Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Las terapias iniciales de elección son cladribina (2-clorodeoxiadenosina, 2-CdA)
o pentostatina.[1] Estos fármacos tienen tasas de respuestas comparables pero no
han sido comparados en ensayos en fase III. La cladribina se administra como una
sola infusión continua o una serie de inyecciones subcutáneas y está relacionada
con una tasa alta de neutropenia febril.[2-5] Raras veces se necesita más de un
curso de tratamiento para inducir una respuesta deseable. El tratamiento debe
descontinuarse una vez que se haya obtenido una remisión completa o se haya
alcanzado una remisión parcial estable con normalización periférica del recuento de
células sanguíneas. La presencia de enfermedad residual podría predecir una
recaída, pero no parece afectar la tasa de supervivencia.[4,6]
El papel de la
consolidación o terapia de mantenimiento en la prevención de una recaída o del
progreso de la enfermedad después del tratamiento con análogos de la purina, aún
no ha sido evaluado y no se ha podido probar. La pentostatina se administra
intermitentemente en un tratamiento de larga duración pero puede resultar en una
incidencia más baja de complicaciones febriles.[7,8] Aunque la mayoría de los
pacientes permanecen libres de enfermedad 10 años después del tratamiento con
estas purinas análogas, ningún paciente ha sido seguido el tiempo suficiente para
evaluar curación.[9,10] Ambos nucleósidos análogos causan supresión profunda de los
recuentos de CD4 lo cual puede durar un año, y también se ha informado sobre un aumento en el riesgo potencial de que se presenten segundos cánceres.[4,11] Un estudio con 3.104 supervivientes de cáncer de células pilosas del banco de datos SEER, mostró un aumento en el riesgo de segundos cánceres (proporción de incidencia estandarizada = 1,24; 95% IC, 1,11–1,37), especialmente para el linfoma de Hodgkin y no Hodgkin.[12] El aumento en el riesgo de segundos cánceres, pudo verse incluso en las dos décadas previas a la introducción de los nucleosidos de la purina.[12] Con el uso de la cladribina, podría
haber un aumento en el riesgo de desarrollar nuevas cánceres entre los
pacientes con leucemia de células pilosas (el cociente de casos observados sobre
esperados es de alrededor de 1,8 en varias series después de 6 años).[4,11] Varias
series que usaron pentostatina no hallaron un aumento en el riesgo de desarrollar
cánceres secundarios.[7,9,13] Para algunos pacientes, como aquellos
con trombocitopenia grave, se podría tomar en cuenta la esplenectomía.[14] Después de
la esplenectomía, 50% de los pacientes no requerirán terapia adicional, y
son comunes los sobrevivientes a largo plazo. La terapia con interferón α es
otra opción de tratamiento, especialmente entre pacientes con infección
intercurrente.[8,15]
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