Linfoma no Hodgkin localizado en niños y adolescentes
Opciones de tratamiento estándar
Ensayos clínicos en curso
Los pacientes en estadios I y II con enfermedad macroscópicamente resecadas (>90%) e independientemente de la histología, cuentan con un pronóstico excelente, con 90% o más de supervivencia sin enfermedad (SSE). Un estudio del Children’s Cancer Group mostró que la quimioterapia de pulso con ciclofosfamida, vincristina, metotrexato y prednisona (COMP) administrada por seis meses para el linfoma no Hodgkin (LNH) no linfoblástico localizado, fue equivalente a 18 meses de terapia con radiación a los sitios de enfermedad y que produjo más de 85% de SSE y más de 90% de supervivencia general.[1,2] Los pacientes con linfoma linfoblástico tuvieron un resultado más precario. Un estudio del Pediatric Oncology Group probó nueve semanas de quimioterapia de pulso corta con ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona (CHOP), con radiación o sin esta, a los sitios implicados y con quimioterapia de mantenimiento de 24 horas o sin esta.[3] Los resultados no mostraron beneficio alguno en cuanto a la quimioterapia o radioterapia de mantenimiento, pero el SSE para el linfoma no linfoblástico fue superior al del linfoma linfoblástico (90% vs. 60%).
En el caso del LNH de células B localizado, definido como grupo de riesgo R1 (enfermedad totalmente resecada), el grupo Berlin-Frankfurt-Munster (BFM) ha utilizado una fase de citorreducción de cinco días seguida de dos ciclos de quimioterapia multifármaco (BFM-90).[4] En el estudio más reciente del BFM (BFM-95), se mostró que el reducir la dosis de metotrexato no afectó los resultados en la enfermedad localizada.[5] La French Society of Pediatric Oncology (FAB/LMB), ha tratado todas las enfermedades completamente resecadas en estadio I y estadio abdominal II (grupo A) con dos ciclos de quimioterapia multifármaco (LMB-89).[6][Grado de comprobación: 2A]
En el linfoma linfoblástico localizado (macroscópicamente resecadas, es decir, >90% de enfermedad en estadio I y estadio II), alrededor de 60% de los pacientes puede lograr una SSE a largo plazo con quimioterapia de pulso corta.[2,3] Sin embargo, durante la utilización de un enfoque leucémico, con inducción, consolidación y mantenimiento, por un total de 24 meses, el Grupo BFM (BFM-90/95) ha mostrado más de 90% de SSE en el linfoma linfoblástico localizado.[7,8]
En el caso del linfoma de células grandes, anaplásico, localizado (ALCL) (macroscópicamente resecadas, es decir, >90% de enfermedad en estadio I y estadio II), los mejores resultados se han obtenido cuando se utiliza quimioterapia de pulso similar a la terapia para el NHL de células B. El Grupo FAB/LMB le añadió metotrexato a los primero dos ciclos seguido de citorreducción y le añadieron cuatro ciclos más de quimioterapia multifármaco de pulso (HM-89/91).[9] Con un ciclo adicional de quimioterapia, el Grupo BFM ha mostrado resultados similares a los obtenidos en el régimen BFM-90 para el LNH de células B.[10] El ALCL cutáneo primario presenta un problema en particular. El diagnóstico puede resultar difícil de distinguir de enfermedades más benignas como la papulosis linfoide.[11] Muchos de los ALCL cutáneos son negativos al ALK y podrían tratarse exitosamente con resecado quirúrgico o radioterapia local sin quimioterapia sistémica.[12] Existen informes de que la aplicación solamente de cirugía resulte curativa para el ALCL cutáneo positivo al ALK, pero se necesita de una estadificación extensiva y un seguimiento de vigilancia.
Las opciones de tratamiento estándar tienen base en la histología; sin embargo, los datos actuales no indican superioridad entre los regímenes abajo indicados sobre una histología específica.
Opciones de tratamiento estándar
Linfoma de células grandes: ambos, para el linfoma de células B grande, difuso (DLBCL) y el ALCL
- Vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, prednisona, mercaptopurina, y metotrexato.[3]
Linfoma DLBCL y de Burkitt
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LNH-BFM-90 (LNH de células B): dexametasona, ciclofosfamida, metotrexato, citarabina, prednisolona (intratecal [IT]), ifosfamida, etopósido, doxorrubicina.[5]
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LMB-89: ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina, prednisona.[6][Grado de comprobación: 2A]
Linfoma linfoblástico
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LNH-BFM-90/95 (linfoblástico): prednisona, vincristina, daunorrubicina, L-asparaginasa, ciclofosfamida, citarabina, mercaptopurina, metotrexato (intravenoso e IT).[7,8]
Linfoma de células grandes, anaplásico
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HM89/91: vincristina, ciclofosfamida, prednisona, metotrexato, doxorrubicina, etopósido (vinblastina y bleomicina HM91).[9]
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LNH-BFM-90 (ALCL): dexametasona, ciclofosfamida, metotrexato, citarabina, prednisolona (IT), ifosfamida, etopósido, doxorrubicina.[10]
Ensayos clínicos en curso
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés stage I childhood large cell lymphoma, stage I childhood small noncleaved cell lymphoma, stage I childhood lymphoblastic lymphoma, stage I childhood anaplastic large cell lymphoma, stage II childhood large cell lymphoma, stage II childhood small noncleaved cell lymphoma, stage II childhood lymphoblastic lymphoma y stage II childhood anaplastic large cell lymphoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
Bibliografía
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