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Nombres alternativos Volver al comienzo
Degeneración hepatocerebral crónica adquirida (no Wilsoniana)Definición Volver al comienzo
Es un trastorno cerebral que ocurre en personas con daño hepático.
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
Esta afección puede presentarse en cualquier caso de insuficiencia hepática adquirida, incluyendo la hepatitis.
El daño hepático puede llevar a la acumulación de amoníaco y otros materiales tóxicos en el cuerpo. Esto sucede cuando el hígado no funciona adecuadamente para metabolizar y excretar estos químicos. Estos materiales tóxicos pueden destruir el tejido cerebral.
Las áreas específicas del cerebro, como los ganglios basales que ayudan a regular el movimiento, parecen ser más susceptibles a presentar la lesión a causa de la insuficiencia hepática.
Este tipo de enfermedad es del tipo "no wilsoniana". Esto significa que el daño hepático no es causado por depósitos de cobre en el hígado, un rasgo clave de la enfermedad de Wilson.
Síntomas Volver al comienzo
Los síntomas pueden abarcar:
Signos y exámenes Volver al comienzo
Los signos abarcan:
Una evaluación del sistema nervioso (neurológica) puede revelar signos de:
Las pruebas de laboratorio pueden mostrar un nivel elevado de amoníaco en el torrente sanguíneo y funcionamiento hepático anormal.
Otros exámenes pueden abarcar:
Tratamiento Volver al comienzo
El tratamiento ayuda a reducir los químicos tóxicos que se acumulan a causa de la insuficiencia hepática. Esta terapia puede incluir laxantes, como la lactulosa, que disminuyen el nivel de amoníaco en la sangre.
Se ha informado que un tratamiento llamado terapia de aminoácidos de cadena ramificada mejora los síntomas en algunos pacientes y contrarresta el daño cerebral a raíz de esta afección.
No existe tratamiento específico para el síndrome neurológico, ya que éste es ocasionado por el daño hepático irreversible. Un trasplante de hígado puede curar la enfermedad hepática, sin embargo, esta operación puede no contrarrestar los síntomas del daño cerebral.
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
Ésta es una afección a largo plazo (crónica) que puede llevar a que se presenten síntomas del sistema nervioso (neurológicos ) irreversibles.
Es posible que el paciente continúe empeorando y puede morir sin un trasplante de hígado. Si el trasplante se lleva a cabo en las primeras etapas de la enfermedad, el síndrome neurológico puede ser reversible.
Complicaciones Volver al comienzo
Las complicaciones abarcan:
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
Consulte con el médico si tiene cualquier tipo de síntomas de enfermedad hepática.
Prevención Volver al comienzo
No es posible prevenir todas las formas de enfermedad hepática, pero la hepatitis alcohólica y la hepatitis viral sí se pueden prevenir.
Para reducir el riesgo de adquirir cualquiera de estos dos tipos de hepatitis:
Referencias Volver al comienzo
Wijdicks EF, Wiesner RH. Acquired (non-Wilsonian) hepatocerebral degeneration: complex management decisions. Liver Transpl. 2003 Sep;9(9):993-4.
Burkhard PR, Delavelle J, Du Pasquier R, Spahr L. Chronic parkinsonism associated with cirrhosis: a distinct subset of acquired hepatocerebral degeneration. Arch Neurol. 2003 Apr;60(4):521-8.
Ferrante MA. Endogenous Metabolic Disorders. In: Goetz CG. Goetz: Textbook of Clinical Neurology. 3rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 38.
Actualizado: 7/15/2008 Versión en inglés revisada por: Luc Jasmin, MD, PhD, Department of Neurosurgery and Gene Therapeutics Research Institute, Cedars-Sinai Medical Center, Los Angeles, CA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
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Página actualizada: 04 mayo 2009 |