ALPS, es la sigla en inglés que define al síndrome linfoproliferativo autoinmune. Normalmente, en el timo, los linfocitos son entrenados para reconocer lo propio de lo extraño. Aquellos que reconocen lo propio son llamados linfocitos autoreactivos y son eliminados inmediatamente. En los pacientes con ALPS, este mecanismo de eliminación se encuentra alterado. Los linfocitos autoreactivos persisten en la circulación, propagándose en los órganos linfoides como el bazo y los nódulos linfáticos, produciendo autoinmunidad.

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