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Definición Volver al comienzo
Es un extraño trastorno en el cual los vasos sanguíneos resultan inflamados, dificultando así el flujo de la sangre.
Nombres alternativos Volver al comienzo
Granulomatosis de la mediana edad
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
La granulomatosis de Wegener afecta principalmente los vasos sanguíneos en la nariz, los senos paranasales, los oídos, los pulmones y los riñones, aunque otras áreas pueden estar comprometidas.
Se desconoce la causa, pero se cree que es un trastorno autoinmunitario.
La granulomatosis de Wegener es más común en adultos de mediana edad. Es rara en niños, aunque se han visto casos en bebés hasta de tres meses de edad.
Síntomas Volver al comienzo
El síntoma más común es la sinusitis frecuente. Otros síntomas iniciales pueden abarcar fiebre persistente sin una causa obvia, sudores fríos, fatiga y sensación de indisposición ( malestar general).
Las infecciones crónicas del oído son comunes. Otros síntomas de las vías respiratorias altas incluyen sangrado nasal, dolor y úlceras o llagas alrededor del orificio nasal.
Igualmente, es común que se presente pérdida del apetito y pérdida de peso. Los cambios cutáneos también son comunes, pero no hay una lesión característica asociada con la enfermedad.
Se pueden presentar síntomas de enfermedad renal. La orina puede tener sangre.
Se pueden presentar problemas oculares en muchas personas con granulomatosis de Wegener, lo cuales pueden ir desde una conjuntivitis leve hasta una hinchazón grave del ojo.
Entre otros síntomas se pueden mencionar:
Signos y exámenes Volver al comienzo
El médico puede ordenar un examen de sangre que busca proteínas llamadas anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos (ANCA, por sus siglas en inglés), que se encuentra a menudo en personas con granulomatosis de Wegener activa. Sin embargo, el examen no es infalible y puede dar resultado negativo en algunos pacientes.
El análisis de orina se hace para buscar signos de enfermedad renal, como proteína y sangre en la orina. Algunas veces, se recoge orina durante 24 horas para verificar mejor cómo están funcionando los riñones.
Se necesita una biopsia para confirmar el diagnóstico. El tipo exacto de biopsia depende del área del cuerpo que el médico quiera examinar. El médico puede sugerir cualquiera de las siguientes biopsias:
Otros exámenes que se pueden hacer abarcan:
Tratamiento Volver al comienzo
El médico puede sugerir tratamiento con glucocorticoides (como prednisona), los cuales se administran junto con otros medicamentos que disminuyen la respuesta inmunitaria.
Los medicamentos utilizados para tratar la granulomatosis de Wegener abarcan:
Estos medicamentos pueden causar efectos secundarios graves, por lo que se debe discutir el plan de tratamiento cuidadosamente con el médico.
Pueden prescribirse otros medicamentos, incluyendo:
Grupos de apoyo Volver al comienzo
Los grupos de apoyo con otras personas que sufren enfermedades similares pueden ayudar a los pacientes y sus familias a aprender acerca de sus enfermedades y ajustarse a los cambios asociados con el tratamiento.
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
Sin tratamiento, las personas con esta enfermedad pueden morir en unos cuantos meses.
Con tratamiento, el pronóstico para la mayoría de los pacientes es bueno. Los estudios han mostrado que la mayoría de los pacientes que reciben corticosteroides y ciclofosfamida mejoran mucho más.
Sin embargo, la enfermedad puede retornar en aproximadamente la mitad de todos los pacientes. En estos casos, la enfermedad regresa generalmente al cabo de 2 años después de suspender el tratamiento.
Complicaciones Volver al comienzo
Las complicaciones generalmente resultan de la falta de tratamiento. Los pacientes con esta enfermedad presentan úlceras (lesiones) en las vías respiratorias y en los riñones. Las lesiones renales producen glomerulonefritis que puede ocasionar presencia de sangre en la orina e insuficiencia renal. La enfermedad renal puede empeorar rápidamente.
Sin tratamiento, la insuficiencia renal y la muerte se presentan en más del 90% de los pacientes.
Otras complicaciones pueden abarcar:
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
Consulte con el médico si desarrolla dolor en el tórax, expectoración con sangre, sangre en la orina u otros síntomas de este trastorno.
Prevención Volver al comienzo
No se conoce una forma de prevención.
Referencias Volver al comienzo
Channick RN, Rubin LJ. Pulmonary Vaculitis and Primary Pulmonary Hypertension. In: Mason RJ, Murray JF, Broaddus VC, Nadel JA, eds. Textbook of Respiratory Medicine. 4th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2005: 1462-1463.
Calabrese LH, Molloy ES, Duna G. Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. In: Firestein GS, Budd RC, Harris ED Jr., McInnes IB, Ruddy S, eds. Kelley's Textbook of Rheumatology. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2008: Chap 82.
Actualizado: 1/13/2009 Versión en inglés revisada por: Andrew Schriber, MD, FCCP. Specialist in Pulmonary, Critical Care, and Sleep Medicine, Virtua Memorial Hospital, Mount Holly, NJ. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
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Página actualizada: 04 mayo 2009 |