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Definición Volver al comienzo
Es un trastorno que se transmite de padres a hijos (hereditario) en el cual una persona presenta ictericia leve a lo largo de toda la vida.
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
El síndrome de Dubin-Johnson es un trastorno genético muy raro y, para heredarlo, un niño tiene que recibir una copia del gen defectuoso de ambos padres.
El síndrome interfiere con la capacidad del cuerpo para transportar la bilirrubina desde el hígado. La bilirrubina se produce cuando el hígado descompone glóbulos rojos desgastados. Normalmente, la bilirrubina se moviliza a través de la bilis producida por el hígado hasta las vías biliares, más allá de la vesícula, hasta el aparato digestivo.
Cuando la bilirrubina no se procesa de manera apropiada, se acumula en el torrente sanguíneo y hace que la piel y la esclerótica de los ojos se tornen de color amarillo (ictericia). Los niveles muy altos de bilirrubina pueden causar daño al cerebro y a otros órganos.
Las personas con el síndrome de Dubin-Johnson presentan ictericia leve de por vida, la cual puede empeorar por:
Síntomas Volver al comienzo
El único síntoma del síndrome de Dubin-Johnson es la ictericia leve, que puede no aparecer hasta la pubertad o la edad adulta.
Signos y exámenes Volver al comienzo
Los siguientes exámenes pueden ayudar a diagnosticar este síndrome:
Tratamiento Volver al comienzo
No se requiere un tratamiento específico.
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
El pronóstico es muy positivo. Este síndrome generalmente no acorta la expectativa de vida de la persona.
Complicaciones Volver al comienzo
Las complicaciones son inusuales pero pueden abarcar las siguientes:
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
Consulte con el médico si se presenta lo siguiente:
Prevención Volver al comienzo
La asesoría genética puede ser útil para las personas que desean tener hijos y tienen antecedentes familiares del síndrome de Dubin-Johnson.
Actualizado: 7/22/2008 Versión en inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
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Página actualizada: 04 mayo 2009 |