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Osteosarcoma/histiocitoma fibroso maligno óseo: Tratamiento (PDQ®)
Versión Paciente   Versión Profesional De Salud   In English   Actualizado: 04/30/2009



Propósito de este sumario del PDQ






Información general






Factores pronósticos






Clasificación celular






Información sobre la estadificación y el sitio






Aspectos generales de las opciones de tratamiento






Osteosarcoma/histiocitoma fibroso maligno óseo localizado






Osteosarcoma con enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico






Osteosarcoma recidivante






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Modificaciones a este sumario (04/30/2009)






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El Instituto Nacional del Cáncer (NCI) provee los sumarios del PDQ sobre el tratamiento del cáncer infantil como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad a la información con base científica sobre el cáncer a los profesionales de la salud, los pacientes y el público general.

El cáncer es poco frecuente en los niños y adolescentes. Los niños y adolescentes con cáncer se deben derivar a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este enfoque de equipo multidisciplinario incorpora la pericia del médico de cabecera, los subespecialistas en cirugía pediátrica, radiooncólogos, oncólogos o hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, con el fin de asegurarse que los pacientes reciban los tratamientos, cuidados médicos de apoyo y rehabilitación que les permita lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas. Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo.)

Las directrices que rigen los centros de oncología pediátrica y su desempeño en el tratamiento de pacientes han sido descritas por la Academia Estadounidense de Pediatría.[1] En estos centros pediátricos de oncología, se dispone de ensayos clínicos en la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y a la mayoría de los pacientes o familiares de estos se le ofrece la oportunidad de participar en estos ensayos. Los ensayos clínicos para niños y adolescentes están generalmente diseñados para comparar una terapia potencialmente mejor con la terapia que se acepta como estándar en la actualidad. La mayor parte del progreso alcanzado en la identificación de terapias curativas para los cánceres infantiles se ha logrado mediante ensayos clínicos. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

En las últimas décadas se han logrado mejoras sorprendentes de la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los niños y adolescentes con cáncer que sobreviven necesitan un seguimiento minucioso porque los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después del mismo. (Para mayor información específica acerca de la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.)

El osteosarcoma se presenta predominantemente en adolescentes y adultos jóvenes. Representa aproximadamente 5% de los tumores infantiles. En los niños y adolescentes, más de 50% de estos tumores aparecen en los huesos alrededor de la rodilla. Raras veces se observa osteosarcoma en un tejido blando u órganos viscerales. Parece no haber diferencia en la presentación de los síntomas, la ubicación del tumor y el resultado en los pacientes más jóvenes (<10 años) en comparación con los adolescentes.[2,3] En el decenio de 1980, se realizaron dos ensayos clínicos diseñados para estudiar la evolución natural de los osteosarcomas localizados resecables de las extremidades que habían sido tratados quirúrgicamente. El resultado en los pacientes participantes de esos ensayos que fueron sometidos a extirpación quirúrgica del tumor primario, recapituló la experiencia tradicional anterior a 1970; más de la mitad de estos pacientes presentaron metástasis dentro de los seis meses posteriores al diagnóstico y, en general, aproximadamente 90% contrajo enfermedad recidivante dentro de los dos años posteriores al diagnóstico.[4] La supervivencia general para los pacientes tratados con cirugía sola fue estadísticamente inferior.[5] La evolución natural del osteosarcoma no ha cambiado con el tiempo y se espera que menos del 20% de los pacientes con tumores primarios localizados resecables tratados con cirugía sola sobrevivan sin recaída.[4,6,7]

Bibliografía

  1. Guidelines for the pediatric cancer center and role of such centers in diagnosis and treatment. American Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology. Pediatrics 99 (1): 139-41, 1997.  [PUBMED Abstract]

  2. Bacci G, Longhi A, Bertoni F, et al.: Primary high-grade osteosarcoma: comparison between preadolescent and older patients. J Pediatr Hematol Oncol 27 (3): 129-34, 2005.  [PUBMED Abstract]

  3. Bacci G, Balladelli A, Palmerini E, et al.: Neoadjuvant chemotherapy for osteosarcoma of the extremities in preadolescent patients: the Rizzoli Institute experience. J Pediatr Hematol Oncol 30 (12): 908-12, 2008.  [PUBMED Abstract]

  4. Link MP, Goorin AM, Miser AW, et al.: The effect of adjuvant chemotherapy on relapse-free survival in patients with osteosarcoma of the extremity. N Engl J Med 314 (25): 1600-6, 1986.  [PUBMED Abstract]

  5. Link MP: The multi-institutional osteosarcoma study: an update. Cancer Treat Res 62: 261-7, 1993.  [PUBMED Abstract]

  6. Eilber F, Giuliano A, Eckardt J, et al.: Adjuvant chemotherapy for osteosarcoma: a randomized prospective trial. J Clin Oncol 5 (1): 21-6, 1987.  [PUBMED Abstract]

  7. Bacci G, Ferrari S, Longhi A, et al.: Nonmetastatic osteosarcoma of the extremity with pathologic fracture at presentation: local and systemic control by amputation or limb salvage after preoperative chemotherapy. Acta Orthop Scand 74 (4): 449-54, 2003.  [PUBMED Abstract]

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