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Definición Volver al comienzo
Es una rara afección que se transmite de padres a hijos, en la cual la piel y el tejido que cubre el ojo son extremadamente sensibles a la parte ultravioleta de la luz solar.
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
La luz ultravioleta, como la que se encuentra en la luz solar, daña el material genético (ADN) en las células de la piel, pero normalmente el cuerpo repara este daño. Sin embargo, en personas que sufren de xerodermia pigmentosa, el cuerpo no repara este daño y, como resultado, la piel se vuelve muy delgada y aparecen parches de variados colores (pigmentación moteada).
La afección también causa vasos sanguíneos aracnoideos en la piel (telangiectasia) y cáncer de piel. Éste último con frecuencia ocurre antes de que el niño tenga 5 años.
Síntomas Volver al comienzo
Signos y exámenes Volver al comienzo
El médico llevará a cabo un examen físico y preguntará si hay antecedentes familiares de xerodermia pigmentosa.
Un examen ocular puede mostrar:
Los siguientes exámenes pueden ayudar a diagnosticar el trastorno en un bebé antes del nacimiento:
Los siguientes exámenes pueden ayudar a diagnosticar el trastorno después del nacimiento:
Tratamiento Volver al comienzo
Los niños con este problema necesitan protección completa de la luz solar. Incluso, la luz que entra a través de las ventanas y lámparas fluorescentes es peligrosa.
Cuando la persona tenga que salir con sol, debe usar ropa protectora.
De la misma manera, es necesario usar protectores solares buenos con factor de protección solar 30 o mayor y utilizar anteojos muy oscuros con protección contra luz ultravioleta. El médico puede prescribir medicamentos para ayudar a prevenir ciertos cánceres de piel.
Grupos de apoyo Volver al comienzo
Xeroderma Pigmentosum Society: www.xps.org.
XP Family Support Group: www.xpfamilysupport.org.
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
La mayoría de las personas afectadas por este problema mueren de cáncer de piel a comienzos de la vida adulta.
Complicaciones Volver al comienzo
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
Se debe consultar con el médico si se presentan síntomas de xerodermia pigmentosa en un niño o en un adulto.
Prevención Volver al comienzo
Los expertos recomiendan la asesoría genética para personas con antecedentes familiares de xerodermia pigmentosa que deseen tener hijos.
Referencias Volver al comienzo
Abeloff MD, Armitage JO, Niederhuber JE, Kastan MB, McKena WG. Clinical Oncology. 3rd ed. Orlando, Fl: Churchill Livingstone; 2004.
Kumar V, Abbas AK, Fausto N. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 7th ed. St. Louis, Mo: WB Saunders; 2005.
Actualizado: 4/12/2007 Versión en inglés revisada por: Kevin Berman, MD, PhD, Associate, Atlanta Center for Dermatologic Disease, Atlanta, GA. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
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Página actualizada: 04 mayo 2009 |