¿Cuáles son las causas de la anemia de células falciformes?

La anemia de células falciformes es una enfermedad hereditaria. Las personas que la sufren heredan dos copias del gen de esta enfermedad: una del padre y otra de la madre.

El gen de la anemia de células falciformes hace que el cuerpo produzca hemoglobina anormal. La hemoglobina es la proteína rica en hierro que le da el color rojo a la sangre y transporta el oxígeno de los pulmones al resto del cuerpo.

En la anemia de células falciformes la hemoglobina forma grumos cuando lleva oxígeno a los tejidos del cuerpo. Estos cúmulos de hemoglobina son como fibras líquidas. Hacen que los glóbulos rojos se vuelvan rígidos y adquieran una forma de medialuna o "C". Los glóbulos rojos en forma de medialuna tienden a pegarse unos a otros y se atascan en los vasos sanguíneos. (Es posible que otras células participen en este proceso).

Se requieren dos copias del gen de la anemia de células falciformes para que el cuerpo produzca la hemoglobina anormal característica de la enfermedad.

Rasgo falciforme

Si usted hereda sólo una copia del gen de la anemia de células falciformes (de su padre o su madre), no sufrirá la enfermedad, sino que tendrá rasgo falciforme.

Las personas que tienen rasgo falciforme no presentan síntomas y llevan una vida normal. No obstante, les pueden transmitir a sus hijos el gen de la anemia de células falciformes.

En la siguiente ilustración se muestra cómo dos personas con rasgo falciforme les pueden transmitir a sus hijos el gen de la anemia de células falciformes.

Ejemplo de la transmisión hereditaria del rasgo falciforme

La ilustración muestra cómo se heredan los genes de la anemia de células falciformes. Una persona hereda dos copias del gen de la hemoglobina: una del padre y otra de la madre. Un gen normal producirá hemoglobina normal (hemoglobina A). Un gen anormal (el gen de la anemia de células falciformes) producirá hemoglobina anormal (hemoglobina S).

Cuando tanto el padre como la madre tienen un gen normal y uno anormal, cada uno de sus hijos tiene un riesgo del 25 por ciento de heredar dos genes normales; un riesgo del 50 por ciento de heredar un gen normal y uno anormal; y un riesgo del 25 por ciento de heredar dos genes anormales.