Información general
El cáncer de la hipofaringe es poco común; en los Estados Unidos se diagnostican aproximadamente 2500 nuevos casos cada año.[1] La mayor incidencia de este cáncer se presenta en mujeres y hombres entre los 50 y los 60 años.[2] Entre los factores primarios de riesgo para este tipo de cáncer tenemos el uso excesivo de tabaco y alcohol.[3,4] En los Estados Unidos el cáncer de la hipofaringe es más predominante en hombres que en mujeres.[5] En Europa y Asia se ha notado una alta incidencia de cáncer de la faringe, sobre todo, orofaringe e hipofaringe en la población masculina francesa, en los condados de Bas-Rhin y Herault; Suiza, en la sección de Vaud; España, en la región País vasco; Eslovaquia, Eslovenia, e India, Bombay y Madras.[6] Este cáncer es extremadamente raro en niños.[7]
El cáncer de la hipofaringe parece estar mayormente relacionado con el exceso de consumo de alcohol y tabaco, mientras que el cáncer de la hipofaringe inferior o poscricoide está relacionado con las deficiencias nutricionales.[1,8] A pesar de que algunos informes previos del norte de Europa, particularmente Suecia, indicaron una relación entre el síndrome de Plummer-Vinson, el cual consiste de anemia ferropénica y cambios epiteliales de las vías aerodigestivas y otras deficiencias de orden nutricional entre mujeres, los casos de cáncer de la hipofaringe entre mujeres tienen mayor probabilidades de estar relacionados con el uso excesivo de tabaco y alcohol que con enfermedades ocasionadas por deficiencias.[2,9-11]
Anatómicamente la hipofaringe se extiende desde el plano del hueso hioides por encima del plano del borde inferior del cartílago cricoide más abajo. Compuesto de tres partes: sobre todo del, sino piriforme, el área poscricoide y la pared posterior de la faringe, la hipofaringe excluyendo la laringe. El drenaje linfático de la faringe desemboca en los nódulos yugolodisgástrico, yugolomohioide, superior y medio profundo cervical y retrofaringeo. En los Estados Unidos y Canadá, entre un 65% a 85% de los carcinomas hipofaringeos implica los senos piriformes, entre un 10% a 20% implica la pared posterior de la faringe y entre un 5% a 15% implica el área poscricoide.[12] Los senos piriformes y los carcinomas poscricoides, constituyen típicamente placas planas con bordes crecidos y ulceración superficial. En contraste, los tumores de la pared posterior hipofaríngea tienden a ser exofíticos y con frecuencia grandes al momento de su presentación (por ejemplo, 80% >5 cm).[13] Los carcinomas hipofaríngeos tienden a diseminarse dentro de la mucosa, por debajo del epitelio intacto y tienen la tendencia a saltar metástasis, y resurgir en varios lugares distantes del sitio primario.[1,13] Debido a este hecho y a la abundante red linfática existente en la región, la excepción la constituye el tumor hipofaríngeo localizado.[1]
Casi todos los cánceres hipofaríngeos son carcinomas celulares escamosos (CCEs).[1] No es raro el encontrar tumores primarios múltiples. De hecho, aproximadamente un 25% de los pacientes en un estudio retrospectivo con 150 pacientes mostraban segundos tumores primarios.[14] La cancerización práctica podría ser la responsable, en parte, de los neoplasmas malignos primarios múltiples sincrónicos que se presentan en pacientes con cáncer de la hipofaringe.[1,14-16] El concepto de cancerización práctica, originalmente descrito en el 1953, parte de la idea de que los tumores se desarrollan de manera multifocal dentro de un campo de tejido que ha sido expuesto de forma crónica a carcinógenos.[17]
Clínicamente, los cánceres de la hipofaringe tienden a ser crónicamente activos y muestran un historial que se caracteriza por infiltración local difusa, metástasis temprana y tasa de infiltración distante relativamente alta. Más del 50% de los pacientes con cáncer de la hipofaringe muestran nódulos cervicales clínicamente positivos al momento de la presentación. En el 50% de estos individuos, el síntoma de presentación es una masa en el cuello.[2,18,19] En un estudio retrospectivo con 78 casos de cáncer de la hipofaringe, se detectaron otros síntomas además de la masa en el cuello (25,6%) como la disfagia (46,1%), odinofagia (44,8%), cambios en la voz (16,3%), y otalgia (14,2%).[2] Cuando el cambio de voz se debe a senos piriformes o lesiones poscricoides, es un síntoma avanzado que generalmente indica infiltración de la laringe o del nervio recurrente de la laringe.[1]
En un estudio retrospectivo con pacientes de CCE de la laringe e hipofaringe, un 87% de los pacientes con CCE de seno piriforme mostraron enfermedad en estadio III o IV.[20] Hasta un 17% de CCE de la hipofaringe, podrían estar relacionados con metástasis distante cuando se hace el diagnóstico clínico.[20] Esto es bastante diferente de la tasa de metástasis distante que se detecta en una autopsia, de la que se informa llega a ser de hasta un 60%.[21] Una relativa alta incidencia (por ejemplo, 2 años o más después de completarse la terapia primaria) y enfermedad metastásica distante en el CCE de la hipofaringe, se relaciona con un estadio avanzado de la enfermedad al momento del diagnóstico. Casi 33% de los tumores de los senos piriformes podrían estar relacionados con metástasis regional diferida.[20]
El tratamiento del cáncer de la hipofaringe resulta polémico, en parte debido a su baja incidencia y la inherente dificultad en llevar a cabo estudios clínicos adecuadamente impulsados, prospectivos y aleatorios.[22] Por tanto, difícil de definir la terapia ideal para un estadio o sitio específico del cáncer de la hipofaringe. En general, tanto la cirugía como la radioterapia constituyen el pilar de la mayor parte de los esfuerzos curativos para este cáncer. En años recientes, se ha añadido la quimioterapia a la estrategia de tratamiento para casos específicos avanzados del cáncer de la hipofaringe.[23] En caso de cáncer del seno piriforme el aplicar quimioterapia neoadyuvante seguida de radioterapia, puede resultar en la preservación de la laringe sin poner en peligro la supervivencia.[24]
Los pacientes con cáncer de la hipofaringe, presentan enfermedades hepáticas y crónicopulmonares relacionadas con el consumo excesivo de alcohol y tabaco. Resulta esencial el reconocimiento de estas comorbilidades en la formulación de un plan de tratamiento apropiado.[1]
Los principales factores pronósticos del CCE de la hipofaringe son estadio, edad y estado de rendimiento.[1,25,26] La presentación en estadio avanzado, la implicación de múltiples sitios dentro de la hipofaringe, el crecimiento de tejido blando tumoral no restringido, una extensa red linfática regional que permite el desarrollo de metástasis y restricción en cuanto a las opciones quirúrgicas para poder realizar una extirpación completa, cada uno de estos factores contribuye a un pronóstico precario en general. En muchos pacientes, un pronóstico precario está relacionado con una salud precaria.[13] Cuando el tratamiento del tumor primario falla, la causa más frecuente de esto es la recurrencia local, regional o ambas. La mayor parte de los fracasos terapéuticos se presentan en los primeros dos años de haberse iniciado la terapia definitiva. La carga que representa la metástasis nodular podría suministrar información de valor pronóstico. En un estudio retrospectivo, el volumen total de enfermedad metastásica es mayor de 100 cm3 fue indicio de una prognosis particularmente precaria.[25]
Además del riesgo de metástasis regional diferida, el riesgo de desarrollar un segundo tumor primario en aquellos pacientes con tumores de las vías aerodigestivas superior ha sido estimado en un 4% a 7% anual.[20,26-28] Debido al riesgo implícito, la vigilancia de los pacientes con cáncer de la hipofaringe debe ser de por vida.
Hasta la fecha, el CCE de la hipofaringe no ha sido relacionado con ninguna anomalía genética o cromosómica específica;[13] sin embargo, en un estudio se observó que en el 57% de los tumores de la hipofaringe se había perdido el cromosoma 18.[29] Varios otros estudio han enfatizado la importancia de la amplificación del cromosoma 11q13, la cual podría estar relacionada con metástasis nodular, una mayor intensidad de evolución crónica local y una mayor incidencia de recurrencia tumoral.[30-33]
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