Apoyo y recursos

Estadificación posquirúrgica del cáncer de hígado infantil
        Estadio I
        Estadio II
        Estadio III
        Estadio IV
Estadificación anatómica prequirúrgica del hepatoblastoma y el carcinoma hepatocelular mediante técnicas de imaginología
        Estadio I de PRETEXT
        Estadio 2 de PRETEXT
        Estadio 3 de PRETEXT
        Estadio 4 de PRETEXT

Hay dos sistemas estándar de estadificación quirúrgica para los tumores de hígado infantiles. El Children's Oncology Group (COG) utiliza un sistema de estadificación con base en la condición posoperatoria, mientras que el International Childhood Liver Tumour Strategy Group (SIOPEL) utiliza un sistema de estadificación con base en la condición preoperatoria. En los Estados Unidos se emplean ambos sistemas.

Para agrupar a los niños con cáncer de hígado, en los Estados Unidos se ha empleado un sistema de estadificación con base en la extensión posquirúrgica del tumor y en la resecabilidad quirúrgica. Este sistema de estadificación se emplea para determinar el tratamiento.[1-3] Los niños diagnosticados con hepatoblastomas en estadios I y estadio II tienen una tasa de curación superior a 90%, en comparación con 60% para el estadio III y aproximadamente 20% para el estadio IV. Los niños diagnosticados con carcinoma hepatocelular en estadio I tienen un buen desenlace.[4] El estadio II es visto con muy poca frecuencia como para predecir el desenlace, y los casos en los estadios III y IV son generalmente mortales.[5,6]

• Sin metástasis; tumor completamente resecado.

• No hay metástasis, tumor resecado de forma macroscópica con enfermedad residual microscópica (es decir, márgenes positivos), o ruptura del tumor o derrame tumoral en el momento de cirugía .

• No hay metástasis a distancia, tumor irresecable o resecado con tumor residual macroscópico o ganglios linfáticos positivos.

• Metástasis a distancia, independientemente del grado del compromiso hepático.

El sistema de estadificación pretratamiento del hepatoblastoma según la extensión de la enfermedad (PRETEXT) categoriza el tumor primario según el grado de compromiso hepático en el momento del diagnóstico. Este sistema de estadificación se ideó para usarse en un programa internacional de tratamiento del hepatoblastoma en el que solo niños con hepatoblastoma en estadio 1 de PRETEXT se someten a una resección inicial del tumor. Todos los demás se tratan con quimioterapia antes de intentar una resección del tumor primario. Los tumores de hígado se estadifican mediante la interpretación de tomografías computarizadas o ecografías, con pruebas adicionales de imaginología por resonancia magnética o sin estas. Además de la estadificación PRETEXT, se toma en cuenta la presencia o ausencia de metástasis, pero ello no altera el estadio de PRETEXT. La imagen del hígado se divide en cuatro cuadrantes y se determina el compromiso de cada cuadrante del tumor. El estadio aumenta y el pronóstico disminuye a medida que el número de cuadrantes radiológicamente comprometidos con el tumor aumenta de 1 a 4.[7,8] Es sumamente importante que un radiólogo con experiencia realice el análisis porque puede resultar difícil discriminar entre una invasión real más allá del borde anatómico de un sector determinado y el desplazamiento del borde anatómico.[8,9] El sistema de estadificación PRETEXT se le otorga un grado moderado de variabilidad debido al observador y el estadio de PRETEXT preoperatorio coincide con los hallazgos patológicos posoperatorios solo en 51% de las veces, con sobreestadificación en 37% de los pacientes y subestadificación en 12% de los pacientes.[8] La supervivencia general (SG) a cinco años en el primer estudio internacional, cuyo protocolo exigió el tratamiento de los niños con quimioterapia preoperatoria con doxorrubicina y cisplatino, fue de 100%, 91%, 68% y 57% para los estadios de PRETEXT 1–4, respectivamente, incluidos los pacientes con metástasis. Los pacientes con metástasis en el pulmón tuvieron una SG de 25%.[10,11] La SG a cinco años para el carcinoma hepatocelular estadificados con PRETEXT fue de 44% para los estadios 1 y 2; 22% para el estadio 3 y 8% para el estadio 4.[6] El segundo estudio internacional comparó la SG a tres años entre los pacientes de hepatoblastoma sin enfermedad extrahepática según el estadio de PRETEXT (estadios de PRETEXT 1–4: 100%, 95%, 84% y 61%, respectivamente) y también analizó prospectivamente a los pacientes por la presencia de la enfermedad extrahepática intraabdominal sin metástasis a distancia (58%) y con metástasis a distancia (44%).[12] En todos los resultados del estudio internacional se incluyó a pacientes que recibieron trasplante hepático ortotópico.[13] El COG se propone estadificar prospectivamente a los pacientes de hepatoblastoma usando el sistema PRETEXT para comparar los resultados de estudio del COG con los resultados de los estudios internacionales.

• El tumor compromete un cuadrante; tres cuadrantes hepáticos adyacentes están libres del tumor.

• El tumor compromete a dos cuadrantes adyacentes; dos cuadrantes adyacentes están libres del tumor.

• El tumor compromete tres cuadrantes adyacentes o dos cuadrantes no adyacentes; un cuadrante o dos cuadrantes no adyacentes están libres del tumor.

• El tumor compromete los cuatro cuadrantes; no hay cuadrante libre de tumor.

Bibliografía

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2. Douglass EC, Reynolds M, Finegold M, et al.: Cisplatin, vincristine, and fluorouracil therapy for hepatoblastoma: a Pediatric Oncology Group study. J Clin Oncol 11 (1): 96-9, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Ortega JA, Douglass EC, Feusner JH, et al.: Randomized comparison of cisplatin/vincristine/fluorouracil and cisplatin/continuous infusion doxorubicin for treatment of pediatric hepatoblastoma: A report from the Children's Cancer Group and the Pediatric Oncology Group. J Clin Oncol 18 (14): 2665-75, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Douglass E, Ortega J, Feusner J, et al.: Hepatocellular carcinoma (HCA) in children and adolescents: results from the Pediatric Intergroup Hepatoma Study (CCG 8881/POG 8945). [Abstract] Proceedings of the American Society of Clinical Oncology 13: A-1439, 420, 1994. 
   
   
5. Katzenstein HM, Krailo MD, Malogolowkin MH, et al.: Hepatocellular carcinoma in children and adolescents: results from the Pediatric Oncology Group and the Children's Cancer Group intergroup study. J Clin Oncol 20 (12): 2789-97, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Czauderna P, Mackinlay G, Perilongo G, et al.: Hepatocellular carcinoma in children: results of the first prospective study of the International Society of Pediatric Oncology group. J Clin Oncol 20 (12): 2798-804, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Brown J, Perilongo G, Shafford E, et al.: Pretreatment prognostic factors for children with hepatoblastoma-- results from the International Society of Paediatric Oncology (SIOP) study SIOPEL 1. Eur J Cancer 36 (11): 1418-25, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Aronson DC, Schnater JM, Staalman CR, et al.: Predictive value of the pretreatment extent of disease system in hepatoblastoma: results from the International Society of Pediatric Oncology Liver Tumor Study Group SIOPEL-1 study. J Clin Oncol 23 (6): 1245-52, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
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10. Pritchard J, Brown J, Shafford E, et al.: Cisplatin, doxorubicin, and delayed surgery for childhood hepatoblastoma: a successful approach--results of the first prospective study of the International Society of Pediatric Oncology. J Clin Oncol 18 (22): 3819-28, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Perilongo G, Brown J, Shafford E, et al.: Hepatoblastoma presenting with lung metastases: treatment results of the first cooperative, prospective study of the International Society of Paediatric Oncology on childhood liver tumors. Cancer 89 (8): 1845-53, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Perilongo G, Shafford E, Maibach R, et al.: Risk-adapted treatment for childhood hepatoblastoma. final report of the second study of the International Society of Paediatric Oncology--SIOPEL 2. Eur J Cancer 40 (3): 411-21, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Otte JB, Pritchard J, Aronson DC, et al.: Liver transplantation for hepatoblastoma: results from the International Society of Pediatric Oncology (SIOP) study SIOPEL-1 and review of the world experience. Pediatr Blood Cancer 42 (1): 74-83, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    

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