Propósito de este sumario del PDQ
Información general

Incidencia y factores moleculares determinantes

Clasificación histopatológica del ependimoma infantil
Información sobre los estadios
Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Tratamiento del ependimoma infantil recién diagnosticado

Opciones de tratamiento posquirúrgico         Opciones de tratamiento estándar         Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica Ensayos clínicos en curso

Tratamiento del ependimoma infantil recidivante

Ensayos clínicos en curso

Obtenga más información del NCI
Modificaciones a este sumario (12/12/2008)
Información adicional

Propósito de este sumario del PDQ

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud, provee información integral con base en la información científica disponible que ha sido revisada por expertos en el tratamiento del ependimoma infantil. El Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ ¹ revisa regularmente este sumario y lo actualiza según sea necesario.

Este sumario contiene información sobre los siguientes aspectos:

• Clasificación histopatológica.
• Información sobre los estadios.
• Opciones de tratamiento.

El propósito de este sumario es servir como fuente de información y ayuda para el personal clínico que atiende a los pacientes pediátricos de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Algunas de las referencias bibliográficas de este sumario, están acompañadas por un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadístico que sustentan el uso de una intervención específica o enfoque. El Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ utiliza un sistema formal de jerarquización de la medicina factual ² para establecer las designaciones del grado de comprobación. Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se describen como “estándar” o “bajo evaluación clínica”. Estas clasificaciones no deben utilizarse como base para determinar reembolsos.

Este sumario está disponible en inglés ³ y también en una versión para pacientes ⁴ escrito en lenguaje menos técnico.  [Nota: los sumarios del PDQ sobre el tratamiento del tumor cerebral infantil, están en proceso de ser revisados de forma sustancial. Este proceso de revisión ha sido impulsado por los cambios en la nomenclatura y clasificación de los tumores pediátricos del sistema nervioso central. Se añadirán sumarios nuevos del PDQ sobre el tratamiento del tumor cerebral infantil y algunos sumarios vigentes serán reemplazados o se combinará su contenido con otros sumarios del PDQ sobre el tratamiento del tumor cerebral infantil en un futuro cercano.]

Información general

El Instituto Nacional del Cáncer provee los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de información con base científica entre el personal sanitario, pacientes y el público en general.

En décadas recientes, se ha notado un dramático mejoramiento en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los sobrevivientes de cáncer, tanto niños como adolescentes, necesitan un seguimiento cercano ya que los efectos secundarios del tratamiento anticanceroso pueden persistir o presentarse meses o años después del tratamiento. (Para información específica sobre la incidencia, tipo y monitoreo de los efectos tardíos en niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre los Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez ⁵.)

Los tumores cerebrales primarios forman un grupo diverso de enfermedades que juntas constituyen el tipo de tumor sólido más común de la niñez. Los tumores cerebrales se clasifican según su histología, pero la ubicación y el grado de diseminación del tumor son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico. El uso de análisis inmunohistoquímico, los resultados de análisis citogenéticos y de genética molecular, y las medidas de la actividad mitótica, están en constante aumento para diagnosticar y clasificar los tumores.

Para mayor información sobre la clasificación general de los tumores cerebrales y de la médula espinal infantiles, consultar el sumario del PDQ sobre Descripción del tratamiento de los tumores del cerebro y la médula espinal en niños ⁶.

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica ².)

El ependimoma infantil comprende aproximadamente 9% de todos los tumores cerebrales infantiles representando aproximadamente 200 casos por años en los Estados Unidos.[1,2]

Se están identificando los factores moleculares determinantes de los resultados en los ependimomas. Los estudios han identificado numerosas aberraciones cromosómicas y cambios genéticos moleculares relacionados. La ganancia de 1q25, la sobreexpresión de EGFR, la expresión de hTERT y otros se relacionaron con un pronóstico más precario.[3-5][Grado de comprobación: 3iiiB]

Bibliografía

1. Gurney JG, Smith MA, Bunin GR: CNS and miscellaneous intracranial and intraspinal neoplasms. In: Ries LA, Smith MA, Gurney JG, et al., eds.: Cancer incidence and survival among children and adolescents: United States SEER Program 1975-1995. Bethesda, Md: National Cancer Institute, SEER Program, 1999. NIH Pub.No. 99-4649., Chapter 3, pp 51-63. Also available online ⁷. Last accessed March 14, 2007. 
   
   
2. Central Brain Tumor Registry of the United States.: Statistical Report: Primary Brain Tumors in the United States, 1997-2001. Hinsdale, Ill: Central Brain Tumor Registry of the United States, 2004. Also available online ⁸. Last accessed July 20, 2006. 
   
   
3. Tabori U, Ma J, Carter M, et al.: Human telomere reverse transcriptase expression predicts progression and survival in pediatric intracranial ependymoma. J Clin Oncol 24 (10): 1522-8, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Mendrzyk F, Korshunov A, Benner A, et al.: Identification of gains on 1q and epidermal growth factor receptor overexpression as independent prognostic markers in intracranial ependymoma. Clin Cancer Res 12 (7 Pt 1): 2070-9, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Pezzolo A, Capra V, Raso A, et al.: Identification of novel chromosomal abnormalities and prognostic cytogenetics markers in intracranial pediatric ependymoma. Cancer Lett 261 (2): 235-43, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   

Clasificación histopatológica del ependimoma infantil

La clasificación de los tumores cerebrales se basa tanto en las características histopatológicas como en su ubicación dentro del cerebro. Los ependimomas se dividen en las siguientes categorías:

• Subependimoma grado I de la (Organización Mundial de la Salud [OMS]).



• Ependimoma mixopapilar (grado I de la OMS).



• Ependimoma (grado II de la OMS). Entre las variantes podemos citar celular, papilar, tanicítico, de células claras y mixto.



• Ependimoma anaplásico (también conocido como maligno) (grado III de la OMS).

La clasificación más reciente de los tumores cerebrales de la OMS mantiene el término "ependimoma" para los tumores de histología benigna y el término ependimoma maligno para aquellos que tienen características malignas.[1] Estas categorías se fundamentan en la proporción nuclear/citoplasmática, el número de núcleos y figuras mitóticas y el grado de atipia nuclear. Los estudios contemporáneos no han podido mostrar diferencias importantes en la forma en que estos tumores se comportan fundándose nada más en su clasificación histológica,[2-5] a pesar de que un ensayo pequeño llevado a cabo en una sola institución indicó que los pacientes con ependimoma de células claras pueden correr un riesgo más alto de fracaso ante el tratamiento,[6] se necesita confirmar en un grupo mayor de pacientes no seleccionados. Los ependimomas mixopapilares, los cuales por lo general están presentes en el filamento terminal y la cola de caballo, también se consideran una entidad diferente. Los ependimomas mixopapilares, los ependimoblastomas (para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tumores embrionarios del sistema nervioso infantil ⁹), que por lo general se comportan más como meduloblastomas o tumores neuroectodérmicos corticales, son considerados como entidades separadas de los ependimomas y actualmente se clasifican con los tumores embrionarios.[1]

La clasificación patológica de los tumores cerebrales pediátricos es un campo especializado que está en evolución; se recomienda encarecidamente que un neuropatólogo con pericia particular en este campo examine el tejido de diagnóstico.

Bibliografía

1. Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW: The new WHO classification of brain tumours. Brain Pathol 3 (3): 255-68, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Goldwein JW, Leahy JM, Packer RJ, et al.: Intracranial ependymomas in children. Int J Radiat Oncol Biol Phys 19 (6): 1497-502, 1990.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Rousseau P, Habrand JL, Sarrazin D, et al.: Treatment of intracranial ependymomas of children: review of a 15-year experience. Int J Radiat Oncol Biol Phys 28 (2): 381-6, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Chiu JK, Woo SY, Ater J, et al.: Intracranial ependymoma in children: analysis of prognostic factors. J Neurooncol 13 (3): 283-90, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Pollack IF, Gerszten PC, Martinez AJ, et al.: Intracranial ependymomas of childhood: long-term outcome and prognostic factors. Neurosurgery 37 (4): 655-66; discussion 666-7, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Fouladi M, Helton K, Dalton J, et al.: Clear cell ependymoma: a clinicopathologic and radiographic analysis of 10 patients. Cancer 98 (10): 2232-44, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   

Información sobre los estadios

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica ².)

Aunque no hay un sistema de clasificación formal, los ependimomas se pueden dividir en tumores supratentoriales e infratentoriales. Suelen originarse en los revestimientos ependimarios de los ventrículos en la fosa posterior o en la región supratentorial y tienen acceso al líquido cefalorraquídeo (LCR) y por lo tanto pueden diseminarse a través de todo el tubo neural. Treinta por ciento de los ependimomas infantiles surgen fuera de la fosa posterior.[1-3] Cada paciente con ependimoma debe ser evaluado con imaginología diagnóstica de la columna vertebral y del cerebro completo. El método más sensible de que disponemos para evaluar la metástasis subaracnoidea de la columna vertebral es la imaginología por resonancia magnética (IRM) espinal realizadas con gadolinio. Si se utiliza la IRM, toda la columna vertebral es generalmente visualizada por lo menos en dos planos con láminas contiguas de resonancia magnética realizadas después del realce con gadolinio. Además, debe conducirse una evaluación citológica del LCR. Aunque a veces se ha relacionado una serie de factores con los resultados desfavorables (menor edad en el momento del diagnóstico, dosis inferiores de radiación, histología anaplásica, resección subtotal, marcadores de proliferación más altos, índice de clasificación MIB-1),[1,4-10][Grado de comprobación: 3iiiDi] la edad, la histología y alcance de la resección han sido de manera constante, los factores más importantes.[5,6,11,12] Los diagnósticos moleculares siguen evolucionando, pero aún están por ser validados en forma prospectiva.[13,14] Estas variables que afectan el pronóstico tienen que ser evaluadas en el contexto del tratamiento recibido.

Bibliografía

1. Goldwein JW, Leahy JM, Packer RJ, et al.: Intracranial ependymomas in children. Int J Radiat Oncol Biol Phys 19 (6): 1497-502, 1990.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Kovnar E, Kun L, Burger J, et al.: Patterns of dissemination and recurrence in childhood ependymoma: preliminary results of Pediatric Oncology Group protocol #8532. Ann Neurol 30(3): 457, 1991. 
   
   
3. Vanuytsel LJ, Bessell EM, Ashley SE, et al.: Intracranial ependymoma: long-term results of a policy of surgery and radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 23 (2): 313-9, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Shaw EG, Evans RG, Scheithauer BW, et al.: Postoperative radiotherapy of intracranial ependymoma in pediatric and adult patients. Int J Radiat Oncol Biol Phys 13 (10): 1457-62, 1987.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Horn B, Heideman R, Geyer R, et al.: A multi-institutional retrospective study of intracranial ependymoma in children: identification of risk factors. J Pediatr Hematol Oncol 21 (3): 203-11, 1999 May-Jun.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Pollack IF, Gerszten PC, Martinez AJ, et al.: Intracranial ependymomas of childhood: long-term outcome and prognostic factors. Neurosurgery 37 (4): 655-66; discussion 666-7, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Merchant TE, Jenkins JJ, Burger PC, et al.: Influence of tumor grade on time to progression after irradiation for localized ependymoma in children. Int J Radiat Oncol Biol Phys 53 (1): 52-7, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Wolfsberger S, Fischer I, Höftberger R, et al.: Ki-67 immunolabeling index is an accurate predictor of outcome in patients with intracranial ependymoma. Am J Surg Pathol 28 (7): 914-20, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Kurt E, Zheng PP, Hop WC, et al.: Identification of relevant prognostic histopathologic features in 69 intracranial ependymomas, excluding myxopapillary ependymomas and subependymomas. Cancer 106 (2): 388-95, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Tihan T, Zhou T, Holmes E, et al.: The prognostic value of histological grading of posterior fossa ependymomas in children: a Children's Oncology Group study and a review of prognostic factors. Mod Pathol 21 (2): 165-77, 2008.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Bouffet E, Perilongo G, Canete A, et al.: Intracranial ependymomas in children: a critical review of prognostic factors and a plea for cooperation. Med Pediatr Oncol 30 (6): 319-29; discussion 329-31, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Korshunov A, Golanov A, Sycheva R, et al.: The histologic grade is a main prognostic factor for patients with intracranial ependymomas treated in the microneurosurgical era: an analysis of 258 patients. Cancer 100 (6): 1230-7, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Mendrzyk F, Korshunov A, Benner A, et al.: Identification of gains on 1q and epidermal growth factor receptor overexpression as independent prognostic markers in intracranial ependymoma. Clin Cancer Res 12 (7 Pt 1): 2070-9, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Tabori U, Ma J, Carter M, et al.: Human telomere reverse transcriptase expression predicts progression and survival in pediatric intracranial ependymoma. J Clin Oncol 24 (10): 1522-8, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica ².)

Muchas de las mejoras en la supervivencia de los pacientes con cáncer infantil se han realizado como resultado de los ensayos clínicos que han tratado de mejorar los tratamientos más eficaces disponibles en la actualidad. Los ensayos clínicos pediátricos están diseñados para comparar tratamientos nuevos con tratamientos aceptados actualmente como la norma. Esta comparación puede hacerse en un ensayo aleatorio con dos grupos de tratamiento o evaluando un solo tratamiento y comparando los resultados con los resultados obtenidos anteriormente en el tratamiento vigente.

Debido a que el cáncer infantil es relativamente raro, todos los pacientes con tumores cerebrales deben considerarse aptos para ingresar en un ensayo clínico. Para determinar y poner en práctica tratamientos óptimos, es necesario utilizar un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer con experiencia en el tratamiento de tumores cerebrales infantiles para planear el tratamiento. La radioterapia de los tumores cerebrales pediátricos es muy delicada desde el punto de vista técnico y debe ser realizada en centros que tienen experiencia en ese campo a fin de garantizar resultados óptimos.

En el pasado, el tratamiento del ependimoma infantil ha incluido cirugía con radioterapia. Hay pruebas que indican que las resecciones quirúrgicas más extensas están relacionadas con una mejor tasa de supervivencia.[1-6] Se ha visto que la quimioterapia muestra actividad en los pacientes con ependimoma recidivante.[7] Un ensayo aleatorio relativamente pequeño, indica que la actividad de la quimioterapia es limitada en aquellos casos recién diagnosticados,[8] y los enfoques de tratamiento actuales no incluyen la quimioterapia como componente del tratamiento primario en la mayoría de los niños con ependimoma recién diagnosticado totalmente resecados. Los niños menores de 3 años de edad tienen una susceptibilidad particular a los efectos adversos de la radiación en el desarrollo del cerebro.[9][Grado de comprobación: 3iiiC] Con frecuencia se ha observado efectos debilitantes sobre el crecimiento y el desarrollo neurológico, especialmente en los niños de menor edad.[10-12] Por esta razón, los enfoques de radiación conformal que reducen el daño a los tejidos normales del cerebro, se encuentran bajo evaluación en niños y lactantes con ependimoma.[13] La atención de estos pacientes a largo plazo es compleja y requiere un método multidisciplinario de abordar el tratamiento.

Hay constancia de que una vigilancia con neuroimaginología en el ependimoma infantil, identificará tumores que han recidivado mientras el paciente permanece asintomático; sin embargo, no resulta claro si esta detección cambiaría el pronóstico determinante del paciente.[14]

Bibliografía

1. Pollack IF, Gerszten PC, Martinez AJ, et al.: Intracranial ependymomas of childhood: long-term outcome and prognostic factors. Neurosurgery 37 (4): 655-66; discussion 666-7, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Horn B, Heideman R, Geyer R, et al.: A multi-institutional retrospective study of intracranial ependymoma in children: identification of risk factors. J Pediatr Hematol Oncol 21 (3): 203-11, 1999 May-Jun.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. van Veelen-Vincent ML, Pierre-Kahn A, Kalifa C, et al.: Ependymoma in childhood: prognostic factors, extent of surgery, and adjuvant therapy. J Neurosurg 97 (4): 827-35, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Abdel-Wahab M, Etuk B, Palermo J, et al.: Spinal cord gliomas: A multi-institutional retrospective analysis. Int J Radiat Oncol Biol Phys 64 (4): 1060-71, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Kothbauer KF: Neurosurgical management of intramedullary spinal cord tumors in children. Pediatr Neurosurg 43 (3): 222-35, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Zacharoulis S, Ji L, Pollack IF, et al.: Metastatic ependymoma: a multi-institutional retrospective analysis of prognostic factors. Pediatr Blood Cancer 50 (2): 231-5, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Goldwein JW, Glauser TA, Packer RJ, et al.: Recurrent intracranial ependymomas in children. Survival, patterns of failure, and prognostic factors. Cancer 66 (3): 557-63, 1990.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Evans AE, Anderson JR, Lefkowitz-Boudreaux IB, et al.: Adjuvant chemotherapy of childhood posterior fossa ependymoma: cranio-spinal irradiation with or without adjuvant CCNU, vincristine, and prednisone: a Childrens Cancer Group study. Med Pediatr Oncol 27 (1): 8-14, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. von Hoff K, Kieffer V, Habrand JL, et al.: Impairment of intellectual functions after surgery and posterior fossa irradiation in children with ependymoma is related to age and neurologic complications. BMC Cancer 8: 15, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Packer RJ, Sutton LN, Atkins TE, et al.: A prospective study of cognitive function in children receiving whole-brain radiotherapy and chemotherapy: 2-year results. J Neurosurg 70 (5): 707-13, 1989.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Johnson DL, McCabe MA, Nicholson HS, et al.: Quality of long-term survival in young children with medulloblastoma. J Neurosurg 80 (6): 1004-10, 1994.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Packer RJ, Sutton LN, Goldwein JW, et al.: Improved survival with the use of adjuvant chemotherapy in the treatment of medulloblastoma. J Neurosurg 74 (3): 433-40, 1991.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Merchant TE, Mulhern RK, Krasin MJ, et al.: Preliminary results from a phase II trial of conformal radiation therapy and evaluation of radiation-related CNS effects for pediatric patients with localized ependymoma. J Clin Oncol 22 (15): 3156-62, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Good CD, Wade AM, Hayward RD, et al.: Surveillance neuroimaging in childhood intracranial ependymoma: how effective, how often, and for how long? J Neurosurg 94 (1): 27-32, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    

Tratamiento del ependimoma infantil recién diagnosticado

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica ².)

En el paciente recién diagnosticado, debe hacerse una evaluación cuidadosa para determinar bien el alcance de la enfermedad antes de proceder a tratar el ependimoma. La cirugía debe realizarse intentando reducir el tumor al máximo; algunos niños han mejorado y logrado una supervivencia sin evolución (SSE) cuando hay una cantidad residual mínima de enfermedad después de la cirugía.[1,2] Después de la operación, se debe realizar una imaginología por resonancia magnética (IRM) para determinar la extensión del resecado. Si no se hace de forma preoperatoria, se debe hacer una IRM del tubo neural completo para evaluar la diseminación de la enfermedad. Aún los ependimomas mixopapilares, los cuales se consideran en un cierto subtipo histológico benigno de los ependimomas, presentan una incidencia relativa alta de diseminación de tumores del sistema nervioso central (SNC) en el momento del diagnóstico y durante el seguimiento y, por lo tanto, subrayan la necesidad de obtener imágenes de todo el eje espinal del cráneo en el momento del diagnóstico y durante el seguimiento.[3,4] Se debe considerar que los pacientes que tienen tumor residual o enfermedad diseminada tienen un riesgo alto de recaída y deben ser tratados conforme a protocolos específicamente diseñados para ellos. Aquellos que no muestran tumor residual tienen todavía un riesgo aproximado de recaída de 20% a 40%, aunque reciban radioterapia posquirúrgica.

Ependimoma (grado II de la Organización Mundial de la Salud [OMS]) y anaplásico (grado III de la OMS)

• Sin enfermedad residual; sin enfermedad diseminada:

  El tratamiento tradicional posquirúrgico para estos pacientes ha sido la radioterapia que consiste de 54 Gy a 55,8 Gy dirigida al lecho del tumor en niños de 3 años o más, y está en evaluación para niños menores de 3 años. No es necesario tratar el SNC completo (todo el cerebro y toda la columna vertebral) ya que estos tumores suelen recidivar en su sitio local.[2,5] Cuando sea posible, los pacientes deben tratarse en un centro que tenga experiencia en el uso de este tratamiento. No hay constancia de que la quimioterapia adyuvante, incluso el uso de quimioterapia mielosupresora,[6] mejore el resultado para los pacientes con ependimoma totalmente resecado, no diseminado. La tasa de SSE a tres años en 74 pacientes entre 1 y 21 años tratados con radioterapia después de cirugía fue de 77,6% ± 5,8%.[7] Una experiencia limitada indica que la cirugía sola para los tumores no anaplásicos supratentoriales completamente resecados,[8] y los ependimomas intradurales de la médula espinal [9][Grado de comprobación: 3iiiDi] puede, en casos seleccionados, ser un enfoque apropiado para el tratamiento.




• Enfermedad residual; sin diseminación de la enfermedad:

  La cirugía de segunda exploración debe tomarse en cuenta ya que los pacientes que tienen resección completa tienen un mejor control de la enfermedad. El tratamiento posquirúrgico tradicional para niños de 3 años o más ha sido la radioterapia que consiste de 54 Gy a 55,8 Gy dirigida al lecho del tumor. No es necesario tratar todo el SNC (todo el cerebro y la columna vertebral) ya que estos tumores recidivan en el sitio local. En los pacientes que han sido totalmente resecados, el tratamiento con radioterapia resulta en una SSE de 3 a 5 años en 30% a 50% de los pacientes,[7,10] aunque el resultado en los pacientes con tumor residual dentro del canal espinal puede ser mejor.[11] No hay constancia de que la quimioterapia adyuvante, incluyendo la quimioterapia de dosis altas con rescate de células madre, tenga beneficio alguno.[12]




• Enfermedad diseminada del SNC:

  Hay informes sobre casos de niños con enfermedad diseminada, sobrevivientes a largo plazo donde se justifica el tratamiento intensivo. Independientemente del grado de resección quirúrgica, estos pacientes requieren de radioterapia dirigida a todo el SNC (todo el cerebro y toda la columna vertebral) junto con refuerzos dirigidos hacia la enfermedad local y zonas masivas de enfermedad diseminada. Las dosis tradicionales de radiación local posquirúrgica en estos pacientes oscilaron entre 54 Gy y 55,8 Gy. También debe administrarse dosis de aproximadamente 36 Gy dirigidas a todo el tubo neural (es decir, todo el cerebro y la columna vertebral), pero puede modularse dependiendo de la edad del paciente. Debe administrarse dosis de refuerzo a las áreas masivas de enfermedad espinal de entre 41,4 Gy y 50,4 Gy, dependiendo de la edad del paciente y de la ubicación del tumor. Cuando sea posible, los pacientes deben ser tratados en un centro que tenga experiencia en la utilización de esta terapia. Se están realizando ensayos para evaluar la función de la radioterapia y la quimioterapia en estos pacientes.




• Tratamiento de niños menores de 3 años:

  Debido a los efectos conocidos de la radiación en el crecimiento y el desarrollo neurocognitivo, la radioterapia administrada inmediatamente después de la cirugía en niños menores de 3 años ha estado tradicionalmente limitada, con intenciones de demorar su administración a través del uso de la quimioterapia.[13-16] Cuando se analizan los resultados neurológicos luego de tratar niños con ependimoma, es importante tomar en consideración que no todas las deficiencias a largo plazo se pueden atribuir a la radioterapia, ya que algunas pueden estar presentes en niños pequeños antes de aplicar el tratamiento.[7] Por ejemplo, la presencia de hidrocefalia en el momento del diagnóstico, está relacionada con un cociente de inteligencia menor que el obtenido después del resecado quirúrgico y antes de la administración de radioterapia.[17]

  La quimioterapia puede inducir respuestas objetivas en algunos niños menores de 3 años con ependimoma recién diagnosticado,[13-15] aunque no todos los regímenes quimioterapéuticos inducen a una respuesta objetiva.[16] Hasta 40% de los lactantes y niños jóvenes con enfermedad totalmente resecada podrían lograr una supervivencia a largo plazo solo con la quimioterapia.[18][Grado de comprobación: 2Di] Está aún por determinarse la necesidad y que tan oportuna resulta la radioterapia en los niños que han completado de manera exitosa la quimioterapia y no tienen enfermedad residual. Los actuales enfoques de tratamiento para los niños con ependimoma, generalmente no emplean quimioterapia para poder diferir el uso de radioterapia.

  La radioterapia conformal es un enfoque alternativo para disminuir el daño neurológico inducido por la radiación en los niños jóvenes con ependimoma. La experiencia inicial con este enfoque indica que los niños menores de 3 años con ependimoma, presentan déficit neurológico en el momento del diagnóstico que mejoran con el tiempo luego de un tratamiento de radiación conformal.[7] El protocolo actual del Grupo de Oncología infantil (COG, por sus siglas en inglés) para niños con ependimoma incluye a niños jóvenes de 12 a 36 meses y está evaluando si la radioterapia conformal puede minimizar los efectos neurológicos tardíos mientras produce una supervivencia a largo plazo.

Ependimoma mixopapilar

• Tradicionalmente, el tratamiento del ependimoma mixopapilar consistió en intentar una resección en bloque del tumor sin más tratamiento para el caso de una resección macroscópica total. No obstante, sobre la base de los hallazgos de que se puede presentar una diseminación de estos tumores hacia otras partes del tubo neural,[3] y la constancia de que la irradiación focal puede mejorar la SSE,[19] muchos médicos prefieren ahora el uso de irradiación luego de la resección quirúrgica de la masa primaria.

El siguiente es un ejemplo de un ensayo clínico nacional o institucional actualmente en curso. La información en inglés sobre ensayos clínicos en curso se encuentra disponible en el portal de Internet del NCI ¹⁰.

Un ensayo del COG (COG-ACNSO121 ¹¹) cerró la recolección de datos y el análisis está pendiente. El estudio evaluó varias preguntas sobre el tratamiento de diferentes subgrupos de niños de 1 año o más con ependimoma según se describe más abajo:

Sin enfermedad residual; sin enfermedad diseminada

• Niños con ependimoma supratentorial no anaplásico, en los que se puede llevar a cabo un resecado macrocítico total: estos niños están siendo cuidadosamente observados luego de un resecado quirúrgico para determinar si pueden ser curados con cirugía solamente.



• Niños con ependimoma anaplásico supratentorial y niños con ependimoma infratentorial quienes tuvieron un resecado casi total e incluso mejor: estos niños reciben radioterapia conformal dirigida al lugar primario para determinar si la cura es algo factible con este enfoque mientras se disminuyen los efectos tóxicos a largo plazo relacionados con la radiación. Los niños con ependimoma supratentorial no anaplásico con resecado casi total e incluso mejor pero que no resultan idóneos para la observación, también recibirán radiación conformal.

Enfermedad residual; Enfermedad no diseminada

• Niños con ependimoma resecado de forma incompleta inicial: estos niños reciben quimioterapia en un intento de lograr un resecado completo con una segunda cirugía antes de la radioterapia conformal.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés newly diagnosed childhood ependymoma ¹². La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI ¹³.

Bibliografía

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2. Horn B, Heideman R, Geyer R, et al.: A multi-institutional retrospective study of intracranial ependymoma in children: identification of risk factors. J Pediatr Hematol Oncol 21 (3): 203-11, 1999 May-Jun.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Fassett DR, Pingree J, Kestle JR: The high incidence of tumor dissemination in myxopapillary ependymoma in pediatric patients. Report of five cases and review of the literature. J Neurosurg 102 (1 Suppl): 59-64, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Bagley CA, Kothbauer KF, Wilson S, et al.: Resection of myxopapillary ependymomas in children. J Neurosurg 106 (4 Suppl): 261-7, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Evans AE, Anderson JR, Lefkowitz-Boudreaux IB, et al.: Adjuvant chemotherapy of childhood posterior fossa ependymoma: cranio-spinal irradiation with or without adjuvant CCNU, vincristine, and prednisone: a Childrens Cancer Group study. Med Pediatr Oncol 27 (1): 8-14, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Zacharoulis S, Levy A, Chi SN, et al.: Outcome for young children newly diagnosed with ependymoma, treated with intensive induction chemotherapy followed by myeloablative chemotherapy and autologous stem cell rescue. Pediatr Blood Cancer 49 (1): 34-40, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Merchant TE, Mulhern RK, Krasin MJ, et al.: Preliminary results from a phase II trial of conformal radiation therapy and evaluation of radiation-related CNS effects for pediatric patients with localized ependymoma. J Clin Oncol 22 (15): 3156-62, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Goldwein JW, Leahy JM, Packer RJ, et al.: Intracranial ependymomas in children. Int J Radiat Oncol Biol Phys 19 (6): 1497-502, 1990.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Volpp PB, Han K, Kagan AR, et al.: Outcomes in treatment for intradural spinal cord ependymomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys 69 (4): 1199-204, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Pollack IF, Gerszten PC, Martinez AJ, et al.: Intracranial ependymomas of childhood: long-term outcome and prognostic factors. Neurosurgery 37 (4): 655-66; discussion 666-7, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Wahab SH, Simpson JR, Michalski JM, et al.: Long term outcome with post-operative radiation therapy for spinal canal ependymoma. J Neurooncol 83 (1): 85-9, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Grill J, Kalifa C, Doz F, et al.: A high-dose busulfan-thiotepa combination followed by autologous bone marrow transplantation in childhood recurrent ependymoma. A phase-II study. Pediatr Neurosurg 25 (1): 7-12, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Duffner PK, Horowitz ME, Krischer JP, et al.: The treatment of malignant brain tumors in infants and very young children: an update of the Pediatric Oncology Group experience. Neuro-oncol 1 (2): 152-61, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Duffner PK, Horowitz ME, Krischer JP, et al.: Postoperative chemotherapy and delayed radiation in children less than three years of age with malignant brain tumors. N Engl J Med 328 (24): 1725-31, 1993.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Geyer JR, Sposto R, Jennings M, et al.: Multiagent chemotherapy and deferred radiotherapy in infants with malignant brain tumors: a report from the Children's Cancer Group. J Clin Oncol 23 (30): 7621-31, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Grill J, Le Deley MC, Gambarelli D, et al.: Postoperative chemotherapy without irradiation for ependymoma in children under 5 years of age: a multicenter trial of the French Society of Pediatric Oncology. J Clin Oncol 19 (5): 1288-96, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Merchant TE, Lee H, Zhu J, et al.: The effects of hydrocephalus on intelligence quotient in children with localized infratentorial ependymoma before and after focal radiation therapy. J Neurosurg 101 (2 Suppl): 159-68, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Grundy RG, Wilne SA, Weston CL, et al.: Primary postoperative chemotherapy without radiotherapy for intracranial ependymoma in children: the UKCCSG/SIOP prospective study. Lancet Oncol 8 (8): 696-705, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Akyurek S, Chang EL, Yu TK, et al.: Spinal myxopapillary ependymoma outcomes in patients treated with surgery and radiotherapy at M.D. Anderson Cancer Center. J Neurooncol 80 (2): 177-83, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    

Tratamiento del ependimoma infantil recidivante

No es extraño que los tumores cerebrales infantiles, tanto benignos como malignos, recidiven. Ello puede ocurrir muchos años después de terminado el tratamiento inicial. En el caso de los ependimomas, se notificaron retrasos de más de 10 a 15 años.[1,2] En general, la enfermedad recidiva en el sitio del tumor primario, incluso en niños con ependimomas malignos.[3,4] Una recaída sistémica es extremadamente rara. En el momento de la recaída, se indica para todos los pacientes realizar una evaluación completa para determinar el alcance de la lesión recidivante. La necesidad de realizar una intervención quirúrgica tiene que ser individualizada basándose en el alcance del tumor, el período de tiempo entre el tratamiento inicial y la reaparición de la lesión recidivante y toda la condición clínica. Los pacientes con ependimomas recidivantes que no han recibido radioterapia o quimioterapia con anterioridad, deben tomarse en cuenta como idóneos para recibir tratamiento con estas modalidades. Además, los pacientes pueden resultar aptos para ser tratados nuevamente de manera focal con varias modalidades de radiación, incluso la radiocirugía estereotáctica. Los fármacos activos incluyen ciclofosfamida, cisplatino, carboplatino, lomustina y etopósido. Debe tomarse en cuenta la posibilidad de que estos pacientes participen en ensayos de métodos terapéuticos nuevos. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI ¹⁰.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent childhood ependymoma ¹⁴. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI ¹³.

Bibliografía

1. Pollack IF, Gerszten PC, Martinez AJ, et al.: Intracranial ependymomas of childhood: long-term outcome and prognostic factors. Neurosurgery 37 (4): 655-66; discussion 666-7, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Vanuytsel LJ, Bessell EM, Ashley SE, et al.: Intracranial ependymoma: long-term results of a policy of surgery and radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 23 (2): 313-9, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Goldwein JW, Corn BW, Finlay JL, et al.: Is craniospinal irradiation required to cure children with malignant (anaplastic) intracranial ependymomas? Cancer 67 (11): 2766-71, 1991.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Merchant TE, Haida T, Wang MH, et al.: Anaplastic ependymoma: treatment of pediatric patients with or without craniospinal radiation therapy. J Neurosurg 86 (6): 943-9, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   

Obtenga más información del NCI

Llame al 1-800-4-CANCER

Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 4:30 p.m. Las personas sordas o con dificultad para escuchar que tienen equipo de TTY, pueden llamar al 1-800-332-8615. La llamada es gratis y un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.

Converse en línea

El portal del NCI Live Help® ¹⁵ cuenta con un servicio de conversación que permite que los usuarios de Internet conversen en línea con un especialista en información. El servicio funciona de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 11:00 p.m. (hora del este). Estos especialistas en información pueden ayudar a los usuarios de Internet a encontrar información en el portal del NCI y contestar a sus preguntas.

Escríbanos

Para obtener información del NCI, sírvase escribir a la siguiente dirección:

NCI Public Inquiries Office

Suite 3036A

6116 Executive Boulevard, MSC8322

Bethesda, MD 20892-8322

Busque en el portal de Internet del NCI

El portal de Internet del NCI ¹⁶ provee acceso en línea a información sobre el cáncer, ensayos clínicos, y otros portales de Internet u organizaciones que ofrecen servicios de apoyo y recursos para los pacientes con cáncer y sus familias. Para una búsqueda rápida, use la casilla "Mejores opciones" en la esquina superior derecha de cada página Web. Los resultados que se acerquen más al término que busca aparecerán en una lista de "mejores opciones" al principio de los resultados de la búsqueda.

Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.

Publicaciones

El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer ¹⁷ (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), TTY al 1-800-332-8615.

Modificaciones a este sumario (12/12/2008)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes hechos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Información general ¹⁸

Se añadió texto ¹⁹ para indicar que algunas citas vienen seguidas de un grado de comprobación científica para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con intervenciones específicas o enfoque.

Se añadió a Pezzolo et al. como referencia 5 ²⁰ y al grado de comprobación científica 3iiiB.

Información sobre los estadios ²¹

Se añadió texto ²² para indicar que algunas citas vienen seguidas de un grado de comprobación científica para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con intervenciones específicas o enfoque.

Se añadió a Tihan et al. como referencia 10 ²³ y al grado de comprobación científica 3iiiDi.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento ²⁴

Se añadió texto ²⁵ para indicar que algunas citas vienen seguidas de un grado de comprobación científica para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con intervenciones específicas o enfoque.

Se añadió a von Hoff et al. como referencia 9 ²⁶ y al grado de comprobación científica 3iiiC.

Tratamiento del ependimoma infantil recién diagnosticado ²⁷

Se añadió texto ²⁸ para indicar que hasta 40% de los lactantes y niños jóvenes con enfermedad totalmente resecada podrían lograr una supervivencia a largo plazo solo con la quimioterapia (se citó a Grundy et al. como referencia 18 y al grado de comprobación científica 2Di).

Información adicional

Qué es el PDQ

• PDQ® - Amplia base de datos del NCI sobre el cáncer ²⁹

  Descripción completa de la base de datos PDQ del NCI

Sumarios adicionales del PDQ

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento en adultos ³⁰

  Opciones de tratamiento para cánceres en adultos.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento pediátrico ³¹

  Opciones de tratamiento para cánceres pediátricos.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Cuidado médico de apoyo ³²

  Efectos secundarios del tratamiento del cáncer, tratamiento de las complicaciones del cáncer, y asuntos psicosociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®:Tamizaje/Detección (Pruebas de Cáncer) ³³ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Pruebas o procedimientos que detectan tipos específicos de cáncer.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Prevención ³⁴ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Factores de riesgo y métodos para aumentar la posibilidad de prevenir tipos específicos de cáncer.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Genética ³⁵ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Genética de cánceres específicos y síndromes de cánceres hereditarios y asuntos éticos, legales y sociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Medicina complementaria y alternativa ³⁶ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Información sobre tipos de tratamientos complementarios y alternativos para el cáncer.

Importante:

La presente información está dirigida principalmente al personal médico y a otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada con el presente tema, puede preguntar a su médico o comunicarse directamente con el Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Glosario

Ensayo clínico no aleatorio, controlado, con supervivencia sin complicaciones como criterio de valoración. Para mayor información, consultar Grados de comprobación científica de los estudios sobre el tratamiento del cáncer en adultos y niños (PDQ®).

Series de casos no consecutivos, con mortalidad por causa específica como criterio de valoración. Para mayor información, consultar Grados de comprobación científica de los estudios sobre el tratamiento del cáncer en adultos y niños (PDQ®).

Series de casos no consecutivos, con evaluación cuidadosa de la calidad de vida como criterio de valoración. Para mayor información, consultar Grados de comprobación científica de los estudios sobre el tratamiento del cáncer en adultos y niños (PDQ®).

Series de casos no consecutivos, con supervivencia sin complicaciones como criterio de valoración. Para mayor información, consultar Grados de comprobación científica de los estudios sobre el tratamiento del cáncer en adultos y niños (PDQ®).