¿Cómo se trata la anemia de células falciformes?

Para la anemia de células falciformes no hay una cura que se consiga con facilidad. Sin embargo, hay tratamientos para aliviar los síntomas y para combatir las complicaciones. Los objetivos del tratamiento de la anemia de células falciformes consisten en aliviar el dolor; prevenir las infecciones, las lesiones de los ojos y el derrame cerebral; y controlar las complicaciones que se presenten.

Los trasplantes de médula ósea pueden curar la enfermedad en unos pocos casos. Los investigadores siguen buscando nuevos tratamientos, entre los que se cuentan la terapia génica y los trasplantes mejorados de médula ósea.

Especialistas

Las personas que sufren anemia de células falciformes necesitan atención médica periódica. Algunos médicos y clínicas se especializan en el tratamiento de estas personas. Los hematólogos y los hematólogos pediatras se especializan en el tratamiento de adultos y niños con enfermedades y trastornos de la sangre.

Tratamiento del dolor

Medicinas y líquidos

El dolor leve se trata a menudo con medicinas de venta sin receta y con almohadillas calientes. Para el dolor intenso se puede requerir tratamiento en un hospital.

El tratamiento acostumbrado para las crisis dolorosas agudas (de corta duración) consiste en líquidos y analgésicos. Los líquidos previenen la deshidratación, en la que el organismo carece de líquidos suficientes. Los líquidos se administran por vía oral (por la boca) o por una vena.

Los analgésicos que se usan para tratar las crisis de dolor comprenden acetaminofén, antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y narcóticos como meperidina, morfina, oxicodona y otros. (El abuso de narcóticos y la adicción a éstos son problemas que se deben tener en cuenta en todo plan de control del dolor).

El tratamiento contra el dolor entre leve y moderado comienza por lo general con medicinas de tipo AINE o con acetaminofén. Si el dolor persiste, se puede añadir un narcótico. El dolor entre intenso y moderado se trata por lo general con narcóticos. Éstos se pueden usar solos o combinados con AINE o con acetaminofén.

Hidroxicarbamida

Si usted tiene anemia de células falciformes grave, tal vez necesite una medicina llamada hidroxicarbamida. Esta medicina sirve para disminuir la cantidad de crisis dolorosas. Se usa para prevenirlas, no para tratarlas cuando ocurren.

Cuando se toma a diario, esta medicina disminuye la frecuencia de las crisis dolorosas y del síndrome torácico agudo. Las personas que la toman también necesitan menos transfusiones de sangre y acuden menos veces al hospital.

En estudios iniciales del uso de la hidroxicarbamida en niños se ha observado mejoría del crecimiento. Estos estudios también parecen indicar que esta medicina puede preservar el funcionamiento de los órganos.

La hidroxicarbamida puede causar efectos secundarios graves, entre ellos un aumento del riesgo de presentar infecciones peligrosas. Por esta razón se requiere un control estrecho. Es posible que el médico deba ajustar la dosis de la medicina para disminuir el riesgo de que se presenten efectos secundarios.

Los médicos están estudiando los efectos a largo plazo de la hidroxicarbamida en personas con anemia de células falciformes. Se están realizando estudios para averiguar si este medicamento previene las lesiones de órganos o la aparición de otras complicaciones de la anemia de células falciformes.

Pregúntele a su médico qué riesgos y beneficios se derivan de tomar hidroxicarbamida.

Prevención de complicaciones

Las transfusiones se usan frecuentemente para tratar el empeoramiento de la anemia y las complicaciones de la anemia de células falciformes. El empeoramiento repentino de la anemia debido a una infección o al aumento de tamaño del bazo es una razón frecuente para hacer una transfusión.

Algunas personas que tienen anemia de células falciformes necesitan transfusiones de sangre para prevenir problemas potencialmente mortales, como el derrame cerebral o la neumonía.

Las transfusiones habituales de sangre pueden causar efectos secundarios. Es necesario observar a los pacientes atentamente. Los efectos secundarios pueden consistir en acumulación peligrosa de hierro en la sangre (en cuyo caso se requiere tratamiento) y en un mayor riesgo de contraer infecciones a partir de la sangre transfundida.

Si desea más información, consulte el artículo "Blood Transfusion" del Índice de enfermedades y problemas de salud (sólo en inglés).

Infecciones

Las infecciones son una complicación importante de la anemia de células falciformes. De hecho, la neumonía es la principal causa de muerte en niños que sufren anemia de células falciformes. Otras infecciones comunes que se asocian con la anemia de células falciformes son la meningitis, la gripe y la hepatitis.

Si un niño con anemia de células falciformes muestra los primeros signos de una infección, por ejemplo, fiebre, es necesario acudir al médico de inmediato.

Los siguientes tratamientos se usan para prevenir infecciones en bebés y niños pequeños:

• Dosis diarias de penicilina. El tratamiento puede comenzar desde los 2 meses de edad y continuar hasta que el niño tenga por lo menos 5 años.
• Todas las vacunaciones corrientes (como la vacuna anual contra la gripe), además de la vacuna contra el meningococo.

Los adultos que sufren anemia de células falciformes también deben recibir la vacuna contra la gripe todos los años y deben vacunarse contra la neumonía.

Lesiones de los ojos

La anemia de células falciformes puede lesionar los vasos sanguíneos de los ojos. Los padres deben preguntarle al médico de su hijo si el niño necesita controles periódicos con un oftalmólogo que se especialice en enfermedades de la retina. La retina es una capa delgada de tejido que se encuentra en la parte posterior del ojo.

Los adultos que tienen anemia de células falciformes también se hacen controles periódicos con un oftalmólogo (un médico especializado en el cuidado de los ojos).

Derrame cerebral

En la actualidad, los derrames cerebrales en niños y adultos con anemia de células falciformes se pueden prevenir y tratar. A partir de los 2 años, los niños con anemia de células falciformes pueden someterse a ecografías periódicas de la cabeza. Estas pruebas se llaman ecografías Doppler transcraneanas y se usan para estudiar la circulación de la sangre en el cerebro.

Las ecografías les sirven a los médicos para averiguar qué niños corren el riesgo de sufrir un derrame cerebral. Luego a estos niños se les hace tratamiento con transfusiones periódicas de sangre. Así se ha logrado disminuir considerablemente la cantidad de derrames cerebrales en niños.

Tratamiento de otras complicaciones

El síndrome torácico agudo es una complicación grave y potencialmente mortal de la anemia de células falciformes. Por lo general el tratamiento exige hospitalización y puede consistir en oxígeno, transfusiones de sangre, antibióticos, analgésicos y control de los líquidos corporales.

Si usted tiene úlceras en las piernas debido a la anemia de células falciformes, es posible que le den analgésicos fuertes. Las úlceras se pueden tratar con soluciones limpiadoras y cremas o ungüentos medicinales. Si este problema continúa, puede ser necesario hacer injertos de piel. Permanecer en cama y mantener las piernas levantadas para disminuir la hinchazón es beneficioso pero no siempre es posible.

La cirugía de la vesícula puede ser necesaria si la presencia de cálculos biliares conduce a enfermedad de la vesícula.

El priapismo (erección dolorosa en los varones) se puede tratar con líquidos o cirugía.

Atención médica periódica para los niños

Los niños que sufren anemia de células falciformes necesitan atención médica periódica (tal como los niños que no tienen esta enfermedad). Necesitan controles de crecimiento y también necesitan las vacunas que todo niño recibe.

Todo niño menor de 2 años tiene que ir al médico con frecuencia. Los niños que tienen anemia de células falciformes pueden necesitar chequeos adicionales. Después de los 2 años, los niños con anemia de células falciformes pueden tener que ir al médico con menos frecuencia, pero por lo general deben ir como mínimo cada 6 meses.

Estas consultas les dan a los padres la oportunidad de hablar con el médico del niño y hacerle preguntas sobre la atención que su hijo necesita. Pregúntele al médico si el niño necesita chequeos de los ojos y una ecografía del cerebro.

La mayoría de los niños que tienen anemia de células falciformes reciben penicilina todos los días hasta los 5 años. Los médicos también les dan a muchos niños una vitamina llamada ácido fólico para prevenir algunas complicaciones de la enfermedad.

Nuevos tratamientos

En la actualidad se están llevando a cabo investigaciones sobre trasplantes de médula ósea, terapia génica y nuevas medicinas para la anemia de células falciformes. Se espera que estos estudios den origen a mejores tratamientos para la enfermedad. Los investigadores también están buscando una forma de predecir la gravedad de la enfermedad.

Trasplante de médula ósea

El trasplante de médula ósea puede funcionar bien en el tratamiento de la anemia de células falciformes. Este tratamiento puede incluso curar la enfermedad en un número pequeño de casos.

Sin embargo, el procedimiento es riesgoso y puede causar efectos secundarios graves o hasta la muerte del paciente. Por eso sólo algunas personas pueden o deben someterse a este procedimiento.

Los trasplantes de médula ósea se usan por lo general sólo para pacientes jóvenes que tienen anemia de células falciformes grave. No obstante, la decisión de dar este tratamiento se toma analizando cada caso por separado.

La médula ósea para el trasplante debe provenir de un donante compatible. Por lo general se trata de un familiar cercano que no sufra anemia de células falciformes.

Los investigadores siguen buscando formas de disminuir los riesgos de este procedimiento.

Terapia génica

La terapia génica se está estudiando como posible tratamiento para la anemia de células falciformes. Los investigadores quieren saber si un gen normal se puede introducir en la médula ósea de una persona con anemia de células falciformes. Esto haría que el organismo produjera glóbulos rojos normales.

También se está investigando si el gen de la anemia de células falciformes se puede "apagar", o si es posible "prender" un gen que haga que los glóbulos rojos funcionen normalmente.

Nuevas medicinas

Los investigadores están estudiando varias medicinas nuevas para la anemia de células falciformes. Entre ellas están:

• Ácido butírico: Es un aditivo para alimentos que puede aumentar la hemoglobina normal de la sangre.
• Óxido nítrico: Esta medicina puede hacer que las células falciformes sean menos pegajosas e impide que se atasquen en los vasos sanguíneos. Las personas que tienen anemia de células falciformes tienen concentraciones bajas de óxido nítrico en la sangre.
• Decitadina: Esta medicina aumenta las concentraciones de hemoglobina F, que es un tipo de hemoglobina que transporta más oxígeno. Puede ser una buena alternativa para reemplazar la hidroxicarbamida.