8 de mayo de 2009
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Fisura Oral y/o Facial

Una fisura es una abertura resultante del cierre incompleto de una estructura específica del cuerpo durante el desarrollo. Las fisuras que se encuentran en los labios y el paladar se conocen como fisuras orales y faciales y se dividen en dos tipos principales: fisura palatina con labio leporino y fisura palatina sola. Algunos bebés sólo presentan labio leporino. No obstante, en muchos casos el labio leporino está acompañado por fisura palatina. En estos casos se habla de fisura palatina con labio leporino.

La fisura palatina también puede ocurrir por sí sola sin estar acompañada del labio leporino. En estos casos, se habla de fisura palatina sola. La fisura palatina con labio leporino y la fisura palatina sola se consideran defectos de nacimiento independientes. Aquí, nos referimos a cada tipo específico de fisura por su nombre y utilizamos la expresión “fisura oral y facial” cuando la información se aplica a ambos tipos.

¿Cómo afectan a la cara del bebé las fisuras orales y faciales?
La gravedad de un labio leporino puede ir desde una pequeña muesca en el labio superior a una abertura completa en el labio superior que se extiende hasta la base de la fosa nasal. Puede afectar también a las encías superiores. Las fisuras pueden ocurrir a uno o ambos lados. La fisura palatina puede afectar sólo al tejido blando en la parte trasera de la boca (paladar blando) o extenderse hacia adelante a través de la parte frontal de la boca (paladar duro). Puede afectar a uno o ambos lados del paladar.

¿Con qué frecuencia ocurren las fisuras orales y faciales?
En los Estados Unidos, aproximadamente 6,800 bebés nacen con fisuras orales y faciales cada año.1 Este número se refiere a los casos de fisuras orales y faciales solas, es decir, fisuras no acompañadas por otros defectos de nacimiento. Las fisuras orales y faciales aisladas se encuentran entre los principales defectos de nacimiento en los Estados Unidos.1 Aproximadamente el 70 por ciento de los bebés con fisuras orales y faciales tienen fisuras aisladas.2 Cada año nacen cerca de 4,200 bebés con fisura palatina con labio leporino.1 Este defecto de nacimiento es más frecuente entre la población de extracción asiática y ciertos grupos de indios norteamericanos que entre la población de origen caucásico. Ocurre con la menor frecuencia entre la población de extracción afroamericana.2

La fisura palatina sola ocurre con menos frecuencia, en alrededor de 2,600 bebés cada año. 1 A diferencia de la fisura palatina con labio leporino, el riesgo de fisura palatina sola parece ser similar en todos los grupos raciales. También existen alrededor de 400 síndromes en los que los bebés tienen algún tipo de fisura oral y facial además de otros diversos defectos de nacimiento.2 Sin embargo, aquí no nos ocuparemos de los problemas de estos bebés. Todos los bebés con fisuras orales y faciales deben ser examinados meticulosamente por un médico inmediatamente después de nacer para confirmar o descartar otros defectos de nacimiento.

¿Cuándo se desarrollan las fisuras orales y faciales?
Estos defectos de nacimiento se dan al comienzo del desarrollo del feto. Por lo general, el tejido que luego se convertirá en el labio se cierra y se fusiona en su parte media alrededor de la quinta o sexta semana de gestación. El paladar se forma de manera similar aproximadamente a las 7 semanas de gestación. La fisura se produce cuando estas estructuras no se cierran completamente.

¿Cuáles son las causas de las fisuras orales y faciales?
Las causas de estos defectos de nacimiento no se comprenden bien. Los estudios sugieren que una serie de genes, al igual que otros factores ambientales tales como las drogas (inclusive las drogas anticonvulsivas) y el hábito de fumar en la madre pueden tener que ver con este defecto.3 Otros factores ambientales que se sospecha también pueden tener que ver son las infecciones, el consumo de alcohol por parte de la madre y la deficiencia de la vitamina B conocida como ácido fólico, entre otros.3,4 Ciertos genes o mutaciones genéticas causan fisura palatina con labio leporino mientras que otros producen fisura palatina sola.

¿Son más comunes las fisuras orales y faciales en ciertas familias?
Si una pareja sin ninguno de los dos tipos de fisuras orales y faciales tiene un niño con una fisura (y se han descartado causas conocidas, como síndromes), por lo general las probabilidades de que tengan otro bebé con una fisura serán del 3 al 5 por ciento.3 Estas cifras de riesgo son iguales para la fisura palatina con labio leporino y para la fisura palatina sola. Si alguno de los padres tiene una fisura oral y facial, pero ninguno de sus hijos la tiene, el riesgo de que se produzca el mismo tipo de fisura en un embarazo es de aproximadamente el 5 por ciento.5 Si más de uno de los padres y/o hijos tiene fisuras, el riesgo para los hijos venideros es mayor. Las parejas que han tenido un bebé con una fisura oral y facial, o que tienen antecedentes de fisuras en sus familias, pueden consultar a un especialista en genética para evaluar los riesgos de que sus hijos tengan estos defectos de nacimiento.

¿Se pueden reparar las fisuras faciales y orales?
A menudo se utiliza la cirugía para corregir una fisura palatina con labio leporino o una fisura palatina sola. El tipo de cirugía y el momento en que se realiza dependen de una serie de factores que incluyen la preferencia del cirujano, la salud general del bebé y las características de la fisura. La mayoría de los cirujanos están de acuerdo en que, en casi todos los casos, se debe reparar un labio leporino antes de los 3 meses de vida.6,7 Por lo general, la reparación de la fisura palatina se realiza entre los 6 y los 18 meses de vida.6,7 A menudo es necesario volver a realizar procedimientos quirúrgicos a medida que el niño o la niña va creciendo.

¿Qué problemas especiales tienen los bebés y niños con fisuras orales?
Los bebés y niños con fisuras orales pueden tener:
  • Dificultades para comer
  • Infecciones frecuentes en el oído y pérdida de la audición (que por lo general se resuelve con tratamiento)
  • Problemas en el desarrollo del habla
  • Problemas dentales

Por lo general, los niños con fisuras orales y faciales reciben el tratamiento de un grupo de especialistas para que puedan coordinarse todos los aspectos del tratamiento. La mayoría de estos grupos incluyen un pediatra, un cirujano plástico, especialistas dentales, un otorrinolaringólogo (especialista en nariz, garganta y oídos), un patólogo especializado en el desarrollo del habla, un audiólogo (especialista en audición), un especialista en genética y un trabajador social.

¿Qué sucede con la alimentación?
Por lo general, los bebés con labio leporino solo no tienen muchos problemas para alimentarse. Aquellos con fisura palatina con labio leporino y aquellos con fisura palatina sola a veces sí experimentan problemas. Una fisura en la parte superior de la boca dificulta la tarea del bebé de succionar con suficiente fuerza como para extraer leche de un pezón.

Algunos bebés también tienen problemas y se atragantan, se ahogan o la leche les sale por la nariz mientras se alimentan. Hay tetinas y biberones especialmente diseñados para facilitar la alimentación de los bebés con fisuras.7 El pediatra seguramente le recomendará alguno adecuado antes de dar de alta al bebé del hospital. En casos poco frecuentes, el pediatra puede recomendar utilizar una pequeña placa de plástico llamada obturador que se ajusta al paladar y bloquea la abertura mientras el bebé se está alimentando. La leche materna es el mejor alimento para la mayoría de los bebés. Contiene sustancias que combaten las enfermedades y ayudan a proteger a los bebés contra las infecciones.

Por lo general, los bebés con labio leporino solo pueden alimentarse sin problemas, aunque la mayoría de los bebés con fisura palatina no puede hacerlo.7 No obstante, para que reciban los beneficios de la leche materna, es posible dárselas con un biberón. El pediatra enseñará a las madres primerizas cómo extraer la leche de sus senos. Puede ser posible amamantar a algunos bebés con fisuras palatinas menos graves, aunque se requiere de más paciencia y la modificación de las técnicas habituales.

La mayoría de los equipos de profesionales que tratan la fisura palatina prestan mucha atención a la alimentación del bebé y ayudan a los padres a desarrollar buenas prácticas de alimentación desde el momento en que nace para reducir al mínimo los problemas.

¿Qué ocurre con los problemas de oído?
Los bebés con fisuras palatinas (tanto acompañadas de labio leporino como solas) son más propensos a contraer infecciones en el oído que los demás bebés.7 Los problemas anatómicos asociados con la fisura pueden contribuir a la acumulación de líquido en el oído medio. Si el líquido se infecta, el bebé puede tener fiebre y dolor de oído. La acumulación de líquido en el oído medio también puede provocar la pérdida leve a moderada de la audición. Si se trata adecuadamente durante la lactancia y la infancia, puede evitarse la pérdida permanente de la audición. Si no se trata adecuadamente, el desarrollo del habla puede verse afectado y la pérdida de la audición puede volverse permanente. Todos los niños con fisura palatina deben someterse a un examen de los oídos al menos una vez al año.7 Si se detecta la presencia de líquido en el oído medio, a menudo se puede tratar con medicamentos o, en algunos casos, con procedimientos quirúrgicos menores para drenar el líquido. En casos persistentes, el doctor podrá insertar un pequeño tubo en el tímpano para drenar los líquidos y ayudar a prevenir las infecciones. La mayoría de los niños con fisura palatina requieren la colocación de tubos en los oídos.

¿Cómo afectan las fisuras el desarrollo del habla?
Por lo general, los niños con labio leporino hablan de modo normal o casi normal. Algunos niños con fisura palatina (sola o acompañada del labio leporino) pueden tardar un poco más que otros niños en desarrollar el habla. Sus palabras pueden sonar nasales y pueden tener dificultades para producir algunas consonantes. Sin embargo, la mayoría de estos niños casi siempre desarrollan un habla normal después de la reparación de la fisura palatina, si bien algunos necesitarán recibir terapia para el habla o una nueva cirugía más adelante.

¿Qué sucede con los problemas dentales?
Los niños cuya fisura palatina con labio leporino se extiende hasta las encías superiores (que contienen los dientes) tienen problemas dentales especiales. Pueden faltarles algunos de los dientes primarios o permanentes, o pueden presentar formas anormales o aparecer fuera de su posición correcta. A algunos niños con fisura palatina sola también pueden faltarles algunos dientes. Afortunadamente, por lo general es posible tratar estos problemas de manera satisfactoria mediante los cuidados permanentes de un grupo de expertos, que incluyen un dentista pediatra (para los cuidados rutinarios), un ortodoncista (para ajustar la posición de los dientes en su lugar utilizando aparatos) y un cirujano oral(para ajustar la posición de ciertas partes de la mandíbula superior, cuando es necesario, y reparar la fisura de la encía).

¿Es posible prevenir las fisuras orales y faciales?
Muy poco se sabe acerca de cómo prevenir las fisuras orales y faciales. Sin embargo, algunos estudios sugieren que tomando complejos multivitamínicos que contengan ácido fólico antes de la concepción y durante los primeros meses del embarazo puede ayudar a prevenir las fisuras orales y faciales.4,8 Se ha comprobado que el ácido fólico puede ayudar a reducir el riesgo de ciertos defectos del cerebro y la médula espinal. Para ayudar a prevenir estos tipos de defectos de nacimiento, March of Dimes y los Centros para el Control y Prevención de Enfermedades (CDC) recomiendan que todas las mujeres que pueden quedar embarazadas tomen a diario una multivitamina que contenga 400 microgramos de ácido fólico, antes del embarazo, como parte de una dieta sana. Un estudio realizado en el 2007 por investigadores del National Institute of Environmental Health Sciences sugiere que las mujeres que tomaron multivitaminas con ácido fólico antes y en los primeros dos meses del embarazo redujeron su riesgo de tener un bebé con labio leporino (con o sin paladar hendido) por un tercio.8

Las mujeres que desean tener un bebé o que están embarazadas deben evitar fumar y beber alcohol. Algunos estudios han comprobado que el fumar aumenta el riesgo de fisuras orales y faciales, especialmente en los fetos con ciertos genes que los hacen más susceptibles.8,9 Fumar durante el embarazo también aumenta el riesgo de que el bebé nazca con bajo peso o en forma prematura.

Algunos estudios sugieren también que beber alcohol durante el embarazo puede aumentar el riesgo de fisuras orales y faciales.10 Beber alcohol durante el embarazo puede provocar además otros defectos de nacimiento mentales y físicos.

Dado que se han establecido relaciones entre algunos tipos de medicamentos (como algunos fármacos anticonvulsivos) y un incremento en el riesgo de fisura palatina con labio leporino, las mujeres que toman estos medicamentos u otros medicamentos para enfermedades crónicas deben consultar a su médico antes de quedar embarazadas para determinar si la medicación en segura durante el embarazo. Sin embargo, no deben dejar de tomarlos sin consultar antes a su médico. En algunos casos, el médico les recomendará que dejen de utilizar un medicamento o que lo reemplacen por otro que sea más seguro durante el embarazo.

Todas las mujeres embarazadas deben utilizar sólo los medicamentos recetados por un médico que conozca su estado y obtener cuidados prenatales cuando sea necesario y de forma regular, comenzando por una visita al médico antes de concebir.

¿March of Dimes está llevando a cabo investigaciones sobre las fisuras orales y faciales?
Los becarios de March of Dimes están investigando diversos aspectos de las fisuras orales y faciales. En 2004, un equipo internacional en el que participaron tres becarios de March of Dimes identificó una variante genética que contribuye en gran medida a las fisuras orales y faciales y que triplica el riesgo de recurrencia en las familias afectadas.2 Los becarios de March of Dimes y otros investigadores continúan estudiando genes que pueden desempeñar un papel importante en la formación de fisuras orales y faciales para desarrollar maneras de prevenirlas. Otros están investigando la posible función del ácido fólico en la prevención de las fisuras orales y faciales.

Para obtener más información
American Cleft Palate-Craniofacial Association/Cleft Palate Foundation
1504 East Franklin St., Suite 102
Chapel Hill, NC 27514 919/933-9044

Referencias
1. Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Improved National Prevalence Estimates for 18 Selected Major Birth Defects – United States, 1999-2001. Morbidity and Mortality Weekly Report, volumen 54, 6 de enero, 2006, págs. 1301-1305.

2. Zucchero, T.M., et al. Interferon Regulatory Factor 6 (IRF6) Gene Variants and the Risk of Isolated Cleft Lip or Palate. New England Journal of Medicine, volumen 351, número 8, 19 de agosto de 2004, págs. 769-780.

3. Chakravarti, A. Finding Needles in Haystacks—IRF6 Gene Variants in Isolated Cleft Lip or Cleft Palate: Editorial. New England Journal of Medicine, volumen 351, número 8, 19 de agosto de 2004, págs. 822-824.

4. Botto, L.D., et al. Vitamin Supplements and the Risk for Congenital Anomalies Other Than Neural Tube Defects. American Journal of Med. Genet.C Semin. Med. Genet., volumen 125, número 1, 15 de febrero de 2004, págs. 12-21.

5. On-Line Mendelian Inheritance in Man. Orofacial cleft 1 #119530, actualizado 2 de febrero de 2006, y Cleft Palate, Isolated #119540, actualizado 26 de abril de 2004, www.ncbi.nlm.nih/gov/entrez/query.fcgi?cmd=retrieve&db=OMIM

6. American Society of Plastic Surgeons. Cleft lip and Palate. Arlington Heights, IL, consultado 24 de abril de 2006, www.plasticsurgery.org.

7. Cleft Plate Foundation. Cleft Palate Foundation publications. Chapel Hill, NC, consultado 24 de abril de 2006, www.cleftline.org.

8. Wilcox, A.J., et al. Folic Acid Supplements and the Risk of Facial Clefts: A National Population-Based Case-Control Study. British Medical Journal, January 26, 2007.

9. Lammer, E.J. y Shaw, G.M. Maternal Smoking, Genetic Variation of Glutathione S Transferases, and Risk for Orofacial Clefts. Epidemiology, volumen 16, número 5, septiembre de 2005, págs. 698-701.

10. Lammer, E.J., et al. Maternal Smoking and the Risk of Orofacial Clefts: Susceptibility with NAT1 and NAT2 Polymorphisms. Epidemiology, volumen 15, número 2, marzo de 2004, págs.150-156.

11. Chevrier, C., et al. Interaction Between ADH1C Polymorphism and Maternal Alcohol Intake in the Risk of Nonsyndromic Oral Clefts: An Evaluation of the Contribution of Child and Maternal Genotypes. Birth Defects Res. A. Clic. Mol. Terat., volumen 73, número 2, febrero de 2005, págs. 114-222.


Actualizado en febrero del 2007


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