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Clasificación celular
Hepatoblastoma y carcinoma hepatocelular
Sarcoma embrionario indiferenciado del hígado
Hepatoblastoma y carcinoma hepatocelular
Las células del carcinoma hepatocelular de tipo adulto son epiteliales, mientras que el hepatoblastoma tiene una apariencia embrionaria menos diferenciada. El carcinoma hepatocelular también difiere del hepatoblastoma en que a menudo
surge en un hígado cirrótico previamente anormal. Ambos tipos histológicos aparecen por lo general en el lóbulo derecho
del hígado.
El análisis de pacientes con tumores de hepatoblastoma inicialmente resecados (antes de recibir quimioterapia) indicó que aquellos pacientes con tumores de histología puramente fetal tienen un mejor pronóstico que los que tienen una mezcla de componentes embrionarios más primitivos y que se dividen rápidamente u otros tejidos indiferenciados. En un estudio de pacientes de hepatoblastoma y tumores de histología puramente fetal, hubo una tasa de supervivencia de 100% para los pacientes que recibieron cuatro dosis de doxorrubicina como fármaco único.[1] Ello indicó que los pacientes de tumores con histología puramente fetal pueden no necesitar de quimioterapia después de una resección total del tumor en estadio I.[2,3] En el estudio P9645 del Children's Oncology Group, los pacientes con hepatoblastoma de histología puramente fetal en estadio I, con dos mitosis o menos por cada 10 campos de alta potencia no fueron tratados con quimioterapia. Los tumores completamente resecados de histología puramente fetal se deben someter a un examen histológico cuidadoso y minucioso, ya que focos pequeños de histología de células pequeñas indiferenciadas indican la necesidad de aplicar quimioterapia intensiva.[4]
Se ha descrito una variante histológica distintiva del carcinoma hepatocelular,
llamada carcinoma fibrolamelar, en
los hígados de niños mayores y adultos jóvenes. El carcinoma fibrolamelar se ha relacionado con un mejor pronóstico y no se vincula con la cirrosis.[5-7] La mejoría en los resultados de series más antiguas podría estar relacionada con una proporción más alta de tumores menos invasores y más resecables en ausencia de cirrosis, ya que los resultados de estudios recientes, cuando se comparan estadio por estadio, no difieren de otros carcinomas hepatocelulares.[8,9]
Sarcoma embrionario indiferenciado del hígado
El sarcoma embrionario indiferenciado del hígado es una entidad clínica y patológica con características propias y representa entre 2% y 15% de los neoplasmas hepáticos pediátricos malignos.[10]
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[PUBMED Abstract]
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