Apoyo y recursos

Opciones de tratamiento posquirúrgico
        Opciones de tratamiento estándar
        Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
Ensayos clínicos en curso

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica.)

En el paciente recién diagnosticado, debe hacerse una evaluación cuidadosa para determinar bien el alcance de la enfermedad antes de proceder a tratar el ependimoma. La cirugía debe realizarse intentando reducir el tumor al máximo; algunos niños han mejorado y logrado una supervivencia sin evolución (SSE) cuando hay una cantidad residual mínima de enfermedad después de la cirugía.[1,2] Después de la operación, se debe realizar una imaginología por resonancia magnética (IRM) para determinar la extensión del resecado. Si no se hace de forma preoperatoria, se debe hacer una IRM del tubo neural completo para evaluar la diseminación de la enfermedad. Aún los ependimomas mixopapilares, los cuales se consideran en un cierto subtipo histológico benigno de los ependimomas, presentan una incidencia relativa alta de diseminación de tumores del sistema nervioso central (SNC) en el momento del diagnóstico y durante el seguimiento y, por lo tanto, subrayan la necesidad de obtener imágenes de todo el eje espinal del cráneo en el momento del diagnóstico y durante el seguimiento.[3,4] Se debe considerar que los pacientes que tienen tumor residual o enfermedad diseminada tienen un riesgo alto de recaída y deben ser tratados conforme a protocolos específicamente diseñados para ellos. Aquellos que no muestran tumor residual tienen todavía un riesgo aproximado de recaída de 20% a 40%, aunque reciban radioterapia posquirúrgica.

Ependimoma (grado II de la Organización Mundial de la Salud [OMS]) y anaplásico (grado III de la OMS)

• Sin enfermedad residual; sin enfermedad diseminada:

  El tratamiento tradicional posquirúrgico para estos pacientes ha sido la radioterapia que consiste de 54 Gy a 55,8 Gy dirigida al lecho del tumor en niños de 3 años o más, y está en evaluación para niños menores de 3 años. No es necesario tratar el SNC completo (todo el cerebro y toda la columna vertebral) ya que estos tumores suelen recidivar en su sitio local.[2,5] Cuando sea posible, los pacientes deben tratarse en un centro que tenga experiencia en el uso de este tratamiento. No hay constancia de que la quimioterapia adyuvante, incluso el uso de quimioterapia mielosupresora,[6] mejore el resultado para los pacientes con ependimoma totalmente resecado, no diseminado. La tasa de SSE a tres años en 74 pacientes entre 1 y 21 años tratados con radioterapia después de cirugía fue de 77,6% ± 5,8%.[7] Una experiencia limitada indica que la cirugía sola para los tumores no anaplásicos supratentoriales completamente resecados,[8] y los ependimomas intradurales de la médula espinal [9][Grado de comprobación: 3iiiDi] puede, en casos seleccionados, ser un enfoque apropiado para el tratamiento.




• Enfermedad residual; sin diseminación de la enfermedad:

  La cirugía de segunda exploración debe tomarse en cuenta ya que los pacientes que tienen resección completa tienen un mejor control de la enfermedad. El tratamiento posquirúrgico tradicional para niños de 3 años o más ha sido la radioterapia que consiste de 54 Gy a 55,8 Gy dirigida al lecho del tumor. No es necesario tratar todo el SNC (todo el cerebro y la columna vertebral) ya que estos tumores recidivan en el sitio local. En los pacientes que han sido totalmente resecados, el tratamiento con radioterapia resulta en una SSE de 3 a 5 años en 30% a 50% de los pacientes,[7,10] aunque el resultado en los pacientes con tumor residual dentro del canal espinal puede ser mejor.[11] No hay constancia de que la quimioterapia adyuvante, incluyendo la quimioterapia de dosis altas con rescate de células madre, tenga beneficio alguno.[12]




• Enfermedad diseminada del SNC:

  Hay informes sobre casos de niños con enfermedad diseminada, sobrevivientes a largo plazo donde se justifica el tratamiento intensivo. Independientemente del grado de resección quirúrgica, estos pacientes requieren de radioterapia dirigida a todo el SNC (todo el cerebro y toda la columna vertebral) junto con refuerzos dirigidos hacia la enfermedad local y zonas masivas de enfermedad diseminada. Las dosis tradicionales de radiación local posquirúrgica en estos pacientes oscilaron entre 54 Gy y 55,8 Gy. También debe administrarse dosis de aproximadamente 36 Gy dirigidas a todo el tubo neural (es decir, todo el cerebro y la columna vertebral), pero puede modularse dependiendo de la edad del paciente. Debe administrarse dosis de refuerzo a las áreas masivas de enfermedad espinal de entre 41,4 Gy y 50,4 Gy, dependiendo de la edad del paciente y de la ubicación del tumor. Cuando sea posible, los pacientes deben ser tratados en un centro que tenga experiencia en la utilización de esta terapia. Se están realizando ensayos para evaluar la función de la radioterapia y la quimioterapia en estos pacientes.




• Tratamiento de niños menores de 3 años:

  Debido a los efectos conocidos de la radiación en el crecimiento y el desarrollo neurocognitivo, la radioterapia administrada inmediatamente después de la cirugía en niños menores de 3 años ha estado tradicionalmente limitada, con intenciones de demorar su administración a través del uso de la quimioterapia.[13-16] Cuando se analizan los resultados neurológicos luego de tratar niños con ependimoma, es importante tomar en consideración que no todas las deficiencias a largo plazo se pueden atribuir a la radioterapia, ya que algunas pueden estar presentes en niños pequeños antes de aplicar el tratamiento.[7] Por ejemplo, la presencia de hidrocefalia en el momento del diagnóstico, está relacionada con un cociente de inteligencia menor que el obtenido después del resecado quirúrgico y antes de la administración de radioterapia.[17]

  La quimioterapia puede inducir respuestas objetivas en algunos niños menores de 3 años con ependimoma recién diagnosticado,[13-15] aunque no todos los regímenes quimioterapéuticos inducen a una respuesta objetiva.[16] Hasta 40% de los lactantes y niños jóvenes con enfermedad totalmente resecada podrían lograr una supervivencia a largo plazo solo con la quimioterapia.[18][Grado de comprobación: 2Di] Está aún por determinarse la necesidad y que tan oportuna resulta la radioterapia en los niños que han completado de manera exitosa la quimioterapia y no tienen enfermedad residual. Los actuales enfoques de tratamiento para los niños con ependimoma, generalmente no emplean quimioterapia para poder diferir el uso de radioterapia.

  La radioterapia conformal es un enfoque alternativo para disminuir el daño neurológico inducido por la radiación en los niños jóvenes con ependimoma. La experiencia inicial con este enfoque indica que los niños menores de 3 años con ependimoma, presentan déficit neurológico en el momento del diagnóstico que mejoran con el tiempo luego de un tratamiento de radiación conformal.[7] El protocolo actual del Grupo de Oncología infantil (COG, por sus siglas en inglés) para niños con ependimoma incluye a niños jóvenes de 12 a 36 meses y está evaluando si la radioterapia conformal puede minimizar los efectos neurológicos tardíos mientras produce una supervivencia a largo plazo.

Ependimoma mixopapilar

• Tradicionalmente, el tratamiento del ependimoma mixopapilar consistió en intentar una resección en bloque del tumor sin más tratamiento para el caso de una resección macroscópica total. No obstante, sobre la base de los hallazgos de que se puede presentar una diseminación de estos tumores hacia otras partes del tubo neural,[3] y la constancia de que la irradiación focal puede mejorar la SSE,[19] muchos médicos prefieren ahora el uso de irradiación luego de la resección quirúrgica de la masa primaria.

El siguiente es un ejemplo de un ensayo clínico nacional o institucional actualmente en curso. La información en inglés sobre ensayos clínicos en curso se encuentra disponible en el portal de Internet del NCI.

Un ensayo del COG (COG-ACNSO121) cerró la recolección de datos y el análisis está pendiente. El estudio evaluó varias preguntas sobre el tratamiento de diferentes subgrupos de niños de 1 año o más con ependimoma según se describe más abajo:

Sin enfermedad residual; sin enfermedad diseminada

• Niños con ependimoma supratentorial no anaplásico, en los que se puede llevar a cabo un resecado macrocítico total: estos niños están siendo cuidadosamente observados luego de un resecado quirúrgico para determinar si pueden ser curados con cirugía solamente.



• Niños con ependimoma anaplásico supratentorial y niños con ependimoma infratentorial quienes tuvieron un resecado casi total e incluso mejor: estos niños reciben radioterapia conformal dirigida al lugar primario para determinar si la cura es algo factible con este enfoque mientras se disminuyen los efectos tóxicos a largo plazo relacionados con la radiación. Los niños con ependimoma supratentorial no anaplásico con resecado casi total e incluso mejor pero que no resultan idóneos para la observación, también recibirán radiación conformal.

Enfermedad residual; Enfermedad no diseminada

• Niños con ependimoma resecado de forma incompleta inicial: estos niños reciben quimioterapia en un intento de lograr un resecado completo con una segunda cirugía antes de la radioterapia conformal.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés newly diagnosed childhood ependymoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Hukin J, Epstein F, Lefton D, et al.: Treatment of intracranial ependymoma by surgery alone. Pediatr Neurosurg 29 (1): 40-5, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Horn B, Heideman R, Geyer R, et al.: A multi-institutional retrospective study of intracranial ependymoma in children: identification of risk factors. J Pediatr Hematol Oncol 21 (3): 203-11, 1999 May-Jun.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Fassett DR, Pingree J, Kestle JR: The high incidence of tumor dissemination in myxopapillary ependymoma in pediatric patients. Report of five cases and review of the literature. J Neurosurg 102 (1 Suppl): 59-64, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Bagley CA, Kothbauer KF, Wilson S, et al.: Resection of myxopapillary ependymomas in children. J Neurosurg 106 (4 Suppl): 261-7, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Evans AE, Anderson JR, Lefkowitz-Boudreaux IB, et al.: Adjuvant chemotherapy of childhood posterior fossa ependymoma: cranio-spinal irradiation with or without adjuvant CCNU, vincristine, and prednisone: a Childrens Cancer Group study. Med Pediatr Oncol 27 (1): 8-14, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Zacharoulis S, Levy A, Chi SN, et al.: Outcome for young children newly diagnosed with ependymoma, treated with intensive induction chemotherapy followed by myeloablative chemotherapy and autologous stem cell rescue. Pediatr Blood Cancer 49 (1): 34-40, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Merchant TE, Mulhern RK, Krasin MJ, et al.: Preliminary results from a phase II trial of conformal radiation therapy and evaluation of radiation-related CNS effects for pediatric patients with localized ependymoma. J Clin Oncol 22 (15): 3156-62, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Goldwein JW, Leahy JM, Packer RJ, et al.: Intracranial ependymomas in children. Int J Radiat Oncol Biol Phys 19 (6): 1497-502, 1990.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Volpp PB, Han K, Kagan AR, et al.: Outcomes in treatment for intradural spinal cord ependymomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys 69 (4): 1199-204, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Pollack IF, Gerszten PC, Martinez AJ, et al.: Intracranial ependymomas of childhood: long-term outcome and prognostic factors. Neurosurgery 37 (4): 655-66; discussion 666-7, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Wahab SH, Simpson JR, Michalski JM, et al.: Long term outcome with post-operative radiation therapy for spinal canal ependymoma. J Neurooncol 83 (1): 85-9, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Grill J, Kalifa C, Doz F, et al.: A high-dose busulfan-thiotepa combination followed by autologous bone marrow transplantation in childhood recurrent ependymoma. A phase-II study. Pediatr Neurosurg 25 (1): 7-12, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Duffner PK, Horowitz ME, Krischer JP, et al.: The treatment of malignant brain tumors in infants and very young children: an update of the Pediatric Oncology Group experience. Neuro-oncol 1 (2): 152-61, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Duffner PK, Horowitz ME, Krischer JP, et al.: Postoperative chemotherapy and delayed radiation in children less than three years of age with malignant brain tumors. N Engl J Med 328 (24): 1725-31, 1993.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Geyer JR, Sposto R, Jennings M, et al.: Multiagent chemotherapy and deferred radiotherapy in infants with malignant brain tumors: a report from the Children's Cancer Group. J Clin Oncol 23 (30): 7621-31, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Grill J, Le Deley MC, Gambarelli D, et al.: Postoperative chemotherapy without irradiation for ependymoma in children under 5 years of age: a multicenter trial of the French Society of Pediatric Oncology. J Clin Oncol 19 (5): 1288-96, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Merchant TE, Lee H, Zhu J, et al.: The effects of hydrocephalus on intelligence quotient in children with localized infratentorial ependymoma before and after focal radiation therapy. J Neurosurg 101 (2 Suppl): 159-68, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Grundy RG, Wilne SA, Weston CL, et al.: Primary postoperative chemotherapy without radiotherapy for intracranial ependymoma in children: the UKCCSG/SIOP prospective study. Lancet Oncol 8 (8): 696-705, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Akyurek S, Chang EL, Yu TK, et al.: Spinal myxopapillary ependymoma outcomes in patients treated with surgery and radiotherapy at M.D. Anderson Cancer Center. J Neurooncol 80 (2): 177-83, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    

Volver arriba

< Sección anterior  |  Siguiente sección >