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Nombres alternativos Volver al comienzo
Secuencia de RobinDefinición Volver al comienzo
Es una afección presente al nacer en la cual un bebé tiene una mandíbula muy pequeña, una lengua que tiende a caer hacia atrás y hacia abajo, y una fisura en el velo del paladar.
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
Se desconocen las causas específicas del síndrome de Pierre Robin, pero puede ser parte de muchos síndromes genéticos. La mandíbula inferior se desarrolla lentamente en los primeros meses de vida antes de nacer, pero su crecimiento se acelera en el primer año después del nacimiento. La caída de la lengua hacia atrás puede provocar episodios de ahogamiento y dificultades de alimentación y respiratorias, especialmente cuando el niño duerme.
Síntomas Volver al comienzo
Signos y exámenes Volver al comienzo
Un médico generalmente puede diagnosticar esta afección durante un examen físico. Una consulta con un especialista en genética puede servir para descartar otros problemas relacionados con este síndrome.
Tratamiento Volver al comienzo
Los bebés que padecen esta afección NO se deben colocar boca arriba, de manera que la lengua no caiga hacia atrás dentro de la vía respiratoria.
Los problemas asociados con este síndrome tienden a mejorar durante los primeros años, a medida que la mandíbula crece hasta alcanzar un tamaño más normal.
En casos moderados, el paciente requiere la colocación de una sonda por la nariz y la vía respiratoria para evitar la obstrucción de ésta. En casos graves, se requiere una intervención quirúrgica para evitar la obstrucción de las vías respiratorias altas. A veces, es necesario practicar una traqueotomía (una cirugía para hacer un orificio en la tráquea).
La alimentación debe hacerse con mucho cuidado para evitar el ahogamiento y la broncoaspiración de líquidos.
Grupos de apoyo Volver al comienzo
Para buscar apoyo e información, ver www.pierrerobin.org y www.cleftline.org
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
El ahogamiento y los problemas de alimentación pueden desaparecer espontáneamente a medida que la mandíbula crece. Existe un riesgo significativo de problemas si las vías respiratorias no se protegen contra la obstrucción.
Complicaciones Volver al comienzo
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
Esta afección con frecuencia se observa al nacer.
Se debe consultar si los episodios de ahogamiento o los problemas respiratorios aumentan en frecuencia. La obstrucción de las vías respiratorias puede causar un ruido nasal agudo y chillón cuando el niño inspira. Igualmente, puede llevar a que se presente coloración azulosa de la piel ( cianosis).
También se debe consultar si se presentan otros problemas respiratorios.
Prevención Volver al comienzo
No existe una forma conocida de prevención. El tratamiento puede reducir el número de episodios de ahogamiento y problemas respiratorios.
Actualizado: 10/24/2007 Versión en inglés revisada por: James L. Demetroulakos, M.D., F.A.C.S., Department of Otolaryngology, North Shore Medical Center, Salem, MA. Clinical Instructor in Otology and Laryngology, Harvard Medical School. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
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Página actualizada: 04 mayo 2009 |