¿Cuáles son los signos y síntomas de la anemia de células falciformes?

Los signos y síntomas de la anemia de células falciformes varían. Algunas personas tienen síntomas leves. Otras tienen síntomas muy graves y casi siempre deben hospitalizarse para recibir tratamiento.

La anemia de células falciformes está presente desde el nacimiento, pero muchos bebés no muestran signos de la enfermedad hasta después de los 4 meses.

Los signos y síntomas más corrientes se relacionan con la anemia y el dolor. Otros tienen que ver con las complicaciones de la enfermedad.

Signos y síntomas relacionados con la anemia

El síntoma más frecuente de la anemia es el cansancio (sensación de agotamiento y debilidad). Otros signos y síntomas de la anemia son:

• Dificultad para respirar
• Mareo
• Dolor de cabeza
• Frío en las manos y los pies
• Palidez
• Dolor en el pecho

Signos y síntomas relacionados con el dolor

El dolor repentino en todo el cuerpo es un síntoma común de la anemia de células falciformes. Este dolor se conoce como "crisis falciforme". A menudo afecta los huesos, los pulmones, el abdomen y las articulaciones.

La crisis falciforme se presenta cuando los glóbulos rojos en forma de medialuna (células falciformes) forman grupos en la sangre que circula por el cuerpo. (Otras células también pueden participar en este proceso). Los grupos de células bloquean la circulación en los vasos sanguíneos pequeños de extremidades y órganos. Entonces se puede producir dolor y lesión del órgano.

El dolor de la crisis falciforme puede ser agudo o crónico, pero el dolor agudo es más común. El dolor agudo es repentino y puede oscilar entre leve y muy intenso. Por lo general dura entre unas horas y unos cuantos días. El dolor crónico a menudo dura entre semanas y meses. Puede ser mentalmente agotador y difícil de soportar. Este dolor puede limitar de manera muy marcada las actividades diarias.

Casi todas las personas que sufren anemia de células falciformes tienen crisis dolorosas en algún momento de la vida. Algunas tienen estas crisis menos de una vez al año. Otras pueden tener 15 o más crisis al año.

En la crisis falciforme intervienen muchos factores. Por lo general existe más de un factor y se desconoce la causa exacta. Usted puede controlar algunos factores. Por ejemplo, el riesgo de sufrir una crisis falciforme aumenta si hay deshidratación (es decir, si el cuerpo no tiene suficientes líquidos). Tomar muchos líquidos puede disminuir el riesgo de que le dé una crisis dolorosa. Hay otros factores que no se pueden controlar, como las infecciones.

Las crisis dolorosas constituyen la principal causa de consultas en los servicios de urgencia y de hospitalizaciones entre las personas que tienen anemia de células falciformes.

Complicaciones de la anemia de células falciformes

Los efectos de las crisis falciformes en diferentes partes del cuerpo pueden causar varias complicaciones.

Síndrome de manos y pies

Las células falciformes (glóbulos rojos en forma de medialuna) pueden obstruir los vasos sanguíneos de las manos o los pies. Esto se conoce como síndrome de manos y pies. Puede producir dolor, hinchazón y fiebre. Las manos y los pies se pueden ver afectados individualmente o más de uno a la vez.

Es posible que se sienta dolor en los numerosos huesos de las manos y los pies. La hinchazón se presenta por lo general en el dorso (la parte externa) de las manos y los pies, y se desplaza a los dedos. El síndrome de manos y pies puede ser el primer signo de anemia de células falciformes en los bebés.

Crisis esplénica

El bazo es un órgano del abdomen. En condiciones normales retiene los glóbulos rojos anormales y ayuda a combatir infecciones. A veces puede atrapar células que deberían estar circulando en la sangre. Cuando esto sucede, el bazo aumenta de tamaño y se produce anemia.

Si el bazo se obstruye con células falciformes no funcionará correctamente. Entonces puede disminuir de tamaño. Si esto sucede, tal vez se requieran transfusiones de sangre hasta que el organismo pueda producir más células y se recupere.

Infecciones

Tanto a los niños como a los adultos que sufren anemia de células falciformes les es difícil combatir las infecciones. Esto se debe a que este tipo de anemia puede lesionar el bazo, que es un órgano que ayuda a combatir las infecciones.

Los bebés y niños pequeños que tienen lesiones del hígado corren más riesgo de presentar infecciones que pueden causar la muerte en un término de horas o días. La neumonía es la causa más frecuente de muerte en niños pequeños con anemia de células falciformes.

La meningitis, la gripe y la hepatitis son otras infecciones frecuentes en personas con anemia de células falciformes.

Síndrome torácico agudo

El síndrome torácico agudo es una afección potencialmente mortal que se relaciona con la anemia de células falciformes. Se parece a la neumonía y se debe a una infección o a la presencia de células falciformes atrapadas en los pulmones.

Las personas que presentan síndrome torácico agudo por lo general tienen dolor en el pecho y fiebre. Estas personas a menudo tienen resultados anormales en la radiografía de tórax. Con el tiempo, las lesiones pulmonares causadas por el síndrome torácico agudo pueden producir hipertensión pulmonar.

Hipertensión pulmonar

Las lesiones de los vasos sanguíneos pequeños de los pulmones dificultan la tarea del corazón de bombear sangre por los pulmones. Entonces la presión arterial de los pulmones aumenta.

El aumento de la presión arterial en los pulmones se llama hipertensión pulmonar. Sus síntomas principales son sensación de falta de aliento y problemas para respirar.

Retraso del crecimiento y de la pubertad en niños

Por lo general, los niños con anemia de células falciformes crecen más lentamente que otros. Además, les llega la pubertad más tarde. La escasez de glóbulos rojos es la causa del retardo del crecimiento. Los adultos con anemia de células falciformes a menudo son más delgados o de menor estatura que otros adultos.

Derrame cerebral

En las personas con anemia de células falciformes pueden presentarse dos tipos de derrame cerebral. Uno se presenta cuando se bloquea un vaso sanguíneo del cerebro. El otro se presenta cuando se rompe un vaso sanguíneo del cerebro.

El derrame cerebral puede causar discapacidades del aprendizaje o lesiones cerebrales duraderas, discapacidad prolongada, parálisis o muerte.

Problemas de los ojos

Las células falciformes también pueden taponar los vasos sanguíneos pequeños que llevan sangre rica en oxígeno a los ojos. Por esta razón la retina se puede lesionar. (La retina es una capa delgada de tejido que se encuentra en la parte posterior del ojo). La retina capta las imágenes que vemos y las envía al cerebro.

Si no hay suficiente sangre, la retina se debilita, con lo cual se producen problemas graves, entre ellos la ceguera.

Priapismo

Los varones que sufren anemia de células falciformes pueden tener erecciones dolorosas e indeseadas. Esta situación se conoce como priapismo. Se produce porque las células falciformes obstruyen la circulación de la sangre que sale del pene erecto. Con el paso del tiempo, el priapismo puede lesionar el pene y producir impotencia.

Cálculos biliares

Cuando los glóbulos rojos mueren, dejan salir la hemoglobina. El organismo descompone esta proteína en una sustancia llamada bilirrubina. El exceso de bilirrubina puede provocar la formación de cálculos biliares en la vesícula.

Los cálculos biliares pueden causar un dolor constante que dura 30 minutos o más y se siente en la parte superior derecha del abdomen, por debajo del hombro derecho o entre los omoplatos. El dolor puede presentarse después de consumir comidas grasosas.

Las personas que tienen cálculos biliares pueden presentar náuseas (ganas de vomitar), vómito, fiebre, sudor, escalofríos, deposiciones (materia fecal) de color de arcilla o ictericia (color amarillento de la piel o de la parte blanca de los ojos).

Llagas en las piernas

Las llagas o úlceras de la anemia de células falciformes comienzan por lo general como llagas pequeñas, elevadas y con costra en la parte inferior de las piernas. Se presentan con más frecuencia en los hombres que en las mujeres. Por lo general aparecen entre los 10 y los 50 años.

No se sabe con certeza cuál es su causa y el número de úlceras puede variar entre una y muchas. Algunas úlceras sanan rápidamente pero otras duran años o vuelven a aparecer después de haber sanado.

Insuficiencia multiorgánica

La insuficiencia multiorgánica es poco frecuente pero grave. Sucede cuando una crisis falciforme produce la insuficiencia de dos de tres órganos principales (los pulmones, el hígado o los riñones).

Los síntomas de esta complicación son fiebre y cambios del estado mental, como cansancio repentino y falta de interés en el entorno.