Es un trastorno autoinmunitario que consiste en la formación de ampollas en la piel y las membranas mucosas.

El pénfigo es un trastorno autoinmunitario. El sistema inmunitario produce anticuerpos contra proteínas específicas en la piel y membranas mucosas. Estos anticuerpos crean una reacción que hace que las células de la piel se separen. La causa exacta se desconoce.

Algunas veces, el pénfigo es causado por ciertos medicamentos, aunque esto es raro. Los medicamentos que pueden causar esta afección abarcan:

• Medicamentos para la presión arterial (IECA)
• Agentes quelantes, como la penicilamina, que eliminan ciertos materiales de la sangre

El pénfigo es poco común y se presenta casi exclusivamente en personas de mediana edad y de edad avanzada.

Aproximadamente la mitad de los casos de pénfigo vulgar comienzan con ampollas en la boca seguidas de ampollas en la piel. Las lesiones cutáneas pueden aparecer y desaparecer.

Estas lesiones cutáneas se pueden describir como lesiones que:

• Drenan
• Supuran
• Forman costra
• Se pelan o se desprenden fácilmente

Pueden estar localizadas:

• En la boca
• Sobre el cuero cabelludo, en el tronco u otras áreas de piel

La piel se separa fácilmente cuando la superficie cutánea no afectada se frota de lado a lado con un hisopo o aplicador de algodón o con el dedo. Esto se denomina signo de Nikolsky positivo.

Una biopsia de lesión de piel puede ayudar a confirmar el diagnóstico.

El tratamiento para los casos severos de pénfigo es similar al de las quemaduras graves y se puede requerir hospitalización, incluyendo atención en una unidad de quemados o en una unidad de cuidados intensivos. El tratamiento está encaminado a disminuir los síntomas y prevenir las complicaciones.

El tratamiento puede involucrar:

• Líquidos, proteínas y electrolitos administrados por vía intravenosa
• Alimentación con líquidos intravenosos si hay úlceras bucales severas
• Tabletas bucales anestésicas para reducir el dolor ocasionado por las úlceras bucales
• Antibióticos y antimicóticos para controlar o prevenir infecciones

Para controlar el pénfigo, es necesario realizar una terapia en todo el cuerpo (sistémica) y ésta debe iniciarse lo más temprano posible. El tratamiento sistémico abarca corticosteroides, medicamentos que contengan oro, un antinflamatorio llamado dapsona y medicamentos que inhiban el sistema inmunitario (como azatioprina, metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamida o mofetil micofenolato). Sin embargo, los efectos secundarios de la terapia sistémica son una complicación mayor.

Algunos antibióticos también son efectivos, particularmente minociclina y doxiciclina. Ocasionalmente se utiliza inmunoglobulina intravenosa.

La plasmaféresis es un proceso en el que se extrae plasma que contiene anticuerpos de la sangre y se reemplaza con líquidos intravenosos o con plasma donado. La plasmaféresis se puede utilizar, además de los medicamentos sistémicos, para reducir la cantidad de anticuerpos en el torrente sanguíneo.

El tratamiento localizado de úlceras y ampollas puede incluir calmantes, lociones desecantes, apósitos húmedos o medidas similares.

Sin tratamiento, esta afección generalmente es mortal y la causa más común de muerte es la infección generalizada.

Con tratamiento, el trastorno tiende a ser crónico en la mayoría de los casos y los efectos secundarios de dicho tratamiento pueden ser severos o incapacitantes.

• Efectos secundarios de los medicamentos
• Infecciones cutáneas secundarias
• Diseminación de la infección a través del torrente sanguíneo (sepsis)
• Deshidratación severa

Cualquier ampolla inexplicable siempre debe ser examinada por el médico.

Consulte con el médico si ha recibido tratamiento para el pénfigo vulgar y desarrolla cualquiera de los siguientes síntomas:

• Fiebre
• Sensación de malestar general
• Escalofríos
• Dolores musculares
• Dolores articulares
• Nuevas ampollas o úlceras

Baroni A, Lanza A, Cirillo N, Brunetti G, Ruocco E, Ruocco V. Vesicular and Bullous Disorders: Pemphigus. Dermatol Clin. 2007 Oct;25(4):597-603, ix.