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Enciclopedia médica en español |
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Definición Volver al comienzo
El síndrome de Beckwith-Wiedemann es un agrupamiento consistente de hallazgos de etiología desconocida (causa) y caracterizados por lengua grande (macroglosia), órganos grandes (visceromegalia), talla corporal grande (macrosomía), hernia umbilical u onfalocele (hernia del ombligo) y azúcar baja en la sangre en el recién nacido (hipoglicemia neonatal).
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
La causa del síndrome de Beckwith-Wiedemann se desconoce, pero parece tener origen genético. De hecho, algunos casos pueden estar asociados con un defecto en el cromosoma 11.
Los niños afectados son grandes al nacer y muchos tienen un defecto en la pared abdominal, como una hernia umbilical o un onfalocele. Tienen una apariencia facial característica con una boca abierta y una lengua grande.
La infancia es un período crítico debido a la hipoglicemia (azúcar bajo en la sangre) severa, al onfalocele y a una tasa de aumento en el desarrollo de un tumor (siendo los más comunes el tumor de Wilms y carcinoma suprarrenal.Síntomas Volver al comienzo
Signos y exámenes Volver al comienzo
Signos para este síndrome son los siguientes:
Exámenes para este síndrome son los siguientes:
Tratamiento Volver al comienzo
En la infancia, la hipoglicemia se trata con soluciones intravenosas. El agrandamiento de la lengua puede causar problemas con la alimentación y el sueño. Es necesario reparar los defectos de la pared abdominal. Además, a los niños afectados se les debe realizar un cuidadoso seguimiento para vigilar la aparición de tumores .
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
Los niños que sobreviven a la infancia se desempeñan bien, aunque no se dispone de información sobre un seguimiento a largo plazo de la enfermedad. La función mental parece ser de normal a ligeramente disminuida.
Complicaciones Volver al comienzo
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
Si la persona tiene un niño con síndrome de Beckwith en casa y él o ella desarrolla algunos síntomas inquietantes, se debe buscar asistencia médica de inmediato.
Prevención Volver al comienzo
En el momento no se conoce un a forma de prevención, pero se aconseja la asesoría genética para las familias.
Actualizado: 6/13/2007 Versión en inglés revisada por: A.D.A.M. Editorial Team: Greg Juhn, M.T.P.W., David R. Eltz, Kelli A. Stacy. Previously reviewed by Daniel Rauch, M.D., FAAP, Director, Pediatric Hospitalist Program, Associate Professor of Pediatrics, NYU School of Medicine, New York, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network (10/25/2006).
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Página actualizada: 04 mayo 2009 |