Circulation 26: 228-41, 1962.  [PUBMED Abstract]
    
    
30. Garcia LW, Ducatman BS, Wang HH: The value of multiple fluid specimens in the cytological diagnosis of malignancy. Mod Pathol 7 (6): 665-8, 1994.  [PUBMED Abstract]
    
    
31. Decker D, Stratmann H, Springer W, et al.: Benign and malignant cells in effusions: diagnostic value of image DNA cytometry in comparison to cytological analysis. Pathol Res Pract 194 (11): 791-5, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
32. Okamoto H, Shinkai T, Yamakido M, et al.: Cardiac tamponade caused by primary lung cancer and the management of pericardial effusion. Cancer 71 (1): 93-8, 1993.  [PUBMED Abstract]
    
    
33. Anderson TM, Ray CW, Nwogu CE, et al.: Pericardial catheter sclerosis versus surgical procedures for pericardial effusions in cancer patients. J Cardiovasc Surg (Torino) 42 (3): 415-9, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
34. Martinoni A, Cipolla CM, Civelli M, et al.: Intrapericardial treatment of neoplastic pericardial effusions. Herz 25 (8): 787-93, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
35. Tsang TS, Seward JB, Barnes ME, et al.: Outcomes of primary and secondary treatment of pericardial effusion in patients with malignancy. Mayo Clin Proc 75 (3): 248-53, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
36. Vaitkus PT, Herrmann HC, LeWinter MM: Treatment of malignant pericardial effusion. JAMA 272 (1): 59-64, 1994.  [PUBMED Abstract]
    
    
37. Colleoni M, Martinelli G, Beretta F, et al.: Intracavitary chemotherapy with thiotepa in malignant pericardial effusions: an active and well-tolerated regimen. J Clin Oncol 16 (7): 2371-6, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
38. Moriya T, Takiguchi Y, Tabeta H, et al.: Controlling malignant pericardial effusion by intrapericardial carboplatin administration in patients with primary non-small-cell lung cancer. Br J Cancer 83 (7): 858-62, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
39. Norum J, Lunde P, Aasebø U, et al.: Mitoxantrone in malignant pericardial effusion. J Chemother 10 (5): 399-404, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
40. Girardi LN, Ginsberg RJ, Burt ME: Pericardiocentesis and intrapericardial sclerosis: effective therapy for malignant pericardial effusions. Ann Thorac Surg 64 (5): 1422-7; discussion 1427-8, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
41. Maher EA, Shepherd FA, Todd TJ: Pericardial sclerosis as the primary management of malignant pericardial effusion and cardiac tamponade. J Thorac Cardiovasc Surg 112 (3): 637-43, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
42. Liu G, Crump M, Goss PE, et al.: Prospective comparison of the sclerosing agents doxycycline and bleomycin for the primary management of malignant pericardial effusion and cardiac tamponade. J Clin Oncol 14 (12): 3141-7, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
43. Lin JC, Hazelrigg SR, Landreneau RJ: Video-assisted thoracic surgery for diseases within the mediastinum. Surg Clin North Am 80 (5): 1511-33, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
44. Olson JE, Ryan MB, Blumenstock DA: Eleven years' experience with pericardial-peritoneal window in the management of malignant and benign pericardial effusions. Ann Surg Oncol 2 (2): 165-9, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
45. Porte HL, Janecki-Delebecq TJ, Finzi L, et al.: Pericardoscopy for primary management of pericardial effusion in cancer patients. Eur J Cardiothorac Surg 16 (3): 287-91, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
46. Millaire A, Wurtz A, de Groote P, et al.: Malignant pericardial effusions: usefulness of pericardioscopy. Am Heart J 124 (4): 1030-4, 1992.  [PUBMED Abstract]
    
    

Síndrome de la vena cava superior

Descripción

El síndrome de la vena cava superior (SVCS) es un conjunto de síntomas causados por el deterioro del flujo sanguíneo a través de la vena cava superior (VCS) a la aurícula derecha. Los síntomas que hacen sospechar de este síndrome son la disnea, tos, e inflamación de la cara, cuello, tronco superior y extremidades. En raras instancias, los pacientes se pueden quejar de ronquera, dolor del tórax, disfagia y hemoptisis. Los signos físicos que se pueden observar al presentarse son distensión de la vena del cuello, distensión de la vena del tórax, edema de la cara o de las extremidades superiores, plétora y taquipnea. Raramente, también se pueden presentar cianosis, síndrome de Horner y una cuerda vocal paralizada.[1]

El SVCS, es generalmente una señal de carcinoma broncogénico localmente avanzado. La supervivencia depende del estado de la enfermedad del paciente. Cuando el carcinoma broncogénico de células pequeñas es tratado con quimioterapia, el tiempo promedio de supervivencia con o sin SVCS es casi idéntica (42 semanas o 40 semanas, respectivamente). La supervivencia a 24 meses es del 9% en pacientes sin SVCS y del 3% en los que tienen el síndrome. Cuando la malignidad se trata con radioterapia, el 46% de los pacientes que tienen cáncer de pulmón de células no pequeñas experimentan alivio de los síntomas comparados con el 62% de los pacientes que tienen carcinoma broncogénico de células pequeñas. La supervivencia a dos años del 5% es casi la misma para ambos grupos.[2]

La mayoría de los pacientes con linfoma no Hodgkin y con SVCS responden a la quimioterapia apropiada o a regímenes de modalidad combinada.

Desde que William Hunter describió por primera vez el SVCS en 1757, el espectro de las condiciones subyacentes asociadas con el síndrome ha cambiado de aneurismas sifilíticos de la aorta ascendente y tuberculosis a trastornos malignos. Casi el 95% de los casos de SVCS descritos en las series publicadas modernas se deben a cáncer; la causa más común es el carcinoma broncogénico de células pequeñas, seguido por el carcinoma de células escamosas de pulmón, adenocarcinoma de pulmón, linfoma no Hodgkin y carcinoma de células grandes de pulmón.[3] Una causa no maligna de SVCS en pacientes con cáncer es la trombosis que está relacionada con catéteres intracavales o alambres de marcapasos.[4] Una causa rara de SVCS es la mediastinitis fibrosa, ya sea idiopática o asociada con histoplasmosis.[5] Otras causas raras de SVCS son las neoplasias metastásicas de células germinales, cáncer metastásico de seno, cáncer del colon, sarcoma de Kaposi, carcinoma del esófago, mesotelioma fibroso, síndrome de Behçet, timoma, bocio subesternal de tiroides, linfoma de Hodgkin y sarcoidosis.[6]

El conocimiento de la anatomía de la VCS y su relación con los ganglios linfáticos circundantes es esencial para la comprensión del desarrollo del síndrome. La VCS está formada por la confluencia de las venas braquiocefálicas izquierda y derecha en el tercio medio del mediastino. La VCS se extiende caudalmente de 6 a 8 centímetros, recorriendo el tallo principal del bronquio de la parte anterior hacia la derecha y terminando en la aurícula superior derecha, y se extiende anteriormente hacia el bronquio principal derecho. La vena ácigos se une a la vena cava superior posteriormente al doblar hacia el bronquio derecho principal y está en posición posterior de la aorta ascendente y a su derecha. La pleura mediastínica parietal es lateral a la vena cava superior, creando un espacio limitado, y la VCS está adyacente a los grupos de ganglios linfáticos paritraqueales derechos, ácigos, hiliares derechos y subcarinales. El vaso sanguíneo mismo es de paredes delgadas, y la sangre que fluye por él está a baja presión. Así, cuando los ganglios o la aorta ascendente aumentan de tamaño, la VCS es comprimida, el flujo de sangre se hace lento y puede ocurrir una oclusión total.

La gravedad del síndrome depende de la rapidez con que comenzó la obstrucción y de su localización. Entre más rápido es el comienzo, más graves son los síntomas y signos porque las venas colaterales no tienen tiempo de distenderse para dar cabida a un aumento del flujo de sangre. Si la obstrucción está arriba de la entrada de la vena ácigos, el síndrome es menos pronunciado porque el sistema venoso ácigos puede distenderse fácilmente para dar cabida a la sangre desviada por lo que habrá menos presión venosa que afecte la cabeza, brazos y tórax superior. Si la obstrucción está abajo de la entrada de la vena ácigos, se observan síntomas y signos más floridos porque la sangre tiene que regresar al corazón por las venas abdominales superiores y la vena cava inferior, lo cual requiere de una presión venosa más elevada.[7]

Un estudio indicó que el reclutamiento general de colaterales venosos con el tiempo podría llevar a la remisión del síndrome aunque la VCS permanezca obstruida.[8]

Una vez que se reconoce el SVCS es importante la pronta atención clínica. Se deberá establecer un diagnóstico antes de iniciar la terapia debido a las siguientes razones:[3]

• 75% de los pacientes tienen síntomas y signos por más de 1 semana antes de que busquen la atención médica.



• Los pacientes con cáncer a quienes se diagnostica el SVCS no mueren del síndrome mismo sino del grado de su enfermedad subyacente.



• 3% a 5% de los pacientes en quienes se diagnostica el SVCS no tienen cáncer.

En la ausencia de obstrucción traqueal, no es probable que el SVCS sea una emergencia oncológica que ponga la vida en peligro y no se justifica el tratamiento antes de un diagnóstico definitivo.

La evaluación inicial del paciente deberá incluir una radiografía de tórax para buscar masas mediastínicas y condiciones relacionadas como derrame pleural, colapso lobular o cardiomegalia. La exploración del tórax por tomografía computarizada (TC) ofrece la información diagnóstica más útil y puede definir la anatomía de los ganglios mediastínicos afectados. La apertura venosa y la presencia de trombos se determinan usando contraste y técnicas rápidas de exploración.[9] Dependiendo de la pericia local, la venografía de contraste o nuclear, las imágenes por resonancia magnética y la ecografía pueden ser valiosas para determinar el sitio y la naturaleza de la obstrucción.

Si se sospecha de carcinoma broncogénico, se deberá obtener una muestra de esputo. Si la muestra de esputo es negativa, se deberá tomar una muestra de biopsia del sitio más accesible que esté afectado clínicamente con enfermedad. La estrategia de la biopsia depende del diagnóstico de trabajo, la localización del tumor, el estado fisiológico del paciente y de la pericia disponible en la institución de salud. Esto puede incluir una broncoscopia, biopsia de ganglios linfáticos cervicales o supraclaviculares palpables, biopsia con aguja de una masa pulmonar o de ganglios mediastínicos guiándose por TC o por ultraecografía, mediastinoscopia, mediastinotomía, esternotomía media, toracoscopia con el auxilio de video y toracotomía convencional.[10] Los resultados de la biopsia ayudarán al clínico a planificar el tratamiento apropiado.

El tratamiento del SVCS depende de la etiología de la obstrucción, la gravedad de los síntomas, el pronóstico del paciente y las preferencias del paciente y sus metas con respecto a la terapia. Se deberá suspender la radioterapia o la quimioterapia hasta que sea clara la etiología de la obstrucción. Los tratamientos discutidos aquí se enfocarán en la obstrucción de la VCS causada por un tumor maligno. Puesto que el tratamiento de una obstrucción maligna puede depender de la histología del tumor, se deberá hacer un diagnóstico histológico, si no se hizo previamente, antes de la iniciación del tratamiento. Al menos que haya obstrucción de las vías aéreas o edema cerebral, no parece que haya detrimento del resultado cuando el tratamiento se retrasa para obtener datos necesarios.[1,11-15] Las siguientes estrategias de tratamiento se pueden usar para el SVCS.

Un paciente con flujo colateral suficiente de sangre y síntomas mínimos podría no necesitar tratamiento. Si la lesión está arriba de la vena ácigos o si el comienzo de la oclusión de la VCS es suficientemente lento que permita suficiente circulación colateral, es posible, que los síntomas y signos se estabilicen y que el paciente esté suficientemente cómodo para proceder con terapia adicional. La paliación por corto plazo de un paciente sintomático que no quiere un tratamiento agresivo puede lograrse elevando la cabeza y usando corticosteroides y diuresis. Aunque son potencialmente útiles para tratar la afección respiratoria, no hay estudios definitivos que prueben la efectividad de los esteroides. Los diuréticos pueden proporcionar alivio sintomático del edema pero pueden terminar causando complicaciones sistémicas, como la deshidratación.[9,16]

Si la obstrucción de la VCS es causada por un tumor que no es sensible a la quimioterapia, se deberá administrar radioterapia. Puede ser beneficioso el tratamiento con fracciones más grandes de radiación para acelerar la respuesta. Sin embargo, un estudio en particular demuestra que no existe una necesidad obvia de radiación de fracciones grandes para los primeros tratamientos de radiación como se creyó en un principio.[17] Se han utilizado muchos esquemas de fraccionamiento, con dosis que van de 30 Gy en 10 fracciones a 50 Gy en 25 fracciones. El alivio de los síntomas en el cáncer del pulmón de células pequeñas se estima entre un 62% y un 80%, mientras que en el cáncer de pulmón de células no pequeñas, alrededor del 46% de los pacientes experimentaron alivio sintomático.[2,18] En un estudio, más del 90% de los pacientes logró respuesta parcial o completa con un régimen de tres semanas de 8 Gy administrados una vez a la semana por una dosis total de 24 Gy.[19]

La quimioterapia es el tratamiento selecto para tumores sensibles como linfoma o cáncer de pulmón de células pequeñas. El SVCS no parece ser un factor pronóstico independiente, y su presencia no se deberá usar para cambiar el enfoque del tratamiento. La rápida iniciación de la quimioterapia puede dar como resultado tasas de respuesta completa y parcial del SVCS de más del 80% en pacientes con cáncer de pulmón de células pequeñas.[2,18]

Se ha indicado que el SVCS se presenta cuando un trombo se forma en una vena parcialmente ocluida. En pacientes que tienen un trombo documentado en la VCS, el tratamiento puede incluir trombectomía con o sin activador de tejido plasminógeno (TPA,) u otros agentes trombolíticos como la estreptocinasa o urocinasa.[1]

Ha habido numerosos estudios pequeños que utilizaron un implante intravascular expansible para volver a abrir la VCS ocluida, sin embargo, no se ha publicado estudios comparativos diseñados prospectivamente.[20] Las tasas de respuesta presentadas han sido cerca del 90% o mayores.[21] No existe un acuerdo en cuanto a la necesidad de terapia anticoagulante después de la colocación del implante. En una serie que usó terapia anticoagulante para los pacientes como parte del protocolo de tratamiento, hubo informes de reoclusión después de que se detuvo esta terapia.[22] Sin embargo, en otro estudio, 17 pacientes con cáncer que fueron tratados con implantes y que no tuvieron terapia anticoagulante no tuvieron oclusiones.[23]

La derivación quirúrgica de una VCS obstruida es más apropiada para pacientes con una obstrucción benigna que maligna,[24] aunque también se ha usado para pacientes con obstrucciones malignas.

Los pacientes y los miembros de la familia con frecuencia están asustados y ansiosos a causa de los síntomas producidos por el SVCS, especialmente la hinchazón, la disfagia, tos y ronquera. Es importante proporcionar información a los pacientes y miembros de la familia respecto a la causa de los síntomas y a los medios de paliación a corto plazo, especialmente durante el período de diagnóstico. Cuando se rehúsa un tratamiento agresivo a causa de la naturaleza terminal de la enfermedad subyacente, puede ser necesario enseñar las estrategias para el control de síntomas a los pacientes y a los miembros de la familia.

Debido a que la mayoría de los pacientes adultos que presentan SVCS tienen cáncer de pulmón, los enfoques de tratamiento y de apoyo psicológico que se desarrollan para SVCS deberán tener en cuenta el pronóstico y la condición psicológica del paciente y otros síntomas causados por la malignidad.[25]

Como se describe en otras secciones de este documento, el SVCS se refiere a los signos y síntomas asociados con la compresión u obstrucción de la VCS; la compresión de la tráquea se dice síndrome mediastínico superior (SMS). Debido a que el SMS, y el compromiso respiratorio que resulta, ocurre frecuentemente en niños con SVCS, los dos síndromes han llegado a ser casi sinónimos en la práctica pediátrica.[26,27] En adultos, la tráquea y el bronquio derecho principal son estructuras relativamente rígidas comparadas con la vena cava, pero en los niños estas estructuras son más susceptibles de compresión. Además, los diámetros intraluminales relativamente más pequeños de la tráquea y bronquio de un niño pueden tolerar poco edema antes de que ocurran síntomas respiratorios. Debido a este componente respiratorio que le acompaña, el SVCS en niños difiere del síndrome en adultos y constituye una urgencia médica seria.

Los síntomas más comunes de SVCS en niños son similares a los que se presentan en adultos e incluyen tos, ronquera, disnea, ortopnea y dolor de pecho. Los síntomas que son menos comunes pero más graves son ansiedad, confusión, letargia, dolor de cabeza, distorsión de la visión, sensación de presión en los oídos y, especialmente, síncope.[26]

El SVCS es poco común en niños y aparece al presentarse en 12% de los pacientes pediátricos con tumores malignos mediastínicos.[28,29] La etiología, diagnóstico y tratamiento del SVCS en niños difieren de los de adultos. Mientras que la causa más frecuente de SVCS en adultos es el carcinoma broncogénico,[3] en niños la causa maligna más frecuente del síndrome es el linfoma no Hodgkin. Como en los adultos, una causa frecuente no maligna es la trombosis por cateterización para acceso venoso.[26]

Un examen físico, una radiografía del tórax, y la historia médica del paciente generalmente son suficientes para establecer un diagnóstico de SVCS. Si se sospecha de linfoma o de otra enfermedad maligna, es deseable obtener una muestra de tejido para diagnóstico. Sin embargo, el procedimiento para obtener la muestra podría implicar un riesgo significativo y podría no ser factible. Los niños con SVCS tienen una tolerancia precaria para la anestesia general necesaria, porque los cambios cardiovasculares y pulmonares que le acompañan agravan el SVCS, haciendo frecuentemente imposible la intubación. También la extubación puede ser difícil o imposible, requiriendo así una provisión prolongada de vía aérea (intubación). Una exploración de tomografía computarizada del tórax para determinar el tamaño tráqueal, ecocardiografía vertical y supina, y un circuito de volumen de flujo pueden ayudar a evaluar el riesgo anestésico. Porque el uso de anestesia es un riesgo grave, el diagnóstico se deberá hacer con los medios menos invasivos posibles.[30] Los informes publicados sugieren un enfoque gradual al diagnóstico.[26]

Cuando una masa maligna es la causa de SVCS, la situación podría ser una urgencia médica sin oportunidad de establecer un diagnóstico del tejido. En esos casos, el curso más apropiado puede ser iniciar terapia empírica antes de biopsia. La terapia empírica tradicional es la irradiación, con la dosis diaria gobernada por la radiosensibilidad supuesta del tumor. Después de la irradiación, puede ocurrir un deterioro respiratorio por la aparente hinchazón tráqueal a causa de la incapacidad de los estrechos lumina en los niños para dar cabida al edema y a causa del mayor grado de edema al inicio, lo cual se debe a la rápida velocidad con que crecen los tumores en los niños. En estas situaciones, puede ser necesario un ciclo de prednisona a 10 mg/m² del área de la superficie corporal cuatro veces al día.[26]

Además de la radiación, la terapia empírica del SVCS ha incluido fármacos quimioterapéuticos incorporando los esteroide, ciclofosfamida, o ambos en combinación con un antraciclina y vincristina.[26] Si el tumor no responde, podría ser una lesión benigna.

Si la cirugía se hace necesaria, se deberá llevar a cabo con el paciente en la posición de semi-Fowler con la capacidad de cambiar rápidamente a posición lateral o prona. Deberá haber instalaciones para derivación cardiopulmonar y broncoscopio rígido disponibles en caso de que sean necesarios.[30]

Bibliografía

1. Gauden SJ: Superior vena cava syndrome induced by bronchogenic carcinoma: is this an oncological emergency? Australas Radiol 37 (4): 363-6, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Urban T, Lebeau B, Chastang C, et al.: Superior vena cava syndrome in small-cell lung cancer. Arch Intern Med 153 (3): 384-7, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Yellin A, Rosen A, Reichert N, et al.: Superior vena cava syndrome. The myth--the facts. Am Rev Respir Dis 141 (5 Pt 1): 1114-8, 1990.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Gray BH, Olin JW, Graor RA, et al.: Safety and efficacy of thrombolytic therapy for superior vena cava syndrome. Chest 99 (1): 54-9, 1991.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Goodwin RA, Nickell JA, Des Prez RM: Mediastinal fibrosis complicating healed primary histoplasmosis and tuberculosis. Medicine (Baltimore) 51 (3): 227-46, 1972.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Yahalom J: Oncologic emergencies: superior vena cava syndrome. In: DeVita VT, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. Philadelphia: JB Lippincott Company, 4th Edition, 1993, pp 2111-2118. 
   
   
7. Netter FH: Superior vena cava syndrome. In: Netter FH: The CIBA Collection of Medical Illustrations: Respiratory System. Newark, NJ: CIBA Pharmaceutical Company, 1980, pp 164. 
   
   
8. Ahmann FR: A reassessment of the clinical implications of the superior vena caval syndrome. J Clin Oncol 2 (8): 961-9, 1984.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Abner A: Approach to the patient who presents with superior vena cava obstruction. Chest 103 (4 Suppl): 394S-397S, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Hsu JW, Chiang CD, Hsu WH, et al.: Superior vena cava syndrome in lung cancer: an analysis of 54 cases. Gaoxiong Yi Xue Ke Xue Za Zhi 11 (10): 568-73, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Chen JC, Bongard F, Klein SR: A contemporary perspective on superior vena cava syndrome. Am J Surg 160 (2): 207-11, 1990.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Stanford W, Doty DB: The role of venography and surgery in the management of patients with superior vena cava obstruction. Ann Thorac Surg 41 (2): 158-63, 1986.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Salsali M, Cliffton EE: Superior vena caval obstruction with lung cancer. Ann Thorac Surg 6 (5): 437-42, 1968.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Schraufnagel DE, Hill R, Leech JA, et al.: Superior vena caval obstruction. Is it a medical emergency? Am J Med 70 (6): 1169-74, 1981.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Shimm DS, Logue GL, Rigsby LC: Evaluating the superior vena cava syndrome. JAMA 245 (9): 951-3, 1981.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Baker GL, Barnes HJ: Superior vena cava syndrome: etiology, diagnosis, and treatment. Am J Crit Care 1 (1): 54-64, 1992.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Chan RH, Dar AR, Yu E, et al.: Superior vena cava obstruction in small-cell lung cancer. Int J Radiat Oncol Biol Phys 38 (3): 513-20, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Würschmidt F, Bünemann H, Heilmann HP: Small cell lung cancer with and without superior vena cava syndrome: a multivariate analysis of prognostic factors in 408 cases. Int J Radiat Oncol Biol Phys 33 (1): 77-82, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Rodrigues CI, Njo KH, Karim AB: Hypofractionated radiation therapy in the treatment of superior vena cava syndrome. Lung Cancer 10 (3-4): 221-8, 1993.  [PUBMED Abstract]
    
    
20. Tanigawa N, Sawada S, Mishima K, et al.: Clinical outcome of stenting in superior vena cava syndrome associated with malignant tumors. Comparison with conventional treatment. Acta Radiol 39 (6): 669-74, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
21. Nicholson AA, Ettles DF, Arnold A, et al.: Treatment of malignant superior vena cava obstruction: metal stents or radiation therapy. J Vasc Interv Radiol 8 (5): 781-8, 1997 Sep-Oct.  [PUBMED Abstract]
    
    
22. Dyet JF, Nicholson AA, Cook AM: The use of the Wallstent endovascular prosthesis in the treatment of malignant obstruction of the superior vena cava. Clin Radiol 48 (6): 381-5, 1993.  [PUBMED Abstract]
    
    
23. Irving JD, Dondelinger RF, Reidy JF, et al.: Gianturco self-expanding stents: clinical experience in the vena cava and large veins. Cardiovasc Intervent Radiol 15 (5): 328-33, 1992 Sep-Oct.  [PUBMED Abstract]
    
    
24. Doty DB: Bypass of superior vena cava: Six years' experience with spiral vein graft for obstruction of superior vena cava due to benign and malignant disease. J Thorac Cardiovasc Surg 83 (3): 326-38, 1982.  [PUBMED Abstract]
    
    
25. Holland JC: Lung Cancer. In: Holland JC, Rowland JH, eds.: Handbook of Psychooncology: Psychological Care of the Patient With Cancer. New York, NY: Oxford University Press, 1989, pp 180-187. 
    
    
26. Lange B, O'Neill JA, D'Angio G, et al.: Oncologic emergencies. In: Pizzo PA, Poplack DG: Principles and Practice of Pediatric Oncology. 2nd ed. Philadelphia, Pa: JB Lippincott, 1993, pp 951-972. 
    
    
27. Ingram L, Rivera GK, Shapiro DN: Superior vena cava syndrome associated with childhood malignancy: analysis of 24 cases. Med Pediatr Oncol 18 (6): 476-81, 1990.  [PUBMED Abstract]
    
    
28. Pokorny WJ, Sherman JO: Mediastinal masses in infants and children. J Thorac Cardiovasc Surg 68 (6): 869-75, 1974.  [PUBMED Abstract]
    
    
29. King RM, Telander RL, Smithson WA, et al.: Primary mediastinal tumors in children. J Pediatr Surg 17 (5): 512-20, 1982.  [PUBMED Abstract]
    
    
30. Neuman GG, Weingarten AE, Abramowitz RM, et al.: The anesthetic management of the patient with an anterior mediastinal mass. Anesthesiology 60 (2): 144-7, 1984.  [PUBMED Abstract]
    
    

Obtenga más información del NCI

Llame al 1-800-4-CANCER

Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 4:30 p.m. Las personas sordas o con dificultad para escuchar que tienen equipo de TTY, pueden llamar al 1-800-332-8615. La llamada es gratis y un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.

Converse en línea

El portal del NCI Live Help® ⁴ cuenta con un servicio de conversación que permite que los usuarios de Internet conversen en línea con un especialista en información. El servicio funciona de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 11:00 p.m. (hora del este). Estos especialistas en información pueden ayudar a los usuarios de Internet a encontrar información en el portal del NCI y contestar a sus preguntas.

Escríbanos

Para obtener información del NCI, sírvase escribir a la siguiente dirección:

NCI Public Inquiries Office

Suite 3036A

6116 Executive Boulevard, MSC8322

Bethesda, MD 20892-8322

Busque en el portal de Internet del NCI

El portal de Internet del NCI ⁵ provee acceso en línea a información sobre el cáncer, ensayos clínicos, y otros portales de Internet u organizaciones que ofrecen servicios de apoyo y recursos para los pacientes con cáncer y sus familias. Para una búsqueda rápida, use la casilla "Mejores opciones" en la esquina superior derecha de cada página Web. Los resultados que se acerquen más al término que busca aparecerán en una lista de "mejores opciones" al principio de los resultados de la búsqueda.

Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.

Publicaciones

El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer ⁶ (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), TTY al 1-800-332-8615.

Modificaciones a este sumario (03/09/2009)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Descripción ⁷

Se añadió texto ⁸ sobre la disnea y su tratamiento óptimo.

Disnea y tos en el paciente con cáncer avanzado ⁹

Se añadió la carcinomatosis linfangítica, derrame pericárdico, parálisis de un hemidiafragma, anemia, ciertos estados acidóticos, broncoespasmos y causas funcionales (por ejemplo, ansiedad) como causa directa ¹⁰ de la disnea.

Se revisó texto ¹¹ para indicar que la evaluación de la disnea también debe incluir una apreciación del componente dinámico de la disnea—llamado disnea exercional.

Se añadió la obstrucción de la vena cava superior, derrame pericárdico y embolismo pulmonar como ejemplos ¹² de las causas subyacentes de la disnea.

Se revisó texto ¹³ para indicar que el manejo sintomático de la disnea se fundamenta en la terapia de oxígeno, opioides para la paliación de la disnea y tratamiento de las causas subyacentes (por ejemplo, infección superimpuesta) cuando resulte apropiada.

Derrame pleural maligno ¹⁴

Se añadió texto ¹⁵ para indicar que la opción de tratamiento depende del pronóstico, estado funcional y metas de tratamiento del paciente.

Se añadió texto ¹⁶ para indicar que los catéteres pleurales canalizados permiten que hasta 96% de los pacientes logren mejoría de los síntomas y en 44% de los pacientes se presenta pleurodesis espontánea por sí misma (se citó a Tremblay et al. como referencia 7).

Se añadió texto ¹⁷ para indicar que la tasa de reacumulación es de aproximadamente 98% en el trigésimo día (se citó a Anderson et al. como referencia 8).

Derrame pericárdico maligno ¹⁸

Se añadió texto ¹⁹ para indicar que el drenaje con catéter se recomienda en los derrames grandes para la supervivencia anticipada del paciente.

Se añadió texto ²⁰ para indicar que se debe prestar atención a los diversos efectos secundarios de los fármacos esclerosantes, por ejemplo, dolor en el pecho y arritmias.

Preguntas u opiniones sobre este sumario

Si tiene preguntas o algún comentario sobre este sumario, por favor envíelas a través del formulario de opinión ²¹ disponible en nuestro portal de Internet, Cancer.gov/espanol.

Información adicional

Qué es el PDQ

• PDQ® - Amplia base de datos del NCI sobre el cáncer ²²

  Descripción completa de la base de datos PDQ del NCI

Sumarios adicionales del PDQ

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento en adultos ²³

  Opciones de tratamiento para cánceres en adultos.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento pediátrico ²⁴

  Opciones de tratamiento para cánceres pediátricos.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Cuidado médico de apoyo ²⁵

  Efectos secundarios del tratamiento del cáncer, tratamiento de las complicaciones del cáncer, y asuntos psicosociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®:Tamizaje/Detección (Pruebas de Cáncer) ²⁶ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Pruebas o procedimientos que detectan tipos específicos de cáncer.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Prevención ²⁷ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Factores de riesgo y métodos para aumentar la posibilidad de prevenir tipos específicos de cáncer.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Genética ²⁸ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Genética de cánceres específicos y síndromes de cánceres hereditarios y asuntos éticos, legales y sociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Medicina complementaria y alternativa ²⁹ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Información sobre tipos de tratamientos complementarios y alternativos para el cáncer.

Importante:

La presente información está dirigida principalmente al personal médico y a otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada con el presente tema, puede preguntar a su médico o comunicarse directamente con el Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).