Es la insuficiencia del lado derecho del corazón causada por una hipertensión arterial prolongada en las arterias pulmonares y en el ventrículo derecho del corazón.

Normalmente, el lado izquierdo del corazón produce una presión arterial mayor con el fin de bombear sangre al cuerpo; mientras que el lado derecho bombea sangre a través de los pulmones bajo una presión mucho más baja.

Cualquier afección que lleve a una presión alta prolongada en las arterias o venas de los pulmones (denominada hipertensión pulmonar) causa una sobrecarga sobre el lado derecho del corazón. Cuando este ventrículo derecho es incapaz de bombear apropiadamente en contra de estas presiones anormalmente altas, esto se denomina cor pulmonale.

Casi cualquier enfermedad o afección pulmonar crónica que produzca disminución prolongada del oxígeno sanguíneo puede llevar a cor pulmonale. Algunas de estas causas abarcan:

• Apnea central del sueño
• Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)
• Enfermedad pulmonar tromboembolítica crónica
• Fibrosis quística
• Enfermedad pulmonar intersticial
• Cifoescoliosis
• Apnea obstructiva del sueño
• Neumoconiosis
• Hipertensión pulmonar primaria
• Enfermedad pulmonar vascular
• Hipertensión pulmonar secundaria

• Molestia en el pecho, generalmente en la parte frontal
• Intolerancia al ejercicio
• Dificultad respiratoria
• Inflamación de los pies o los tobillos
• Síntomas de trastornos subyacentes (sibilancias, tos)

• Acumulación anormal de líquido en el abdomen
• Ruidos cardíacos anormales
• Coloración azulada de la piel (cianosis)
• Hepatomegalia
• Hinchazón (distensión) de las venas del cuello que indica aumento de las presiones en la parte derecha del corazón
• Hinchazón de los tobillos

Los siguientes exámenes pueden ayudar a diagnosticar el cor pulmonale:

• Exámenes de anticuerpos en la sangre
• Examen de sangre para péptido natriurético cerebral (BNP, por sus siglas en inglés)
• Radiografía de tórax
• Tomografía computarizada del tórax
• Ecocardiografía
• Biopsia de pulmón (rara vez se realiza)
• Medición del oxígeno sanguíneo mediante gasometría arterial
• Pruebas de la función pulmonar
• Cateterismo cardíaco derecho
• Gammagrafía de ventilación y perfusión de los pulmones (Gammagrafía V/Q)

El tratamiento está dirigido a la enfermedad que está causando el cor pulmonale. Se puede prescribir oxígeno suplementario para incrementar el nivel de éste en la sangre.

Existen muchos medicamentos disponibles para tratar el cor pulmonale:

• Bosentan o sildenafil que también se pueden administrar por vía oral
• Los bloqueadores de los canales de calcio con frecuencia se utilizan para tratar los casos iniciales
• Se puede administrar prostaciclina a través de inyección o inhalación

Igualmente, se pueden prescribir medicamentos anticoagulantes. Por otro lado, es posible que se necesite la cirugía para neutralizar los defectos cardíacos que causan la afección. En los casos muy avanzados, se puede aconsejar un transplante de corazón y de pulmón.

El pronóstico depende de la causa de la afección. La administración de oxígeno a menudo mejora los síntomas, el vigor y la supervivencia.

El tratamiento de la hipertensión pulmonar primaria a menudo lleva a que se tenga más vigor y una vida más prolongada. En algunos casos, un trasplante de pulmón o de corazón-pulmón puede igualmente llevar a un período de vida más prolongado.

La hipertensión pulmonar progresiva y el cor pulmonale pueden llevar a:

• Dificultad respiratoria potencialmente mortal
• Retención grave de líquidos
• Shock
• Muerte

Consulte con el médico si experimenta dificultad respiratoria o dolor torácico.

El hecho de evitar comportamientos que lleven a que se presente enfermedad pulmonar crónica (especialmente el consumo de cigarrillo) puede prevenir el desarrollo final de cor pulmonale. La evaluación cuidadosa de soplos cardíacos en la infancia puede prevenir el cor pulmonale causado por ciertos defectos cardíacos.

Barst RJ. Pulmonary hypertension. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap 67.