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Opciones de tratamiento para el craneofaringioma infantil recién diagnosticado
Cirugía radical
Cirugía limitada y radioterapia
Radioterapia intracavitaria o quimioterapia
No hay consenso acerca del tratamiento óptimo del craneofaringioma infantil recién diagnosticado. Hay pocos datos para comparar las diferentes modalidades en relación con la tasa de recurrencia o la calidad de vida.[1] Por este motivo, el tratamiento es personalizado.
Cirugía radical
Como estos tumores son benignos desde el punto de vista histológico, puede ser posible extirpar todo el tumor visible y con ello lograr un control a largo plazo de la enfermedad. Se han descrito muchos abordajes quirúrgicos; la ruta se debe determinar por el tamaño, la ubicación y el grado de diseminación del tumor. Un abordaje transesfenoidal puede ser posible en algunos tumores pequeños ubicados totalmente dentro de la silla turca, pero esto no es habitualmente posible en los niños, en cuyo caso generalmente es necesaria una craneotomía.
El resecado macrocítico total representa un reto técnico porque el tumor está rodeado por estructuras vitales como los nervios y el quiasma óptico, la arteria carótida y sus divisiones, el hipotálamo y el tercer nervio craneal. El tumor puede estar adherido a estas estructuras, lo que puede causar complicaciones y puede limitar la habilidad para extraer todo el tumor. Como el cirujano tiene a menudo una visibilidad limitada de la región del hipotálamo y la silla turca, pueden quedar porciones de la masa en estas áreas de lo que dan cuenta algunas recidivas. Casi todos los craneofaringiomas están adheridos al tallo pituitario y, de los pacientes que se someten a cirugía radical, prácticamente todos necesitarán terapia de reemplazo hormonal con múltiples medicamentos de por vida.[2]
Entre las complicaciones de la cirugía radical se incluye la necesidad de reemplazo hormonal, obesidad, alteraciones en el humor, ceguera, convulsiones, fuga del líquido cefalorraquídeo, aneurismas falsos,[3] y dificultad con los movimientos oculares. Entre las complicaciones poco comunes tenemos la muerte por hemorragia intraoperatoria, daño hipotalámico o derrame cerebral.
Si el cirujano opina que quedó tumor o si las pruebas de imaginología posoperatoria revelan un craneofaringioma residual que no es resecable, por lo general se recomendará administrar radioterapia para prevenir una evolución temprana. Se realizan pruebas periódicas de seguimiento durante varios años con imaginología por resonancia magnética después de la cirugía radical por la posibilidad de recidiva tumoral.
Cirugía limitada y radioterapia
La meta de la cirugía limitada es establecer un diagnóstico, drenar cualquier quiste y descomprimir los nervios ópticos. No se intenta extraer un tumor del tallo pituitario o el hipotálamo. Después del procedimiento quirúrgico se administra radioterapia. La radiación convencional es radiación de haz externo fraccionada, con una dosis recomendada de 54 Gy a 55 Gy en fracciones de 1,8 Gy.[4] Hay menores probabilidades de complicaciones quirúrgicas que con la cirugía radical. Las complicaciones por la radiación incluyen pérdida de la función hormonal pituitaria, aparición de accidentes cerebrovasculares y malformaciones vasculares tardías, ceguera retardada y aparición de segundos tumores dentro del campo de radiación. La evolución tumoral sigue siendo una posibilidad y, por lo general, no es posible repetir la dosis de radiación. En casos selectos, la radioterapia estereotáctica se puede administrar en forma de una dósis grande de radiación a un campo muy pequeño. La proximidad del craneofaringioma a estructuras vitales limita esto a tumores muy pequeños que se encuentran en la silla turca.[5]
Radioterapia intracavitaria o quimioterapia
Algunos craneofaringiomas con un componente quístico grande se pueden tratar mediante la administración estereotáxica de 32P, una sustancia radiactiva con una penetración muy corta. Generalmente, esto se considera para los tumores recidivantes.[5]
Bibliografía
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Sanford RA: Craniopharyngioma: results of survey of the American Society of Pediatric Neurosurgery. Pediatr Neurosurg 21 (Suppl 1): 39-43, 1994.
[PUBMED Abstract]
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Sands SA, Milner JS, Goldberg J, et al.: Quality of life and behavioral follow-up study of pediatric survivors of craniopharyngioma. J Neurosurg 103 (4 Suppl): 302-11, 2005.
[PUBMED Abstract]
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Sutton LN: Vascular complications of surgery for craniopharyngioma and hypothalamic glioma. Pediatr Neurosurg 21 (Suppl 1): 124-8, 1994.
[PUBMED Abstract]
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Wara WM, Sneed PK, Larson DA: The role of radiation therapy in the treatment of craniopharyngioma. Pediatr Neurosurg 21 (Suppl 1): 98-100, 1994.
[PUBMED Abstract]
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Lunsford LD, Pollock BE, Kondziolka DS, et al.: Stereotactic options in the management of craniopharyngioma. Pediatr Neurosurg 21 (Suppl 1): 90-7, 1994.
[PUBMED Abstract]
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