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Nombres alternativos Volver al comienzo
SCIHDefinición Volver al comienzo
Es una afección congénita (presente al nacer) y ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazón (la válvula mitral, la válvula aórtica del ventrículo izquierdo y la aorta) no se desarrollan por completo.
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
El corazón izquierdo hipoplásico es un tipo raro de cardiopatía congénita y es más común en hombres que en mujeres.
El problema se desarrolla antes del nacimiento cuando no hay un crecimiento adecuado del ventrículo izquierdo y estructuras asociadas (válvulas aórtica y mitral que preservan la salida y entrada del ventrículo y la aorta, el vaso sanguíneo que lleva sangre oxigenada desde el ventrículo izquierdo a todo el cuerpo).
En los pacientes con esta afección, el lado izquierdo del corazón no es capaz de enviar suficiente sangre al cuerpo. Como resultado, el lado derecho del corazón debe mantener tanto la circulación pulmonar como la del cuerpo. Esta sobrecarga de trabajo hace que finalmente se presente una insuficiencia cardíaca.
La única posibilidad de supervivencia es una conexión entre el lado izquierdo y derecho del corazón y sus vasos sanguíneos, a través de la cual pueda pasar la sangre. Esto se denomina una derivación. Los bebés nacen normalmente con dos de estas conexiones (el agujero oval y el conducto arterial), las cuales se cierran espontáneamente unos pocos días después del nacimiento.
Sin embargo, si se permite que el conducto arterial se cierre en un bebé con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, el paciente morirá rápidamente debido a que no se bombeará sangre al cuerpo.
Como sucede con la mayoría de los defectos cardíacos congénitos, no existe una causa conocida. Alrededor del 10% de los pacientes que sufre este síndrome tendrá otros defectos de nacimiento.
Síntomas Volver al comienzo
Inicialmente, un recién nacido con corazón izquierdo hipoplásico puede parecer normal. Los síntomas, por lo general, se presentan en las primeras horas de vida, aunque puede tomar hasta algunos días para que se desarrollen y algunos de ellos son:
En los recién nacidos saludables, la piel azulada se presenta en las manos y en los pies como respuesta al frío (esta reacción se denomina cianosis periférica).
Sin embargo, el color azulado que se observa en el pecho o abdomen, en los labios y en la lengua es anormal (denominado cianosis central), ya que refleja falta de niveles adecuados de oxígeno en la sangre. Esta situación es secundaria a la malformación del corazón y al mal funcionamiento circulatorio. A menudo, la cianosis central aumenta con el llanto.
Signos y exámenes Volver al comienzo
Un examen físico puede mostrar signos de insuficiencia cardíaca, hepatomegalia, respiración rápida y letargo. Además, por lo general, el pulso es muy débil en diversas localizaciones (muñeca, ingle y otros lugares). Al auscultar el tórax, generalmente se escuchan ruidos cardíacos anormales.
Los exámenes comprenden:
Tratamiento Volver al comienzo
Una vez que se hace el diagnóstico de corazón izquierdo hipoplásico, el bebé es llevado a la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) y es posible que se necesite un respirador (máquina de respiración) para ayudarle a respirar. Asimismo, se utiliza un medicamento llamado prostaglandina E1 para mantener la circulación de la sangre hacia el cuerpo.
Estas medidas no resuelven el problema, dado que la afección requiere siempre cirugía.
La primera cirugía, llamada procedimiento de Norwood, se realiza en los primeros días de vida. La etapa I de este procedimiento consiste en construir una nueva aorta y se inserta una derivación artificial para mantener el flujo de sangre hacia los pulmones.
Después de esto, el bebé generalmente sale del hospital. El niño necesitará tomar uno o más medicamentos diarios y se le deberá hacer un seguimiento minucioso por parte de un cardiólogo pediatra, quien determinará cuándo se debe llevar a cabo la segunda etapa de la cirugía.
La segunda etapa de la cirugía se denomina derivación de Glenn o procedimiento Hemifontan. Este procedimiento conecta la mitad de las venas que llevan sangre azul desde el cuerpo (vena cava superior) directamente a los vasos sanguíneos que llevan a los pulmones donde reciben oxígeno. Esta cirugía generalmente se realiza cuando el niño tiene entre 4 y 6 meses de edad.
Durante la etapa I y II, el niño aún puede lucir de color azulado (cianótico).
La etapa III, el paso final, se denomina procedimiento de Fontan. El resto de las venas que llevan sangre azul desde el cuerpo (vena cava inferior) se conecta directamente a los vasos sanguíneos que llevan a los pulmones, y el ventrículo derecho ahora se desempeña como la única cámara de bombeo del corazón. Esta cirugía generalmente se lleva a cabo entre los 18 meses y los 3 años de edad. Después de este último paso, el niño ya no se pondrá cianótico o azul.
Algunos pacientes pueden necesitar más cirugías cuando llegan a los 20 o 30 años en caso de que presenten arritmias difíciles de controlar u otras complicaciones del procedimiento de Fontan.
En algunos hospitales, consideran que el trasplante de corazón es una mejor alternativa al proceso quirúrgico de los 3 pasos, pero hay pocos corazones donados disponibles para niños pequeños.
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
Sin tratamiento, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es mortal. Las tasas de supervivencia para la reparación por etapas siguen aumentando a medida que mejoran la técnica quirúrgica y el manejo posoperatorio. La supervivencia después de la primera etapa es de más del 75%.
Es importante destacar que el tamaño y función del ventrículo derecho son determinantes importantes del desenlace clínico después de la cirugía.
Complicaciones Volver al comienzo
Las complicaciones comprenden:
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
Si el bebé presenta nuevos cambios en los patrones respiratorios, come menos (disminución en la alimentación) o su piel o membranas mucosas se están tornando azuladas (cianótico), se debe consultar con el médico inmediatamente.
Prevención Volver al comienzo
No se conoce prevención para el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico y, como sucede con muchas enfermedades congénitas, sus causas son inciertas y no ha sido asociado a ninguna enfermedad ni comportamiento de la madre.
Referencias Volver al comienzo
Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. St. Louis, Mo; WB Saunders; 2007.
Actualizado: 12/10/2007 Versión en inglés revisada por: David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.; and Mark A Fogel, MD, FACC, FAAP, Associate Professor of Pediatrics and Radiology, Director of Cardiac MR, The Children's Hospital of Philadelphia.
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Página actualizada: 04 mayo 2009 |