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Para controlar el repertorio inmunológico y la respuesta inmune, los linfocitos y otras células del sistema inmune sufren lo que se denomina como muerte celular programada o "apoptosis". El síndrome linfoproliferativo autoinmune es una enfermedad en la que los linfocitos pierden la propiedad de hacer apoptosis debido a mutaciones en genes que controlan este proceso, haciendo que los linfocitos se acumulen en los órganos linfoides como el bazo y los ganglios linfáticos y en ocasiones se desarrolle respuesta inmune contra antígenos propios (autoinmunidad).
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