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Teratomas maduros
Teratomas inmaduros
Tumores malignos de células germinales

Los tumores extracraneales de células germinales en la infancia abarcan una variedad de diagnósticos histológicos y se pueden clasificar de forma general como teratomas maduros o inmaduros y tumores de células germinales (TCG) malignos.

Los teratomas maduros suelen presentarse en el ovario o en sitios extragonadales; son el subtipo histológico más común de TCG en la infancia.[1-3] Estos teratomas generalmente contienen tejidos bien diferenciados de las capas de células germinales ectodérmica, mesodérmica y endodérmica, y se puede encontrar cualquier tipo de tejido dentro del tumor. Los teratomas maduros son benignos, aunque algunos teratomas maduros e inmaduros pueden secretar enzimas u hormonas, incluso insulina, hormona del crecimiento, andrógenos, prolactina y vasopresina.[4-6]

Los teratomas inmaduros también contienen tejidos de las tres capas de células germinales, pero además tienen tejidos inmaduros, especialmente neuroepiteliales. Los teratomas inmaduros se pueden clasificar en grados de 0 a 3 con base en la cantidad de tejido inmaduro que se encuentre en el espécimen.[7] Los tumores de grado alto son más propensos a tener focos de tumor del saco vitelino.[8] Los teratomas inmaduros se presentan principalmente en sitios extragonadales en niños pequeños y en los ovarios de las niñas alrededor de la pubertad, pero no hay correlación entre el grado del tumor y la edad del paciente.[8,9]

Los TCG fuera del sistema nervioso central contienen tejidos francamente malignos compuestos por células de origen germinal o, rara vez, por tejidos de origen somático. Los elementos malignos aislados pueden constituir una fracción pequeña de un teratoma predominantemente inmaduro.[9,10] Los elementos malignos de células germinales en niños, adolescentes y adultos jóvenes se pueden clasificar a grandes trazos por su localización (ver los cuadros 2 y 3).

Los tumores del saco vitelino producen alfafetoproteína (AFP), mientras que los germinomas (seminomas y disgerminomas) y especialmente los coriocarcinomas, producen gonadotropina coriónica humana β, que resulta en concentraciones séricas elevadas de estas sustancias. La mayoría de los niños con TCG malignos tendrán un componente de tumor del saco vitelino y tendrán elevaciones de AFP,[12,13] que se vigilan en forma seriada durante el tratamiento para ayudar a evaluar la respuesta a la terapia.[9,10,12]

Los adolescentes y los adultos jóvenes presentan más germinomas (seminomas de testículo y mediastínicos en los varones y disgerminomas de ovario en las mujeres). Por lo general, estos tumores se tratan con quimioterapia, pero también son sensibles a la radioterapia.

Bibliografía

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12. Mann JR, Raafat F, Robinson K, et al.: The United Kingdom Children's Cancer Study Group's second germ cell tumor study: carboplatin, etoposide, and bleomycin are effective treatment for children with malignant extracranial germ cell tumors, with acceptable toxicity. J Clin Oncol 18 (22): 3809-18, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Marina N, Fontanesi J, Kun L, et al.: Treatment of childhood germ cell tumors. Review of the St. Jude experience from 1979 to 1988. Cancer 70 (10): 2568-75, 1992.  [PUBMED Abstract]
    
    

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