¿Cómo se trata la anemia de
células falciformes?
Para la anemia de células falciformes no hay
una cura que se consiga con facilidad. Sin embargo, hay tratamientos para
aliviar los síntomas y para combatir las complicaciones. Los objetivos
del tratamiento de la anemia de células falciformes consisten en aliviar
el dolor; prevenir las infecciones, las lesiones de los ojos y el derrame
cerebral; y controlar las complicaciones que se presenten.
Los trasplantes de médula ósea pueden
curar la enfermedad en unos pocos casos. Los investigadores siguen buscando
nuevos tratamientos, entre los que se cuentan la terapia génica y los
trasplantes mejorados de médula ósea.
Especialistas
Las personas que sufren anemia de células
falciformes necesitan atención médica periódica. Algunos
médicos y clínicas se especializan en el tratamiento de estas
personas. Los hematólogos y los hematólogos pediatras se
especializan en el tratamiento de adultos y niños con enfermedades y
trastornos de la sangre.
Tratamiento del dolor
Medicinas y líquidos
El dolor leve se trata a menudo con medicinas de
venta sin receta y con almohadillas calientes. Para el dolor intenso se puede
requerir tratamiento en un hospital.
El tratamiento acostumbrado para las crisis
dolorosas agudas (de corta duración) consiste en líquidos y
analgésicos. Los líquidos previenen la deshidratación, en
la que el organismo carece de líquidos suficientes. Los líquidos
se administran por vía oral (por la boca) o por una vena.
Los analgésicos que se usan para tratar las
crisis de dolor comprenden acetaminofén, antiinflamatorios no
esteroideos (AINE) y narcóticos como meperidina, morfina, oxicodona y
otros. (El abuso de narcóticos y la adicción a éstos son
problemas que se deben tener en cuenta en todo plan de control del dolor).
El tratamiento contra el dolor entre leve y moderado
comienza por lo general con medicinas de tipo AINE o con acetaminofén.
Si el dolor persiste, se puede añadir un narcótico. El dolor
entre intenso y moderado se trata por lo general con narcóticos.
Éstos se pueden usar solos o combinados con AINE o con
acetaminofén.
Hidroxicarbamida
Si usted tiene anemia de células falciformes
grave, tal vez necesite una medicina llamada hidroxicarbamida. Esta medicina
sirve para disminuir la cantidad de crisis dolorosas. Se usa para prevenirlas,
no para tratarlas cuando ocurren.
Cuando se toma a diario, esta medicina disminuye la
frecuencia de las crisis dolorosas y del síndrome torácico agudo.
Las personas que la toman también necesitan menos transfusiones de
sangre y acuden menos veces al hospital.
En estudios iniciales del uso de la hidroxicarbamida
en niños se ha observado mejoría del crecimiento. Estos estudios
también parecen indicar que esta medicina puede preservar el
funcionamiento de los órganos.
La hidroxicarbamida puede causar efectos secundarios
graves, entre ellos un aumento del riesgo de presentar infecciones peligrosas.
Por esta razón se requiere un control estrecho. Es posible que el
médico deba ajustar la dosis de la medicina para disminuir el riesgo de
que se presenten efectos secundarios.
Los médicos están estudiando los
efectos a largo plazo de la hidroxicarbamida en personas con anemia de
células falciformes. Se están realizando estudios para averiguar
si este medicamento previene las lesiones de órganos o la
aparición de otras complicaciones de la anemia de células
falciformes.
Pregúntele a su médico qué
riesgos y beneficios se derivan de tomar hidroxicarbamida.
Prevención de complicaciones
Las transfusiones se usan frecuentemente para tratar
el empeoramiento de la anemia y las complicaciones de la anemia de
células falciformes. El empeoramiento repentino de la anemia debido a
una infección o al aumento de tamaño del bazo es una razón
frecuente para hacer una transfusión.
Algunas personas que tienen anemia de células
falciformes necesitan transfusiones de sangre para prevenir problemas
potencialmente mortales, como el derrame cerebral o la neumonía.
Las transfusiones habituales de sangre pueden causar
efectos secundarios. Es necesario observar a los pacientes atentamente. Los
efectos secundarios pueden consistir en acumulación peligrosa de hierro
en la sangre (en cuyo caso se requiere tratamiento) y en un mayor riesgo de
contraer infecciones a partir de la sangre transfundida.
Si desea más información, consulte el
artículo "Blood
Transfusion" del Índice de enfermedades y problemas de salud
(sólo en inglés).
Infecciones
Las infecciones son una complicación
importante de la anemia de células falciformes. De hecho, la
neumonía es la principal causa de muerte en niños que sufren
anemia de células falciformes. Otras infecciones comunes que se asocian
con la anemia de células falciformes son la meningitis, la gripe y la
hepatitis.
Si un niño con anemia de células
falciformes muestra los primeros signos de una infección, por ejemplo,
fiebre, es necesario acudir al médico de inmediato.
Los siguientes tratamientos se usan para prevenir
infecciones en bebés y niños pequeños:
- Dosis diarias de penicilina. El tratamiento puede
comenzar desde los 2 meses de edad y continuar hasta que el niño tenga
por lo menos 5 años.
- Todas las vacunaciones corrientes (como la vacuna
anual contra la gripe), además de la vacuna contra el meningococo.
Los adultos que sufren anemia de células
falciformes también deben recibir la vacuna contra la gripe todos los
años y deben vacunarse contra la neumonía.
Lesiones de los ojos
La anemia de células falciformes puede
lesionar los vasos sanguíneos de los ojos. Los padres deben preguntarle
al médico de su hijo si el niño necesita controles
periódicos con un oftalmólogo que se especialice en enfermedades
de la retina. La retina es una capa delgada de tejido que se encuentra en la
parte posterior del ojo.
Los adultos que tienen anemia de células
falciformes también se hacen controles periódicos con un
oftalmólogo (un médico especializado en el cuidado de los
ojos).
Derrame cerebral
En la actualidad, los derrames cerebrales en
niños y adultos con anemia de células falciformes se pueden
prevenir y tratar. A partir de los 2 años, los niños con anemia
de células falciformes pueden someterse a ecografías
periódicas de la cabeza. Estas pruebas se llaman ecografías
Doppler transcraneanas y se usan para estudiar la circulación de la
sangre en el cerebro.
Las ecografías les sirven a los
médicos para averiguar qué niños corren el riesgo de
sufrir un derrame cerebral. Luego a estos niños se les hace tratamiento
con transfusiones periódicas de sangre. Así se ha logrado
disminuir considerablemente la cantidad de derrames cerebrales en
niños.
Tratamiento de otras complicaciones
El síndrome torácico agudo es una
complicación grave y potencialmente mortal de la anemia de
células falciformes. Por lo general el tratamiento exige
hospitalización y puede consistir en oxígeno, transfusiones de
sangre, antibióticos, analgésicos y control de los
líquidos corporales.
Si usted tiene úlceras en las piernas debido
a la anemia de células falciformes, es posible que le den
analgésicos fuertes. Las úlceras se pueden tratar con soluciones
limpiadoras y cremas o ungüentos medicinales. Si este problema
continúa, puede ser necesario hacer injertos de piel. Permanecer en cama
y mantener las piernas levantadas para disminuir la hinchazón es
beneficioso pero no siempre es posible.
La cirugía de la vesícula puede ser
necesaria si la presencia de cálculos biliares conduce a enfermedad de
la vesícula.
El priapismo (erección dolorosa en los
varones) se puede tratar con líquidos o cirugía.
Atención médica periódica para
los niños
Los niños que sufren anemia de células
falciformes necesitan atención médica periódica (tal como
los niños que no tienen esta enfermedad). Necesitan controles de
crecimiento y también necesitan las vacunas que todo niño
recibe.
Todo niño menor de 2 años tiene que ir
al médico con frecuencia. Los niños que tienen anemia de
células falciformes pueden necesitar chequeos adicionales.
Después de los 2 años, los niños con anemia de
células falciformes pueden tener que ir al médico con menos
frecuencia, pero por lo general deben ir como mínimo cada 6 meses.
Estas consultas les dan a los padres la oportunidad
de hablar con el médico del niño y hacerle preguntas sobre la
atención que su hijo necesita. Pregúntele al médico si el
niño necesita chequeos de los ojos y una ecografía del
cerebro.
La mayoría de los niños que tienen
anemia de células falciformes reciben penicilina todos los días
hasta los 5 años. Los médicos también les dan a muchos
niños una vitamina llamada ácido fólico para prevenir
algunas complicaciones de la enfermedad.
Nuevos tratamientos
En la actualidad se están llevando a cabo
investigaciones sobre trasplantes de médula ósea, terapia
génica y nuevas medicinas para la anemia de células falciformes.
Se espera que estos estudios den origen a mejores tratamientos para la
enfermedad. Los investigadores también están buscando una forma
de predecir la gravedad de la enfermedad.
Trasplante de médula ósea
El trasplante de médula ósea puede
funcionar bien en el tratamiento de la anemia de células falciformes.
Este tratamiento puede incluso curar la enfermedad en un número
pequeño de casos.
Sin embargo, el procedimiento es riesgoso y puede
causar efectos secundarios graves o hasta la muerte del paciente. Por eso
sólo algunas personas pueden o deben someterse a este procedimiento.
Los trasplantes de médula ósea se usan
por lo general sólo para pacientes jóvenes que tienen anemia de
células falciformes grave. No obstante, la decisión de dar este
tratamiento se toma analizando cada caso por separado.
La médula ósea para el trasplante debe
provenir de un donante compatible. Por lo general se trata de un familiar
cercano que no sufra anemia de células falciformes.
Los investigadores siguen buscando formas de
disminuir los riesgos de este procedimiento.
Terapia génica
La terapia génica se está estudiando
como posible tratamiento para la anemia de células falciformes. Los
investigadores quieren saber si un gen normal se puede introducir en la
médula ósea de una persona con anemia de células
falciformes. Esto haría que el organismo produjera glóbulos rojos
normales.
También se está investigando si el gen
de la anemia de células falciformes se puede "apagar", o si es posible
"prender" un gen que haga que los glóbulos rojos funcionen
normalmente.
Nuevas medicinas
Los investigadores están estudiando varias
medicinas nuevas para la anemia de células falciformes. Entre ellas
están:
- Ácido butírico: Es un aditivo para
alimentos que puede aumentar la hemoglobina normal de la sangre.
- Óxido nítrico: Esta medicina puede
hacer que las células falciformes sean menos pegajosas e impide que se
atasquen en los vasos sanguíneos. Las personas que tienen anemia de
células falciformes tienen concentraciones bajas de óxido
nítrico en la sangre.
- Decitadina: Esta medicina aumenta las
concentraciones de hemoglobina F, que es un tipo de hemoglobina que transporta
más oxígeno. Puede ser una buena alternativa para reemplazar la
hidroxicarbamida.
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